Caz clinic Student Andreea Bara gr 58 Asistent

Caz clinic Student: Andreea Bara, gr 58 Asistent: Dr Andreea Borangiu

LC (F), 33 ani MI l l Reevaluare clinico-biologica Tuse seaca Stare febrila la domiciliu (38˚C) Fatigabilitate

APP l Scleroza sistemica(1998) l Chist ovarian stang operat (2007) l Proteza de sold ptr necroza cap femural (oct 2008) l TB latenta (2009)

Istoricul bolii 1998: l Debut-sindrom Raynaud, poliartralgii difuze, subfebrilitate, ulceratii digitale, calcificari subcutanate l Punctie biopsie renala: GN membrano-proliferativa l Azatioprina (100 mg/zi), Colchicina (0. 5 g/zi), Prednison(60 mg/zi), Antiagregante, Vasodilatatoare

Istoricul bolii 1999: l Sindrom inflamator moderat, Sindrom retentie azotata l Ac anti. SCL 70 pozitivi l Ciclofosfamida puls terapie (0, 6 g/m 2/luna) 6 luni Prednison (7. 5 mg/zi) l l Metotrexat (max 7. 5 mg/sapt) pana in 2006, cu ameliorarea manifestarilor cutanate

2006 -Sp ”Sf Maria” l Ac anticentromer negativ, Ac anti SCL 70: 121, 7 U/L l Capilaroscopie: hemoragii subunghiale, megacapilare, fara zone avasculare l Disfunctie restrictiva usoara, DLCO: 44%, PAPs: 29 mm. Hg l Ciclofosfamida puls terapie (0, 6 g/m 2/luna) 6 luni;

Istoricul bolii 2008: l Ulceratii digitale multiple Hipotensiune CT: honey combing, bazal bilateral- Fibroza pulmonara l Ciclofosfamida puls terapie(0. 6 g/m 2/luna) 12 luni l DLCO: 54% l l

Istoricul bolii 2009: Februarie: l Necroza ischemica deget II MD brusc instalata l ACO sub control INR, Sildenafil (60 mg/zi) l IDR la PPD 20 mm; Infectie TB latenta; Izoniazida 9 luni Martie: l Epistaxis-uri repetate, HTA (160/90 mm. Hg) l Creatinina 1, 5 mg/d. L l Se opreste Sildenafil, se initiaza Enap (5 mg/zi) l Ac anti. SCL 70: 143 U/m. L

Istoricul bolii Iulie 2009 l Revarsat pleural, pericardic persistent- Serozita l PAPm: 32 mm. Hg l DLCO: 47% l Sildenafil (60 mg/zi) 2010 l DLCO: 48% l Episod digestiv: epigastralgii, scaune diareice, probe malabsorbtie negative l Omeprazol, Trimebutina (Debridad), Eritromicina, Smecta

2 Scor Rodnan 2 1 l l 0=fara modificari 1=ingrosare usoara 2=ingrosare moderata 3=ingrosare severa 1 2 2 3 0 0 l l l 17 regiuni Valori : 20, 51 Scor pacienta: 22 0 0 2 2 3 3

Examen paraclinic

Examen paraclinic

Examen paraclinic Rx toraco-pulmonara Sechele fibronodulare hilar si parahilar stang, Desen peribronhovascular accentuat perihilar si bazal bilateral, predominant stang l Rx sinusuri: Voalare sinusuri maxilare (Sinuzita) Azitromicina 500 mg/zi 3 zile l Probe functionale respiratorii Disfunctie ventilatorie restrictiva moderata (CV 64%) DLCO moderat scazut (47%) l l Test Quantiferon in lucru

Examen paraclinic Rx toraco-pulmonara Sechele fibronodulare hilar si parahilar stang, Desen peribronhovascular accentuat perihilar si bazal bilateral, predominant stang l Rx sinusuri: Voalare sinusuri maxilare (Sinuzita) Azitromicina 500 mg/zi 3 zile l Probe functionale respiratorii Disfunctie ventilatorie restrictiva moderata (CV 64%) DLCO moderat scazut (47%) l l Test Quantiferon in lucru

Evolutia DLCO 2006 -2011

Criterii ACR ptr diag SC Criteriu major Scleredem proximal de MCF sau MTF l Criteriu minor Sclerodactilie Cicatrici stelate pulpa degete Fibroza pulmonara bibazala l Diagnostic= criteriu major + 2 criterii minore

Diagnostic pozitiv l Scleroza sistemica cu afectare cutanata difuza, pulmonara (alveolita fibrozanta, in urmarire pentru HTP), renala si serozitica l HTA secundara afectarii renale l Sindrom inflamator, in urmarire pentru o reactivare tuberculoasa l Sinuzita l Osteoporoza cortizonica l Proteza sold drept ONACF l Chist ovarian drept operat

Diagnostic diferential Scleredem Pro: l Ingrosarea dermului Contra: l Respecta degetele mainii si piciorului l Nu se insoteste de anomalii serologice (Ac anti SCL 70 pozitivi) l Nu afectari organe interne (pulmonara, renala, tract digestiv, seroase)

Diagnostic diferential: PR Pro: l Varsta tanara a pacientei l Prezenta poliatralgii difuze l Prezenta sindroamelor anemic si inflamator l Afectarea pulmonara si renala Contra: l Caracterul deformant si distructiv al leziunilor articulare in cazul PR, limitarea miscarii prin fibroza tegumentelor si modificari tip acroosteoliza in SC

Diagnostic diferential: LES Pro: l Sindrom inflamator si punctie biopsie renala: GN membrano-proliferativa (1998) Contra: l Imobilizarea in flexie a articulatiilor mainii, spre deosebire de artrita Jacqoud din LES

