CATTEDRA DI CHIRURGIA PEDIATRICA UNIVERSITA G DANNUNZIO CHIETI

CATTEDRA DI CHIRURGIA PEDIATRICA – UNIVERSITA’ “G. D’ANNUNZIO” CHIETI - PESCARA U. O. DI CHIRURGIA PEDIATRICA – PRESIDIO OSPEDALIERO “SPIRITO SANTO” PESCARA Direttore Prof. Pierluigi Lelli Chiesa LA VESCICA NEUROLOGICA IN ETA’ PEDIATRICA G. Lauriti, G. Andriani, P. Lelli Chiesa CORSO DI LAUREA IN FISIOTERAPIA Chieti, 05 Aprile 2011

MALFORMAZIONI ACQUISITE DEL SNC RESPONSABILI DI VESCICA NEUROLOGICA • PARALISI CEREBRALE • MIELITE TRASVERSA • TUMORI MIDOLLARI • TRAUMI • DISTROFIA MUSCOLARE DI DUCHENNE • ATROFIA SPINALE MUSCOLARE

MALFORMAZIONI CONGENITE DEL SNC RESPONSABILI DI VESCICA NEUROLOGICA • MIELOMENINGOCELE • LIPOMENINGOCELE • CISTI NEUROENTERICHE • SIRINGOMIELIA • DIASTEMATOMIELIA • AGENESIA SACRALE (ASSOCIATA A MAR) • SINDROME DA REGRESSIONE CAUDALE • TETHERED CORD

I difetti del tubo neurale (DTN) sono un insieme complesso di embriopatie dovute ad una imperfetta differenziazione delle strutture cranio-encefaliche e dorsali mediane da cui originano il Sistema Nervoso Centrale, le meningi , il midollo, la colonna vertebrale ed i tegumenti che la rivestono. La SPINA BIFIDA è il DTN più frequente in età pediatrica.

SVILUPPO DEL TUBO NEURALE

MIELOMENINGOCELE L-S

SPINA BIFIDA causa sconosciuta incidenza in Italia: un bimbo/1600 nati vivi. manifestazione sporadica qualunque coppia potrebbe avere bambini spina bifida patologia multifattoriale interazione di fattori genetici, ambientali quali l'area geografica, le condizioni socio-economiche, l'apporto dietetico e l'eventuale assunzione di farmaci.

ACIDO FOLICO E SPINA BIFIDA DIFETTO GENETICO DEL METABOLISMO DEI FOLATI IN DONNE CON FIGLI CON DTN, CORREGGIBILE CON SOMMINISTRAZIONE DI FOLATI. L’INTEGRAZIONE DI AC. FOLICO CORREGGE UNA CARENZA NUTRIZIONALE MATERNA IMPORTANTE !!!!! RIDUZIONE SIGNIFICATIVA DELL’INCIDENZA 70% con ASSUNZIONE DI AC. FOLICO 0. 4 mg/die da 3 mesi prima del concepimento fino al 3° mese di gravidanza (4 mg/die x le donne che hanno gia’ un figlio con DTN)

Spina Bifida POSSIBILITA’ DI DIAGNOSI PRENATALE IL DIFETTO SI FORMA AL 21°-26°G DAL CONCEPIMENTO INTERVENTO IN UTERO: -alto rischio di aborto -riparazione anomalia cutanea non del difetto neurologico NECESSITA’ DI INTERVENTO PRECOCE entro le prime 24 -48 h di vita

CHIRURGIA FETALE NEL MIELOMENINGOCELE ?

Il mielomeningocele (MMC) è patologia complessa che interessa il sistema nervoso centrale, l’apparato locomotore e quello urinario, essendo responsabile dell’ 80% dei casi di vescica neurologica.

