CASO CLNICO ORIGEM ANMALA DAS ARTRIAS CORONRIAS Apresentao

CASO CLÍNICO : ORIGEM ANÔMALA DAS ARTÉRIAS CORONÁRIAS Apresentação: Marcella B. G. Verolla Coordenação: Sueli Falcão Internato 6º ano Escola Superior de Ciência da Saúde (ESCS/SES/DF) www. paulomargotto. com. br Brasília, 27 de abril de 2012

História da doença atual Identificação: sexo feminino, 6 meses, nascida no Hospital Regional do Paranoá, reside em Itapoã-DF. QP: “Cansaço desde o nascimento” HDA: A mãe informa que a paciente apresenta dispneia e taquipneia moderada desde o nascimento, principalmente às mamadas. Compareceu à consulta pediátrica aos 15 dias de vida, porém o médico não constatou nenhuma alteração relacionada à queixa supracitada.

História da doença atual Evoluiu com piora da dispneia, presença de tosse seca ao deitar, cianose em boca e nariz, engasgos e sudorese excessiva ao mamar. Nega perda de peso, edema, febre. Com 1 mês e 2 semanas procurou ajuda médica no HRPa onde foi indicado tratamento para Bronquiolite e solicitado RX de tórax, que apresentou cardiomegalia. Tratada com prednisolona e salbutamol spray durante os dias de internação, sem melhora. Após 4 dias encaminhada a hospital de referência.

Antecedentes Pessoais Nascida de parto normal a termo. G 5 P 5 A 0. peso ao nascer de 3. 560 g, Apgar 9/10, 48, 5 cm, PC 36 cm. Criança A+ e mãe O+. Apresentou icterícia precoce, sem uso de fototerapia. Iniciou pré-natal no 1º trimestre, apresentou DHEG no 5º mês de gestação e fez uso de Metildopa. Imunização completa. Sorologias do 3º trimestre negativas. Fez suplementação de ferro. Nega ITU, DM. Nega outras internações, nega cirurgias anteriores, transfusões, alergias medicamentosas, outras medicações em uso.

Antecedentes Familiares 4 irmãos (12, 9, 6, 3 anos), dois mais novos tem bronquite Mãe, 29 anos, hígida Pai, 33 anos, bronquite

Exame Físico BEG, corada, hidratada, ativa e reativa, irritada, anictérica, acianótica, afebril. AR: Retração subcostal discreta. MVF com roncos e sibilos de pouca quantidade distribuídos em ambos hemitorax. FR: 72 irpm ACV: Ictus visível em 4º EIC, distando 2 cm de linha hemiclavicular esquerda, sem pulsação visível, tórax calmo. Frêmito não palpado. RC de galope, em 3 T, BNF sem sopros. FC: 164 bpm. Pulsos radiais e femorais palpados, rítmicos, amplos e simétricos. Abdome: globoso, flácido, RHA +. Fígado palpado a 3 cm do rebordo costal direito, borda romba e lisa. Extremidades: sem edema, TEC<2 seg.

Radiografia de tórax

Ecocardiograma com 2 meses e 20 dias 08/12/11 Origem anômala de coronária esquerda(originando-se da artéria pulmonar – seio pulmonar anterior esquerdo) Cardiomiopatia dilatada Insuficiência mitral discreta

Trans e pós operatório Cirurgia realizada 28/12/11: Tunelização aortaseio coronariano esquerdo com pericárdio autólogo + ampliação do anel valvar com monocúspide Ecocardiograma 16/02/12: Tunelização de coronária esquerda pérvia, sem alterações Valva tricúspide com regurgitação discreta e valva mitral sem disfunção. Plastia de valva pulmonar monocúspide com regurgitação de grau acentuado VE dilatado e hipertrófico com disfunção sistólica de grau discreto/moderado

Insuficiência cardíaca Sintomas: Lactentes: taquipnéia, taquicardia, dispneia as mamadas, hepatomegalia, cardiomegalia, ritmo de galope no ex. físico. Crianças maiores: fadiga e intolerância ao exercício, dificuldade de crescimento inapetência Adolescentes: semelhante a sintomatologia no adulto

Insuficiência cardíaca Causas: Defeitos cardíacos congênitos que levam a sobrecarga pressórica ou volumétrica na presença ou ausência de cianose; Cardiomiopatias congênitas ou adquiridas por erros inatos do metabolismo, distrofias musculares, infecções, drogas, toxinas e doença de Kawasaki, e Disfunção miocárdica após correção de defeitos cardíacos.

