Caso Clnico Leticia Kawano Dourado Grupo de Doenas
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Caso Clínico Leticia Kawano Dourado Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares Divisão de Pneumologia - In. Cor Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
História Clínica § 56 anos, sexo masculino, pedreiro § Consulta rotina Medicina do Trabalho: § Nódulo em radiografia de tórax § PPD 15 mm § 3 pesquisas BAAR escarro: negativas § Tabagista 60 a. m.
História Clínica § Queixas: – Artralgia punhos, joelhos e tornozelos há 1 ano (padrão mecânico? ? ) – Hiperemia e dor ocular bilateral há 2 meses
Exame Físico • 56 a, masculino • TBG 60 am, PPD 15 • Nódulo pulmonar • Poliartralgias (? ) § Bom estado geral § Olhos vermelhos e dolorosos § Edema de membro superior D § Sp. O 2 97% § Ausência de alterações pulmonares
História Clínica • 56 a, masculino • TBG 60 am, PPD 15 • Nódulo pulmonar • Poliartralgias (? ) § Aval Oftalmo: Esclerite nodular bilateral § Doppler MSD: Trombose venosa profunda
Tomografia de Tórax
Hipóteses Diagnósticas e Conduta
Biópsia cirúrgica nódulo LID Revisão externa
§ Processo inflamatório crônico granulomatoso necrotizante não-caseoso § Ausência de sinais de vasculite • Possibilidades diagnósticas: . Infeccioso – pesquisas negativas. Nódulo reumatóide. Granulomatose de Wegener
• 56 a, masculino • TBG 60 am, PPD 15 • Nódulo (granuloma) • Poliartralgias (? ) • Esclerite nodular • TVP MSD § Sorologia para fungos negativa § HIV negativo
Prova terapêutica com esquema RIP? Adequado ou não?
Nota § Pcte vinha encaminhado de outro serviço: – Uso de esquema RIP há 2 meses • HD: TB ocular/pulmonar • sem melhora sintomas oculares • surgimento de novo nódulo pulmonar
• 56 a, masculino • TBG 60 am • Nódulo (granuloma) § Ur e Crea normais § Urina 1: normal § VHS 36 mm • Poliartralgias (? ) • Esclerite nodular • TVP MSD PCR 18 mg/L § Hb 15 g/d. L Ht 46% Leuc: 8. 400/mm 3 § FAN 1/80 (nuclear pont fino) § FR: 312 anti-CCP 125 c-ANCA: 1/20
Fio de Ariadne
Fio de Ariadne Ausência de resposta ao esquema RIP + Indícios de auto-imunidade
Qual doença auto-imune? § Nódulos granulomatosos com necrose no pulmão § Esclerite nodular bilateral § FR 312: anti-CCP: 125 § Poliartralgias § TVP
Diagnóstico Diferencial
Doença Inflamatória intestinal § Nódulos necrobióticos: – Histologia semelhante ao pioderma gangrenoso • Netrofílico, vasculite linfocitária § ANCA-p § Esclerite associada Peeters, M et al. Am J Gastroenterol, 2001 Kasuga, I et al. Respir Med, 1997
§ LH: Incomum a ausência de linfadenomegalia mediastinal § No caso relatado: Linfadenomegalia cervical e mediastinal + esclerite
Les Demoiselles d'Avignon. Picasso, 1907
Granulomatose com Poliangeíte (WEGENER) vs Artrite Reumatóide
Granulomatose com poliangeíte § Granulomatose com poliangeíte (Wegener) – forma localizada – Aspecto tomográfico e histologia compatíveis – Esclerite – ANCA-c 1/20 No entanto…
Anti-CCP não é descrito Wegener § 22 pacientes com Granulomatose com poliangeíte (Wegener): – 30% FR positivo – 0% anti-CCP
Anti-CCP § ~90% especificidade para Artrite Reumatóide Nishimura K et al. Ann Intern Med. 2007 § Falsos positivos: – LES – Sjogren – Tuberculose ativa – Deficiência de alfa-1 -anti-tripsina – DPOC Elkayam, O et al. Ann Rheum Dis, 2006 Fabien, N et al. Clin Rev Allergy Immunol, 2008
Esclerite § 50% dos casos esclerite tem associação com doença sistêmica – Mais comum associação: Artrite Reumatóide – Outras: • Vasculites ANCA • Doença Inflamatória Intestinal • LES • Policondrite recidivante Jabs, DA et al. Am J Ophthalmol, 2000
Qual o impacto em diferenciar Artrite Reumatóide da Granulomatose com Poliangeíte (Wegener)?
Seleção do Tratamento? Determinada pela manifestação mais grave da doença! Esclerite nodular Denominador comum
Importância Granulomatose com poliangeíte (Wegener) • Acometimento renal • Colonização nasal por S. aureus mantém doença • MTX opção casos mais leves ou em fase manutenção Artrite Reumatóide • Raro acometimento renal • Elevado risco de Osteoporose • Acometimento hematológico • MTX droga inicial de escolha
Finalmente: um pouco sobre nódulos reumatóides no pulmão
Nódulo Reumatóide típico § Mais comum Artrite Reumatóide + sintomas clássicos articulares § FR e anti-CCP em altos títulos § Associação com nódulos subcutâneos § Doença ativa § Geralmente assintomáticos § Complicações: Pneumotorax, derrame pleural, fístula broncopleural Turesson C et al. Curr Opin Rheumatol, 2013
Subpleurais Ambulatório de Doenças Intersticiais Pulmonares. HC-FMUSP
Podem cavitar Ambulatório de Doenças Intersticiais Pulmonares. HC-FMUSP
Histologia Clássica § Não é patognomônica § Nódulo com necrose central e paliçada de histiócitos, podendo conter células gigantes esparsas § Vasculite necrotizante) (não § Céls gigantes Reis-Filho, S et al. Diagnostic Cytopathology, 2001 Katzenstein, AL. Surgical Pathology of Non neoplastic Lung Disease, 2006
Evolução do caso
Evolução do Caso § Iniciado Ciclofosfamida e CES: pela Esclerite § Anticoagulação para TVP
Após 01 ano
Evolução do Caso § No desmame do tratamento: – Artrite simétrica. Artrite de IFP e MCP Reumatóide – 9 dosagens de ANCA negativas – Nunca acometeu seios face ou rins
E a presença inicial do ANCA-c?
ANCA-c na Artrite Reumatóide § 18%: ANCA títulos < 1/50 – não valorizados § 19, 8%: ANCA+ (mais comum ANCA-p) § 13% casos: c-ANCA baixos títulos
ANCA-c na Artrite Reumatóide § Pctes com Artrite Reumatóide ANCA+: – FR altos títulos – Maior positividade do FAN – Maior comprometimento funcional
Reação a drogas da AR? § Artrite Reumatóide (FR+) há 5 anos § Surgimento de vasculite ANCA-c (PR 3 – altos títulos): GNRP e vasculite cutânea 3 meses pós-infliximab
ANCA-c: falso positivo? § A sensibilidade e especificidade da IF varia pois depende do extrato utilizado § ANCA-c baixos títulos: Associado a vasculite ANCA em 50% casos testados Stone, JH et al. Arthritis Care Res, 2000 § Observado em outras condições clínicas – Principalmente colagenoses
Obrigada Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares In. Cor- HC-FMUSP
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