PROBLEMATICHE NEUROCHIRURGICHE IDROCEFALO MALFORMAZIONE CHIARI II PROBLEMATICHE ORTOPEDICHE ANOMALIE VERTEBRALI E COSTALI SCHISI VERT. MULTIPLE SCOLIOSI -CIFOSI-LORDOSI DISPLASIA DELL’ANCA DEFORMITA’DEGLI ARTI INFERIORI GENU RECURVATUM PIEDE TORTO

IDROCEFALO

ª PROBLEMATICHE UROLOGICHE VESCICA NEUROLOGICA INSUFFICENZA RENALE ª PROBLEMATICHE GASTROINTESTINALI INTESTINO NEUROLOGICO

APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE NEI BAMBINI CON SPINA BIFIDA TEAM NEONATOLOGO PEDIATRA NEUROCHIRURGO UROLOGO PEDIATRA CHIRURGO PEDIATRA RADIOLOGO ORTOPEDICO PEDIATRA FISIATRA GINECOLOGO NEUROPSICHIATRA ENDOCRINOLOGO OCULISTA

GENE GNOCCHI TESTIMONIAL DEI BAMBINI SPINA BIFIDA

La vescica neurologica è una patologia disfunzionale della minzione secondaria all’affezione neurologica

Femmina Maschio

FUNZIONI DELLA VESCICA ü Essere un capace serbatoio di urine ü Eliminare le urine a tempo e luogo debito in modo volontario

CICLO MINZIONALE: NEUROFISIOLOGIA FASE DI RIEMPIMENTO La funzione di serbatoio è assicurata da: Ø distensibilità della vescica Ø bassa pressione endovescicale Ø attività simpatica Ø inibizioni del Centro Pontino Minzionale Ø stimolazione del pudendo Ø inibizione gangli parasimpatici Detrusore rilassato Sfintere uretrale esterno contratto

CICLO MINZIONALE: NEUROFISIOLOGIA FASE MINZIONALE Si verifica per: Ø decremento attività nucleo pudendo Ø riduzione funzione sfinterica Ø rimozione inibizione dei gangli parasimpatici Contrazione detrusoriale Apertura del collo vescicale Rilasciamento sfintere uretrale esterno

CICLO MINZIONALE COMPLETO ü Riempimento vescicale contratto - 0, 5 -15 ml/min. - basso incremento pressorio endovesc. (10 cm. H 2 O) - sfintere uretrale interno - pavimento pelvico contratto ü Minzione - contrazione del detrusore - rilassamento sfintere uretrale interno ed esterno - rilassamento pavimento pelvico

TUTTE QUESTE VARIAZIONI RICHIEDONO UN PERFETTO E COMPLESSO MECCANISMO NERVOSO DI COMANDO, CONTROLLO E TRASMISSIONE, CHE ASSICURI IL SINERGISMO VESCICO SFINTERICO

DISRAFISMI SPINALI OCCULTI Fisiopatologia Ø Compressione sulla cauda equina o sulle vie neurosacrali da parte del lipoma o del lipomeningocele Ø Differente sviluppo tra corpi vertebrali e midollo spinale: ischemia del midollo

INNERVAZIONE VESCICALE c c c α recettori adrenergici α β recettori adrenergici β c c C recettori colinergici β c c αα α α c c c c + Sistema NANC (non adrenergico non colinergico) le cui terminazioni contengono numerose sostanze polipeptidiche il cui ruolo non è ancora noto.

DURANTE IL RIEMPIMENTO VESCICALE Recettori adrenergici α Trigono superficiale Collo vescicale Uretra posteriore Recettori adrenergici β Detrusore CONTRAZIONE (continenza) RILASCIAMENTO (riposo funzionale) DURANTE LO SVUOTAMENTO VESCICALE Recettori colinergici C Detrusore CONTRAZIONE (minzione)

SISTEMA VESCICO – URETRALE: COMPLESSO CONTROLLO NERVOSO PARASIMPATICO SVUOTAMENTO VESCICALE SIMPATICO SOMATICO RIEMPIMENTO VESCICALE

LESIONI NEUROPATICHE DA SPINA BIFIDA CARATTERISTICHE • ASSENZA DI LIVELLI LESIONALI NETTI E PRECISI • ASSENZA DI BILATERALITA’ E SIMMETRICITA’ • EVOLUTIVITA’ DELLA FUNZIONE VESCICOSFINTERICA - crescita corporea - sviluppo di alcuni organi (prostata) - sviluppo neurologico, psichico - sindromi da ancoraggio e/o stiramento midollare - alterazioni strutturali vescico-sfint.