Diagnostic diferential: Overlap Sindrom Pro: l Elementele pro prezente la oricare din diagnosticele diferentiale cu PR, LES Contra: l Elementele contra corespunzatoare prezente la diagnosticele diferentiale cu PR, LES

Diagnostic diferential: BMTC Pro: l Unul sau mai multe elemente prezente la argumentele pro prezente la diagnosticele diferentiale cu PR, LES Contra: l Ac anti U 1 RNP negativi

Diagnostic diferential Proces infectios Pro: l Stare generala alterata, febra, tuse l Rx sinusuri (voalare), l !!! Posibilitatea reactivarii TB latente; Quantiferon in lucru Contra: l Hemocultura, urocultura, ex sputa negative l Prognosticul prost al pacientilor cu forma cutanata difuza, l Ischemia deget III MS-sdr inflamator l Quantiferon in lucru

Tratament igieno-dietetic l Evitare frig, manusi calduroase, nu fumat l Mentinerea curata si uscata a leziunilor tegumentare l Consum lichide cel putin 2 L/zi l Evitarea consumului suplimentar vit C l Dormit pe perna inalta pentru a evita refluxul gastro-esofagian l Terapie fizica si ocupationala

Tratament patogenic Ameliorarea inflamatiei: Prednison (7, 5 mg/zi) l Ameliorarea fibrozei pulmonare: Piascledin (300 mg/zi) l Contracararea lezarii endoteliale Aspenter (75 mg/zi), Sintrom (sub control INR 2 -3) l Vasodilatatoare si tratamentul HTP Sildenafil (60 mg/zi), Diltiazem (90 mg/zi), Pentoxifilin (100 mg PEV lent 500 m. L SF) l

Tratament patogenic Tratamenetul HTA secundare Enap (5 mg/zi) l Corectarea anemiei Venofer fl 100 mg PEV 500 m. L SF, dupa 3 zile dezvolta reactie adversa cutanata Pacienta trece pe Tardyferon 2 cp/zi, tratament pe care il va urma 3 luni l Tratamentul sinuzitei Azitromicina cp 500 mgx 3/zi, 3 zile urmat de Claritromicina cp 500 mgx 2/zi 5 zile, Paracetamol sinus cp 500 mgx 3/zi sapt Rhinocort 2 pufuri fiecare nara x 2/zi 2 sapt, urmat 1 puf fiecare nara x 2/zi pana la 3 luni l

Tratament simptomatic Tratamentul afectarii digestive (simptomatologie) Omeprazol 20 mg/zi, Trimebutina(Debridad) 200 mg/zi, Metoclopramid 15 mg/zi l Tratamentul osteoporozei Vit D 3 (Vigantoletten)1000 ui/zi, Acidum risedronicum (Actonel) 35 mg/sapt l Prevenirea hipokaliemiei Aspacardin 3 cp/zi l

Evolutie parametri paraclinici de laborator de-a lungul internarii l CRP: 31. 38 mg/d. L 14. 33 mg/d. L l INR: 4. 59 2. 64 l Creatinina: 1. 3 mg/d. L 1 mg/d. L

Recomandari l INR la 2 sapt, mentinere 2 -3 l Interzis injectii im, extractii dentare, interventii chirurgicale l Revine la control 7 martie Quantiferon, TIBC, CTLF

Complicatii ale bolii l l l Scleroza cutanata, Ulceratii cutanate, Acroosteoliza Alveolita fibrozanta, HTP BRGE Sindrom Sicca Pericardita, Pleurezie Fatigabilitate, pierdere ponderala, depresie

Complicatii ale tratamentului l l l l l Ateromatoza accentuata Osteoporoza cortizonica Hipokaliemie Susceptibilitate crescuta la infectii Anemie, leucopenie Cistita hemoragica Miastenia gravis secundara CFS Insuficienta ovariana h. TA Risc crescut malignizari

Prognostic l Forma difuza-mai prost decat CREST l Viteza de extensie a leziunilor cutanate l Sc afectare cutanata limitata: 71% supravietuire la 10 ani Sc afectare cutanata difuza: 21% supravietuire la 10 ani HTP: factor major prognostic l l

Particularitatea cazului Pacienta prezinta stare generala alterata, stare febrila la domiciliu si tuse seaca. Suspecta de reactivarea unei tuberculoze latente, Quantiferon in asteptare In functie de rezultat, l Temporizare cura ciclofosfamida si tratament antituberculos l Administrare cura ciclofosfamida

In loc de sfarsit J Reumatology sept 2010 APRIL (A proliferation inducing ligand, TNF, Mo) 20 pacienti SSc, 14 lot control l Afectare cutanata difuza, fibroza pulmonara, vasculopatie periferica, afectare capilara accentuata, prezenta Ac anti topoizomeraza I Ac anti SCL 70 sunt singurul factor predictiv independent ptr sinteza crescuta de APRIL de catre mononuclearele circulante. Posibilitate terapeutica

Halofuginone l l l Alkaloid extras din Dichroa febrifuga Apartine clasei Orphan drugs Inhiba TH 17, fara a avea efect pe Treg Inhiba sinteza colagenului I (migrare si proliferare celulara, angiogeneza) Inhiba sinteza colagenazei

Bibliografie l Esentialul in Reumatologie, Coord Prof Dr Ruxandra Ionescu, Catedra de Medicina Interna si Reumatologie, UMF “Carol Davila” 2006, Ed Medicala Almateea l http: //www. ncbi. nlm. nih. gov/pubmed/20810514 l http: //emedicine. medscape. com/article/331864 -overview l http: //www. sclerodermatt. org/community/212 l http: //archives. focus. hms. harvard. edu/2009/071009/discoveries_whitm an. shtml l Memo. Med 2010, Editia 16, Editura Minesan, Editura Universitara, Bucuresti