Tipos Baixo débito: hipofunção ventricular. Ex: miocardite, cardiomiopatia dilatada, doença de kawasaki e origem anômala de coronária Alto débito: consumo de O 2 maior que o aporte oferecido. Ex: hipertireoidismo, febre, anemia. Diastólica: cardiomiopatias restritiva, doenças de depósito.

Fisiopatologia Mecanismos compensatórios da Insuficiência Cardíaca: Lei de Frank-Starling Contratilidade dos miócitos remanescentes Hipertrofia ventricular esquerda (aumento da massa do ventrículo) Aumento da frequência cardíaca

Fisiopatologia Baixo débito Hipoperfusão renal e estímulo a barorreceptores arteriais e venosos Retenção de sódio + água ativação adrenérgica Hipervolemia efeito cronotrópico e inotrópico positivo

Esvaziamento incompleto do ventrículo Alterações nas fibras do miocárdio (degeneração e fibrose celular), tornando a sua parede fina e alongada (remodelamento cardíaco). Vasoconstrição elevada + Retenção hídrica + Remodelamento cardíaco ↓ aumento da pós-carga → aumento do estresse na parede ventricular (IC descompensada).

Tratamento Lactente: sonda nasogástrica para diminuir os esforços nas mamadas. Pode ser necessária sedação. Restrição hídrica Crianças maiores: restrição de exercício Drogas: Digitálico (? ) - eficácia IECA – melhora clínica, mortalidade diuréticos – benefício clínico β- bloqueadores (FE, mortalidade)

Origem anômala das artérias coronárias Benigna ou potencialmente grave (isquemia IAM morte súbita) Incidência 0, 25% das cardiopatias congênitas Mortalidade de 90% no primeiro ano de vida Origem e o trajeto proximal das artérias são os principais fatores preditivos de gravidade Causa de ICC, morte súbita, síncope, FV e IAM

Fisiopatologia Origem anômala coronária esquerda da artéria pulmonar: - vida intra-uterina normal – tensão alta na artéria pulmonar - após o nascimento: diminui a resistência arteriolar e decresce a pressão da artéria pulmonar, diminui a saturação da oxihemoglobina do sangue venoso, fecham-se o canal arterial e o forame oval, diminuindo progressivamente a perfusão do miocárdio.

Fisiopatologia

Quadro clínico Origem anômala coronária esquerda da artéria pulmonar: choro constante, palidez intensa, parada súbita de sucção, perda de peso, sinais de ICC (taquipnéia, taquicardia, cansaço às mamadas, sudorese, hepatomegalia, cianose periférica) Ritmo de galope, abafamento de bulhas (1ª), sopro sistólico em mitral ( insuficiência de mitral por aumento de área cardíaca). Morte no 1º ano de vida.

Exames complementares ECG: presença de onda Q com profundidade > 3 mm, duração maior que 30 ms e um padrão QR em pelo menos uma das derivações DI, a. VL, V 5 -V 7, ou ausência de onda Q em parede inferior. Desvio do eixo para esquerda. Radiografia de tórax: qdo associado a ICC, aumento da área cardíaca e congestão venosa pulmonar Ecocardiograma: avaliação morfofuncional

Exames complementares TC das artérias coronarianas: avaliação da origem e trajeto da artéria RNM das artérias coronárias: contraste não nefrotóxico e radiação não ionizante Cineangiocoronariografia: invasivo, contraste nefrotóxico e radiação ionizante. Padrão ouro para avaliar trajeto.

Tratamento Origem anômala coronária esquerda da artéria pulmonar: translocação da artéria pulmonar esquerda do tronco pulmonar para aorta ou “tunelização ou técnica de Takeuchi” (túnel dentro da artéria pulmonar para conectar a coronária esquerda com a aorta)→ tunelização aorta-seio coronariano esquerdo com pericárdio autólogo

Grupo E-Turma VII- ESCS-Saúde da Criança

Obrigada! Dda Marcella Verolla