Caso Clnico Leticia Kawano Dourado Grupo de Doenas

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Caso Clínico Leticia Kawano Dourado Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares Divisão de Pneumologia -

Caso Clínico Leticia Kawano Dourado Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares Divisão de Pneumologia - In. Cor Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

História Clínica § 56 anos, sexo masculino, pedreiro § Consulta rotina Medicina do Trabalho:

História Clínica § 56 anos, sexo masculino, pedreiro § Consulta rotina Medicina do Trabalho: § Nódulo em radiografia de tórax § PPD 15 mm § 3 pesquisas BAAR escarro: negativas § Tabagista 60 a. m.

História Clínica § Queixas: – Artralgia punhos, joelhos e tornozelos há 1 ano (padrão

História Clínica § Queixas: – Artralgia punhos, joelhos e tornozelos há 1 ano (padrão mecânico? ? ) – Hiperemia e dor ocular bilateral há 2 meses

Exame Físico • 56 a, masculino • TBG 60 am, PPD 15 • Nódulo

Exame Físico • 56 a, masculino • TBG 60 am, PPD 15 • Nódulo pulmonar • Poliartralgias (? ) § Bom estado geral § Olhos vermelhos e dolorosos § Edema de membro superior D § Sp. O 2 97% § Ausência de alterações pulmonares

História Clínica • 56 a, masculino • TBG 60 am, PPD 15 • Nódulo

História Clínica • 56 a, masculino • TBG 60 am, PPD 15 • Nódulo pulmonar • Poliartralgias (? ) § Aval Oftalmo: Esclerite nodular bilateral § Doppler MSD: Trombose venosa profunda

Tomografia de Tórax

Tomografia de Tórax

Hipóteses Diagnósticas e Conduta

Hipóteses Diagnósticas e Conduta

Biópsia cirúrgica nódulo LID Revisão externa

Biópsia cirúrgica nódulo LID Revisão externa

§ Processo inflamatório crônico granulomatoso necrotizante não-caseoso § Ausência de sinais de vasculite •

§ Processo inflamatório crônico granulomatoso necrotizante não-caseoso § Ausência de sinais de vasculite • Possibilidades diagnósticas: . Infeccioso – pesquisas negativas. Nódulo reumatóide. Granulomatose de Wegener

 • 56 a, masculino • TBG 60 am, PPD 15 • Nódulo (granuloma)

• 56 a, masculino • TBG 60 am, PPD 15 • Nódulo (granuloma) • Poliartralgias (? ) • Esclerite nodular • TVP MSD § Sorologia para fungos negativa § HIV negativo

Prova terapêutica com esquema RIP? Adequado ou não?

Prova terapêutica com esquema RIP? Adequado ou não?

Nota § Pcte vinha encaminhado de outro serviço: – Uso de esquema RIP há

Nota § Pcte vinha encaminhado de outro serviço: – Uso de esquema RIP há 2 meses • HD: TB ocular/pulmonar • sem melhora sintomas oculares • surgimento de novo nódulo pulmonar

 • 56 a, masculino • TBG 60 am • Nódulo (granuloma) § Ur

• 56 a, masculino • TBG 60 am • Nódulo (granuloma) § Ur e Crea normais § Urina 1: normal § VHS 36 mm • Poliartralgias (? ) • Esclerite nodular • TVP MSD PCR 18 mg/L § Hb 15 g/d. L Ht 46% Leuc: 8. 400/mm 3 § FAN 1/80 (nuclear pont fino) § FR: 312 anti-CCP 125 c-ANCA: 1/20

Fio de Ariadne

Fio de Ariadne

Fio de Ariadne Ausência de resposta ao esquema RIP + Indícios de auto-imunidade

Fio de Ariadne Ausência de resposta ao esquema RIP + Indícios de auto-imunidade

Qual doença auto-imune? § Nódulos granulomatosos com necrose no pulmão § Esclerite nodular bilateral

Qual doença auto-imune? § Nódulos granulomatosos com necrose no pulmão § Esclerite nodular bilateral § FR 312: anti-CCP: 125 § Poliartralgias § TVP

Diagnóstico Diferencial

Diagnóstico Diferencial

Doença Inflamatória intestinal § Nódulos necrobióticos: – Histologia semelhante ao pioderma gangrenoso • Netrofílico,

Doença Inflamatória intestinal § Nódulos necrobióticos: – Histologia semelhante ao pioderma gangrenoso • Netrofílico, vasculite linfocitária § ANCA-p § Esclerite associada Peeters, M et al. Am J Gastroenterol, 2001 Kasuga, I et al. Respir Med, 1997

§ LH: Incomum a ausência de linfadenomegalia mediastinal § No caso relatado: Linfadenomegalia cervical

§ LH: Incomum a ausência de linfadenomegalia mediastinal § No caso relatado: Linfadenomegalia cervical e mediastinal + esclerite

Les Demoiselles d'Avignon. Picasso, 1907

Les Demoiselles d'Avignon. Picasso, 1907

Granulomatose com Poliangeíte (WEGENER) vs Artrite Reumatóide

Granulomatose com Poliangeíte (WEGENER) vs Artrite Reumatóide

Granulomatose com poliangeíte § Granulomatose com poliangeíte (Wegener) – forma localizada – Aspecto tomográfico

Granulomatose com poliangeíte § Granulomatose com poliangeíte (Wegener) – forma localizada – Aspecto tomográfico e histologia compatíveis – Esclerite – ANCA-c 1/20 No entanto…

Anti-CCP não é descrito Wegener § 22 pacientes com Granulomatose com poliangeíte (Wegener): –

Anti-CCP não é descrito Wegener § 22 pacientes com Granulomatose com poliangeíte (Wegener): – 30% FR positivo – 0% anti-CCP

Anti-CCP § ~90% especificidade para Artrite Reumatóide Nishimura K et al. Ann Intern Med.