Non esiste relazione tra il livello della lesione e l’entità delle manifestazioni patologiche

VESCICA NEUROLOGICA DISFUNZIONI VESCICO-SFINTERICHE • NORMALE DETRUSORE • IPERATTIVO • IPOATTIVO SFINTERE URETRALE • NORMALE • IPERATTIVO • DENERVATO E INATTIVO QUESTE CONDIZIONI POSSONO ESISTERE IN TUTTE LE COMBINAZIONI

LA IPEATTIVITA’ DETRUSORIALE NEUROLOGICA E’ UNA SITUAZIONE EVOLUTIVA: • CONSISTE IN CONTRAZIONI INVOLONTARIE NON SOPPRIMIBILI DEL DETRUSORE • E’ FISIOLOGICA FINO AI 2 aa DI VITA • PUO’ COMPARIRE O PEGGIORARE QUANDO COMPARE UN OSTACOLO PERIFERICO • TENDE A VARIARE NEL TEMPO IN FUNZIONE DI: - modifiche della parete vescicale - attivazione di circuiti aberranti - stiramento midollare

DISSINERGIA DETRUSORE SFINTERE “ ASSENZA DI RILASSAMENTO DEL COLLO VESCICALE E DELLO SFINTERE ESTERNO DURANTE LA CONTRAZIONE DEL DETRUSORE ”

“La dissinergia detrusore – sfintere, presente nel 50% dei pazienti con MMC, crea una ostruzione funzionale allo svuotamento vescicale e causa danno renale esattamente come una ostruzione anatomica congenita dell’uretra” J. Van Gool Eur J Pediatr 2001, 160: 414 -420

International Continence Society Classification Detrusor Normal Overactive Underactive Urethra Normal Overactive Incompetent Sensation Normal Hypersensitive Hyposensitive

VESCICA NEUROLOGICA LA PRESENTAZIONE CLINICA VARIA NELLE DIVERSE FASCE D’ETA’ § § § IVU RVU IDROURETERONEFROSI INCONTINENZA CALCOLOSI URINARIA INSUFFICENZA RENALE ACUTA E CRONICA

VESCICA NEUROLOGICA IVU - cause Difficolta’ nello svuotamento vescicale Presenza di abbondante residuo post-minz. Stasi urinaria pielo-ureterale

VESCICA NEUROLOGICA DILATAZIONE PIELO-URETERALE e/o RVU • Iperattività detrusoriale • Alte resistenze uretrali • Alte pressioni endo-vescicali con aumentato spessore detrusoriale ed incompetenza giunzione uretero-vescicale

VESCICA NEUROLOGICA Sia una vescica incontinente che una vescica ritenzionista possono essere responsabili di dilatazione ostruttiva del tratto urinario superiore.

INCONTINENZA

INCONTINENZA URINARIA CAUSE § IPERATTIVITA’ DETRUSORIALE § IPOTONIA DETRUSORE (incont. da overflow) § BASSE RESISTENZE URETRALI § DISSINERGIA DETRUSORE-SFINTERE

IPOTONIA DETRUSORIALE BASSE RESISTENZE URETRALI

IPERATTIVITA’ DETRUSORIALE DISSINERGIA DETRUSORESFINTERE

FATTORI VESCICALI DI RISCHIO PER IL PARENCHIMA RENALE ª ELEVATA PRESSIONE ENDOVESCICALE (>40 CMH 2 O) ª RIDOTTA COMPLIANCE DETRUSORIALE ª ELEVATO RESIDUO MINZIONALE ª ALTE RESISTENZE URETRALI

BILANCIO UROLOGICO NEONATALE (1 mese) OBBIETTIVI • IDENTIFICARE LE VESCICHE CON MORFOLOGIA ALTERATA • IDENTIFICARE I CASI CHE PRESENTANO GIA’ UNA ALTERAZIONE DELL’APPARATO URINARIO SUPERIORE • DEPISTARE LE VESCICHE “A RISCHIO” • PERSONALIZZARE TERAPIA CHIRURGICA E/O CONSERVATIVA • STILARE UN FOLLOW UP PERSONALIZZATO

