Caso Clnico Patologa Torcica HGUGM Ponentes Maite Urzar

Caso Clínico - Patología Torácica HGUGM Ponentes: Maite Urízar Gorosarri Miguel Paniagua González Dereck De La Rosa Porras José María Jiménez Pérez Tutor: Jesús de la Torre Fernández

Rx preoperatoria en mujer de 27 años sintomatología respiratoria 1. Definiría el infiltrado como: 2. La distribución del infiltrado es: a. Reticulonodular a. Predominantemente basal b. Nodular b. Cortical (periférico) c. Reticular c. Lóbulos superiores d. Alveolar d. Panlobar

3. ¿Quéal hallazgos muestran 4. Asociado hallazgo previo hay: estas imágenes? : a. Quistes aéreos de pequeño tamaño a. Nódulos de distribución perilinfática de predominio periférico b. Lesiones por enfisema centrilobulillar b. Nódulos de distribución perilinfática de distribución central c. Neumatoceles distribución asimétricaal azar c. Nódulos de pequeño de tamaño con distribución d. Quistes y nódulos centrilbulillar cavitados con alguna d. Nódulos de predominio adenopatía central

5. ¿Cuál es su diagnóstico? a. Linfangioleiomiomatosis + sarcoidosis b. Neumonía intersticial linfocítica c. Enfermedad de Birt-Hogg-Dubé + meningoteliomatosis d. Esclerosis tuberosa (linfangioleiomiomatosis + Hiperplasia neumocitaria micronodular multifocal) ESCLEROSIS TUBEROSA

ESCLEROSIS TUBEROSA -Síndrome neurocutáneo secundario a mutación del gen TSC 1 o TSC 2. - Triada clásica de VOGT (50%) BIBLIOGRAFIA: 1. Convulsiones 2. Retraso mental 3. Adenomas sebáceos (angiofibromas faciales) 75% -Manifestaciones pulmonares: - Hiperplasia neumocitaria micronodular multifocal - Linfangioleiomiomatosis -Otras manifestaciones frecuentes: -Angiomiolipomas renales -Rabdomioma cardíaco -Hamartomas subependimarios • • • Hansell, Armostrong, Lynch & Mc. Adams. Tórax: Diagnóstico Radiológico. 2008, Ed. Marbán. Keith A. Casper et al. Tuberous Sclerosis Complex: Renal Imaging Findings. Radiology November 2002 225: 2 451 -456. Nilo A. Avila et al. Sporadic Lymphangioleiomyomatosis and Tuberous Sclerosis Complex with Lymphangioleiomyomatosis: Comparison of CT Features. Radiology January 2007 242: 1 277 -285. Robert D. Milledge et al. Pulmonary Manifestations of Tuberous Sclerosis. American Journal of Roentgenology. 1966; 98: 734 -738. Shigeaki Umeoka et al. Pictorial Review of Tuberose Scleroris in Various Organs. Radiographics, Sept. 2008; 10. 1148/rg. e 32.