CASO CLNICO N 36 Exposicin del caso Varn

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CASO CLÍNICO Nº 36

CASO CLÍNICO Nº 36

Exposición del caso Ø Varón de 66 años que ingresa en el Servicio de

Exposición del caso Ø Varón de 66 años que ingresa en el Servicio de Urgencias por dolor abdominal. Ø En el examen físico se encuentran adenopatías supraclaviculares derechas, sin adenopatías a otro nivel ni organomegalias.

Informe del laboratorio

Informe del laboratorio

Informe del laboratorio

Informe del laboratorio

Diagnóstico diferencial Ø Leucemia linfática crónica del adulto: § Leucemia linfática crónica B (LLC-B).

Diagnóstico diferencial Ø Leucemia linfática crónica del adulto: § Leucemia linfática crónica B (LLC-B). § Linfomas foliculares leucemizados. § Linfoma de células del manto. § Leucemia prolinfocítica B y T. § Variante mixta LLC-B/leucemia prolinfocítica B.

Pruebas complementarias Ø TAC toraco-abdominal. Ø Frotis de sangre periférica (SP). Ø Inmunofenotipo de

Pruebas complementarias Ø TAC toraco-abdominal. Ø Frotis de sangre periférica (SP). Ø Inmunofenotipo de SP. Ø Proteinograma, niveles de inmunoglobulinas, y β 2 microglobulina. Ø Biopsia de médula ósea (MO).

Exploraciones complementarias Ø El TAC toraco-abdominal realizado al paciente reveló una discreta esplenomegalia, con

Exploraciones complementarias Ø El TAC toraco-abdominal realizado al paciente reveló una discreta esplenomegalia, con adenopatías en ambas cadenas inguinales de diámetro inferior a 9 mm. Ø En el examen del frotis de SP se observaron células linfoides tipo prolinfocito (>55% del total), con nucleolo central prominente e intensa basofilia citoplasmática sugiriendo linfocitosis T más que B.

Exploraciones complementarias Ø A: Frotis de SP mostrando células tipo prolinfocito T con intensa

Exploraciones complementarias Ø A: Frotis de SP mostrando células tipo prolinfocito T con intensa basofilia citoplasmática (100 x). Tinción panóptica. Ø B: Detalle de un prolinfocito T donde se observa con claridad el nucleolo central (200 x). Tinción panóptica.

Exploraciones complementarias Ø El inmunofenotipo de SP realizado sobre la población linfoide mostró: §

Exploraciones complementarias Ø El inmunofenotipo de SP realizado sobre la población linfoide mostró: § 98% linfocitos T ; 2% linfocitos B. § Los linfocitos T (CD 3) expresaban marcadores pan-T: CD 2, CD 5 y CD 7; siendo el 92% de los mismos CD 4+ y un 6% CD 8+. § Los linfocitos B (2%) eran normales en el inmunofenotipo y tuvieron una relación kappa/lambda intracitoplasmática dentro del rango 1. 2.

Exploraciones complementarias Ø En el proteinograma se encontró un aumento discreto de gamma-globulinas de

Exploraciones complementarias Ø En el proteinograma se encontró un aumento discreto de gamma-globulinas de tipo policlonal, con un 22, 1% (10, 519, 5). Una elevación de Ig. G total sérica, con 1670 mg/d. L (751 -1560); Ig. M e Ig. A dentro de rango. Ø La hipergammaglobulinemia se acompañó de un descenso de las α 1 y α 2 globulinas: 2, 9% (4, 8 -10, 1), y 6, 8% (8, 5 -15, 1). Ø Los niveles de albúmina y proteínas totales fueron normales. Se encontró un aumento leve de los niveles séricos de β 2 -m, con 4, 04 µg/m. L (0, 8 -3, 1)

Exploraciones complementarias Ø En la biopsia de MO se constató una infiltración intersticial por

Exploraciones complementarias Ø En la biopsia de MO se constató una infiltración intersticial por linfocitos de pequeño tamaño de núcleo ovoideo basófilo con escaso citoplasma, y positivos por inmunohistoquímica para CD 3, CD 4, y TCR; con sobreexpresión del oncogén TCL 1; y negatividad para el virus HTLV-1.

Diagnóstico definitivo Ø El inmunofenotipo, conjuntamente con la biopsia de MO y el examen

Diagnóstico definitivo Ø El inmunofenotipo, conjuntamente con la biopsia de MO y el examen del frotis fueron concluyentes con el diagnóstico de: Leucemia prolinfocítica T

Evolución Ø En el paciente se instaura tratamiento con el anticuerpo monoclonal humanizado Alentuzumab

Evolución Ø En el paciente se instaura tratamiento con el anticuerpo monoclonal humanizado Alentuzumab (anti -CD 52) en 3 dosis durante 6 semanas. Ø Se somete al paciente a un trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. Ø Tras la reconstitución ósea del trasplante autólogo se detecta en el proteinograma sérico una banda monoclonal del 8, 4% (0, 67 g/d. L) tipo Ig. G kappa en el contexto de una hipergammaglobulinemia (21, 9%).

Evolución Ø C: Imagen de electroforesis capilar con banda monoclonal en la región de

Evolución Ø C: Imagen de electroforesis capilar con banda monoclonal en la región de gamma-globulinas (flecha). Ø D: Inmunofijación de inmunoglobulinas séricas con presencia de banda monoclonal Ig. G κ (flechas).

Evolución Ø El componente monoclonal Ig. G κ desapareció a los 3 meses tras

Evolución Ø El componente monoclonal Ig. G κ desapareció a los 3 meses tras su identificación, considerándose por tanto como una gammapatía monoclonal transitoria. Ø Las gammapatías monoclonales transitorias se han descrito asociadas a diferentes situaciones reactivas como las encontradas tras estados infecciosos, enfermedades autoinmunes, estados de inmunosupresión, y la reconstitución de médula ósea tras un trasplante de progenitores hematopoyéticos.