FOLLOW-UP UROLOGICO NELLE EPOCHE SUCCESSIVE OBBIETTIVI PREVENIRE LE IVU CONTROLLARE E CURARE EVENTUALI RVU E/O IDROURETERONEFROSI IMPOSTARE IL TRATTAMENTO DELL’INCONTINENZA MIGLIORARE LA CONTINENZA SORVEGLIARE LA FUNZIONALITA’ RENALE

INDAGINI DIAGNOSTICHE • Esami ematochimici • Esame urine ed urinocoltura • Eco reni e vescica • Rx cistografia e/o cistosonografia minzionale • URODINAMICA videourodinamica scinti-urodinamica • Scintigrafia renale con Tc 99 m MAG 3 -DTPA-DMSA • URO-RMN

L’indagine urodinamica studia le disfunzioni vescico-sfinteriche’

GLI STUDI URODINAMICI CONSENTONO Ø di inquadrare la disfunzione neurologica vescico-uretrale Ø di individuare le vesciche a rischio e quindi prevenire il RVU ed il danno renale Ø di impostare tempestivamente la strategia più idonea Ø di seguire l’evoluzione della disfunzione neurologica nel tempo

INDAGINI URODINAMICHE FLW -EMG CYS-EMG URETROCYS PFS PPU VIDEO-UD SCINTI-UD

PARAMETRI URODINAMICI Ø Capacità di immagazzinamento dell’urina: - tono vescicale di base - capacità vescicale - compliance detrusoriale Ø Capacità di svuotamento della vescica: - pressione minzionale adeguata - rilassamento piano sfinteriale Ø Sinergie detrusore-sfintere

VESCICA NEUROLOGICA LA CISTOMANOMETRIA VALUTA = LA SENSIBILITA’ VESCICALE = LA CAPACITA’CISTOMETRICA MAX = LA COMPLIANCE DETRUSORIALE V/ P = LEAK POINT PRESSURE -VOLUME = RESIDUO MINZIONALE

aa 15 LLP 75 cm. H 2 O - 350 cc

aa 17 LLP 75 cm. H 2 O - 174 cc

PARAMETRI URODINAMICI PREDITTIVI DI COMPROMISSIONE DELL’ALTO APPARATO URINARIO Ø Dissinergie detrusore – sfintere Ø Elevata Pdet durante la fase di riempimento e durante minzione Ø Diminuzione della compliance Ø Leak point pressure >40 cm. H 2 O Mc Guire, 1981

CLASSIFICAZIONE URODINAMICA Ø Vescica ipertonica e/o iperattiva con ipertono pavimento pelvico alto rischio Ø Vescica ipertonica e/o iperattiva con normo-ipotono pavimento pelvico medio rischio Ø Vescica ipotonica con ipertono del pavimento pelvico alto rischio Ø Vescica ipotonica con ipotono del pavimento pelvico basso rischio

OBBIETTIVI DEL TRATTAMENTO § PREVENIRE E CURARE LE IVU § PRESERVARE LA FUNZIONALITA’ RENALE diminuendo le pressioni endov “ il residuo post-min § OTTENERE UNA CONTINENZA (CIC) SOCIALMENTE ACCETTABILE CHE NON LIMITI L’AUTONOMIA PERSONALE

TRATTAMENTO NON CHIRURGICO DELLA VESCICA NEUROLOGICA © CLEAN INTERMITTENT CATHETERIZATION (CIC) per facilitare lo svuotamento vesc. © PROFILASSI E/O TERAPIA DELLE IVU E DEL RVU © UROFARMACI per migliorare la compliance vescicale e la continenza

CATETERISMO INTERMITTENTE PULITO INTRODOTTO DA JACK LAPIDES 1970 äCONSENTE IL COMPLETO, PERIODICO, PROGRAMMATO SVUOTAMENTO VESCICALE äELIMINA IL RESIDUO POST-MINZIONALE äE’DI FONDAMENTALE IMPORTANZA NELLA TERAPIA - DELLE COMPLICANZE (rvu e dilatazione p-u) - DELL’INCONTINENZA - DELLE IVU (terapia endovesc. ) äE’ AUTOPRATICABILE

UROFARMACOTERAPIA ü Antimuscarinici Oxibutinina (Ditropan) Tolterodina (Detrusitol) Imipramina (Tofranil) ü -litici Fenilpropanolamina Alfuzosina ü Flavoxato (poco usato per gli effetti collaterali ai dosaggi necessari) ü Diazepam?