Anti-CCP § ~90% especificidade para Artrite Reumatóide Nishimura K et al. Ann Intern Med. 2007 § Falsos positivos: – LES – Sjogren – Tuberculose ativa – Deficiência de alfa-1 -anti-tripsina – DPOC Elkayam, O et al. Ann Rheum Dis, 2006 Fabien, N et al. Clin Rev Allergy Immunol, 2008

Esclerite § 50% dos casos esclerite tem associação com doença sistêmica – Mais comum

Esclerite § 50% dos casos esclerite tem associação com doença sistêmica – Mais comum associação: Artrite Reumatóide – Outras: • Vasculites ANCA • Doença Inflamatória Intestinal • LES • Policondrite recidivante Jabs, DA et al. Am J Ophthalmol, 2000

Qual o impacto em diferenciar Artrite Reumatóide da Granulomatose com Poliangeíte (Wegener)?

Qual o impacto em diferenciar Artrite Reumatóide da Granulomatose com Poliangeíte (Wegener)?

Seleção do Tratamento? Determinada pela manifestação mais grave da doença! Esclerite nodular Denominador comum

Seleção do Tratamento? Determinada pela manifestação mais grave da doença! Esclerite nodular Denominador comum

Importância Granulomatose com poliangeíte (Wegener) • Acometimento renal • Colonização nasal por S. aureus

Importância Granulomatose com poliangeíte (Wegener) • Acometimento renal • Colonização nasal por S. aureus mantém doença • MTX opção casos mais leves ou em fase manutenção Artrite Reumatóide • Raro acometimento renal • Elevado risco de Osteoporose • Acometimento hematológico • MTX droga inicial de escolha

Finalmente: um pouco sobre nódulos reumatóides no pulmão

Finalmente: um pouco sobre nódulos reumatóides no pulmão

Nódulo Reumatóide típico § Mais comum Artrite Reumatóide + sintomas clássicos articulares § FR

Nódulo Reumatóide típico § Mais comum Artrite Reumatóide + sintomas clássicos articulares § FR e anti-CCP em altos títulos § Associação com nódulos subcutâneos § Doença ativa § Geralmente assintomáticos § Complicações: Pneumotorax, derrame pleural, fístula broncopleural Turesson C et al. Curr Opin Rheumatol, 2013

Subpleurais Ambulatório de Doenças Intersticiais Pulmonares. HC-FMUSP

Subpleurais Ambulatório de Doenças Intersticiais Pulmonares. HC-FMUSP

Podem cavitar Ambulatório de Doenças Intersticiais Pulmonares. HC-FMUSP

Podem cavitar Ambulatório de Doenças Intersticiais Pulmonares. HC-FMUSP

Histologia Clássica § Não é patognomônica § Nódulo com necrose central e paliçada de

Histologia Clássica § Não é patognomônica § Nódulo com necrose central e paliçada de histiócitos, podendo conter células gigantes esparsas § Vasculite necrotizante) (não § Céls gigantes Reis-Filho, S et al. Diagnostic Cytopathology, 2001 Katzenstein, AL. Surgical Pathology of Non neoplastic Lung Disease, 2006

Evolução do caso

Evolução do caso

Evolução do Caso § Iniciado Ciclofosfamida e CES: pela Esclerite § Anticoagulação para TVP

Evolução do Caso § Iniciado Ciclofosfamida e CES: pela Esclerite § Anticoagulação para TVP

Após 01 ano

Após 01 ano

Evolução do Caso § No desmame do tratamento: – Artrite simétrica. Artrite de IFP

Evolução do Caso § No desmame do tratamento: – Artrite simétrica. Artrite de IFP e MCP Reumatóide – 9 dosagens de ANCA negativas – Nunca acometeu seios face ou rins

E a presença inicial do ANCA-c?

E a presença inicial do ANCA-c?

ANCA-c na Artrite Reumatóide § 18%: ANCA títulos < 1/50 – não valorizados §

ANCA-c na Artrite Reumatóide § 18%: ANCA títulos < 1/50 – não valorizados § 19, 8%: ANCA+ (mais comum ANCA-p) § 13% casos: c-ANCA baixos títulos

ANCA-c na Artrite Reumatóide § Pctes com Artrite Reumatóide ANCA+: – FR altos títulos

ANCA-c na Artrite Reumatóide § Pctes com Artrite Reumatóide ANCA+: – FR altos títulos – Maior positividade do FAN – Maior comprometimento funcional

Reação a drogas da AR? § Artrite Reumatóide (FR+) há 5 anos § Surgimento

Reação a drogas da AR? § Artrite Reumatóide (FR+) há 5 anos § Surgimento de vasculite ANCA-c (PR 3 – altos títulos): GNRP e vasculite cutânea 3 meses pós-infliximab

ANCA-c: falso positivo? § A sensibilidade e especificidade da IF varia pois depende do

ANCA-c: falso positivo? § A sensibilidade e especificidade da IF varia pois depende do extrato utilizado § ANCA-c baixos títulos: Associado a vasculite ANCA em 50% casos testados Stone, JH et al. Arthritis Care Res, 2000 § Observado em outras condições clínicas – Principalmente colagenoses

Obrigada Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares In. Cor- HC-FMUSP

Obrigada Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares In. Cor- HC-FMUSP