UROFARMACI

DILATAZIONE OSTRUTTIVA PIELO- URETERALE RVU TRATTAMENTO CONSERVATIVO • Profilassi antibiotica delle IVU • Facilitare lo svuotamento vescicale e ridurre il residuo post-minzione con CIC • Urofarmaci su indicazione dell’esame urodinamico

VESCICA NEUROLOGICA LE INDICAZIONI AL TRATTAMENTO CHIRURGICO SONO ESSENZALMENTE: • Terapia delle complicanze ( RVU - dilatazione pielo-ureterale da ostacolo vescicale) • Terapia dell’incontinenza

RVU ( 27 -30%) INDICAZIONI ALL’INTERVENTO CHIRURGICO • RVU di grado elevato in assenza di risposta alla terapia medica • IVU recidivanti, con danno renale ingravescente NB. alta percentuale d’insuccesso !

RVU TRATTAMENTO CHIRURGICO ê Reimpianto ureterale sec. Cohen ê Derivazione urinaria temporanea (vescicostomia) ê Iniezione endoscopica subureterale di Macroplastique. Deflux etc.

REIMPIANTO URETERALE SEC. COHEN

DILATAZIONE OSTRUTTIVA PIELOURETERALE 81% delle vesciche neurologiche TERAPIA CHIRURGICA • Resezione transuretrale del collo vescicale • Derivazioni urinarie esterne temporanee (vescicocutaneo stomia, uretero- cutaneo stomia, nefrostomia percutanea) o permanenti • Derivazioni urinarie interne permanenti (ureterosigmoidostomia, vesciche rettali, etc)

Terapia dell’incontinenza DEFICIT DELLA FUNZIONE DI SERBATOIO OBIETTIVI TERAPEUTICI • Diminuire la contrattilità detrusoriale • Aumentare la capacità vescicale • Abbassare la pressione endovescicale • Aumentare le resistenze uretrali

PER AUMENTARE LA CAPACITA’ AMPLIAMENTI VESCICALI Il principio razionale delle enterocistoplastiche e’ quello di creare un serbatoio ampio e a basse pressioni che possa essere svuotato anche con cateterismo intermittente pulito

AMPLIAMENTI VESCICALI ENTEROCISTOPLASTICHE ileo-colon-sigma-stomaco URETEROCISTOPLASTICHE AUTOAMPLIAMENTI VESCICALI (detrusorectomia) ENTEROCISTOPLASTICA CON SEGMENTI COLICI DEMUCOSATI AUTOAMPLIAMENTO-ENTEROCISTOPLASTICA

ILEOCISTOPLASTICA

COLONCISTOPLASTICA

GASTROCISTOPLASTICA

URETEROCISTOPLASTICA

AUTOAMPLIAMENTO VESCICALE-DETRUSORECTOMIA

ENTEROCISTOPLASTICA SIERO-MUSCOLARE RIVESTITA DA UROTELIO

La enterocistoplastica può far parte di un programma terapeutico più vasto che coinvolge diverse parti dell’apparato urinario

Derivazione urinaria continente Sec. Mitrofanoff Indicazioni Presenza di handicap motori che impediscono il cateterismo transuretrale Presenza di lesioni congenite o acquisite dell’uretra Fallimento di precedenti procedure pro-continenza

Terapia dell’incontinenza TECNICHE CHIRURGICHE PER AUMENTARE LE RESISTENZE URETRALI • Flaps muscolari • Flaps vescicali • Sling fasciale • Sospensione vescicale sovrapubica • Plicatura uretrale transvaginale • Sfintere artificiale • Iniezione endoscopica periuretrale di Macroplastique. Deflux etc.

SFINTERE ARTIFICIALE CRITERI DI SELEZIONE DEI PAZIENTI • Età non inferiore ai 5 anni • Incontinenza sfinterica • Residuo vescicale postminzionale minimo • Assenza di contrazioni detrusoriali non inibite • Assenza di RVU • Forte motivazione del paziente all’applicazione della protesi

GRAZIE PER L’ATTENZIONE!!