CASO CLNICO HIDRONEFROSE GIGANTE COM RUPTURA DA PELVE

CASO CLÍNICO: HIDRONEFROSE GIGANTE COM RUPTURA DA PELVE RENAL ESQUERDA Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS Hospital Regional da Asa Sul – HRAS Internato em Saúde da Criança Turma Dr. Paulo Roberto Margotto Dda: Renata Sousa de Almeida Orientador: Dr. Paulo Roberto Margotto 1 Brasília, DF. 03 de agosto de 2012 www. paulomargotto. com. br

Paciente masculino, filho de TPS, mãe procedente de Formosa – GO; IG: 30 semanas; Rotura prematura de membranas; Parto espontâneo com bolsa rota há 9 horas; Peso: 2580 g; Estatura: 46 cm; PC: 31 cm; RNPT/AIG 2

G 3 P 2(vaginais)A 0; 4 consultas no pré-natal, tendo iniciado no 2º trimestre; Sorologias do 2º trimestre não reagentes; Tipagem sanguínea materna: O positivo; US gestacional: Feto com hidronefrose gigante em rim esquerdo e leve em rim direito. 3

Condições ao nascer Período expulsivo muito prolongado, com precedência de mãos e circular frouxa de cordão, desfeita durante o parto; Recebido em campo estéril, colocado em berço desligado e aspiradas vias aéreas superiores; Bradicárdico, sendo intubado com TOT 3, feito VPP por 30 segundos, reagindo com FC de 100 bpm. Não assumiu respiração; Abdome extremamente globoso, (bexigoma? ). ACV: RCR em 2 T, sem sopros; 4

Condições ao nascer Apgar 1’: 1; Apgar 5’: 3; Apgar 10’: 4. 5

Evolução Foi diagnosticado com hidronefrose e suspeitada sepse neonatal. Então foi iniciado ampicilina com sulbactam, solicitado TORCHS e estudo da placenta, além de pedido de UTIN; Com 4 horas de vida apresentava cianose generalizada e expansibilidade torácica ausente, aumentaram-se então os parâmetros respiratórios; 6

Evolução Obteve melhora da ventilação ficando corado, parecendo-se com um bebê Arlequim, mas da cintura pra cima vermelho e para baixo pálido. Máscara cianótica importante; Anúrico mesmo com sonda vesigal e após duas fases rápidas. Sonda orogástrica drenando sangue vivo; Permanecia hiporreativo; Abdome parecia não ter musculatura de parede abdominal (Prune Belly? ); Edema em genitália e não há testículos em bolsa escrotal; 7

Evolução Gasometria: p. H 6, 99 / PO 2 164, 5 / PCO 2 28, 8 / HCO 3 7, 7 / BE -24, 7 / Sp. O 2 98, 6%; Hb 8, 6 / Ht 24, 9 / Glicemia 47 (glicosimetro); Realizada paracentese com saída de liquido sanguinolento num volume de aproximadamente 80 m. L, não esboçou nenhuma reação à manipulação, nem alteração de frequência cardíaca, apesar de não estar sedado; 8

Evolução Análise do líquido retirado na paracentese: hemorrágico, levemente turvo; hemácias 46. 000, leucócitos 250 - PMN 20% / MNN 80%, glicose 14 mg/dl, cloro 101 mg/dl, proteínas 0, 4 g/dl; 9

Evolução Paciente apresentou-se sincrônico com o respirador, com boa expansibilidade, porém com palidez cutânea, hipocorado (++/4+) e perfusão periférica algo lentificada; Bastante distensão abdominal; Evoluiu com a primeira PCR com 10 horas de vida, respondendo ao uso de adrenalina; 10

Grande quantidade de líquido livre no interior da cavidade abdominal. Pequena dilatação pielocalicial à direita. Acentuada dilatação pielocalicial à esquerda com sinais de ruptura. Bexiga vazia com sonda vesical. Sem outros achados. CONCLUSÃO: Ruptura de pelve renal esquerda; estenose da junção ureteropélvica(JUP? ); Estenose da JUP à direita (? ) 11

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Pulmões expandidos. Cateter umbilical bem localizado. TOT ok. 14

Evolução Foi submetido a punção de subclávia para melhor controle hemodinâmico; Com 12 horas de vida evoluiu com hematoma abdominal e área extensa de sangramento no colchão em local de punção de subclávia direita, além de sangramento vivo pela SOG; 15

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Evolução Radiografia pós-punção de subclávia direita evidenciou pneumotórax volumoso, TOT em T 2 e boa expansibilidade torácica à esquerda; 17

Hemoglobina: 4, 2 g/d. L Hematócrito: 13, 9 % Leucócitos: 2, 0 (NT 42% Mono 6% Linf 51%) Plaquetas: 34000 TGP: 45 U/L TGO: 279 U/L Sódio: 107 m. Eq/L Magnésio: 2, 2 mg/d. L Calcio: 12, 7 mg/dl DHL: 1840 U/L Creatinina: 1, 2 mg/d. L CKMB: 1930 U/L 18

Evolução Com 13 horas de vida teve nova PCR que apesar 3 doses de adrenalina e manobras de reanimação não foi revertida. 19

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Necrópsia Realizada no dia 05/07/2012 pelo patologista do HRAS, Dr. Marcos EA Segura 21

Necrópsia 22

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Rim direito com hidronefrose 25

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Seta aponta onde havia o rim esquerdo 27

Choque hipovolêmico § Ruptura total de pelve renal esquerda • Hidronefrose gigante 28

Jaisa Maria M. Moura (Assistência do Recém-Nascido de Risco, Paulo R. Margotto, 3ª Edição, 2013 (em preparação) 29

Hidronefrose é definida como a dilatação da pelve e cálices renais; 50% das anomalias urogenitais; Malformação mais identificada durante o pré -natal; Mais comum em meninos que meninas (4: 1) O lado esquerdo é, em geral, mais acometido que o direito. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3 a Edição, em preparação 30

Diagnóstico Feito pela US obstétrica, que utiliza como parâmetros o diâmetro ântero-posterior da pelve renal, a relação DAP pelve/DAP rim e a presença de caliectasia; O objetivo é a preservação da função renal, a prevenção de infecção urinária e o tratamento da obstrução do trato urinário. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3 a Edição, em preparação 31

Diagnóstico Ultrassonografia pré-natal § 15 semanas: bexiga fetal § 17 semanas: rins § 20 semanas: anatomia genital § parênquima renal, pelve renal, grau de hidronefrose, ureteres, bexiga, uretra e genitália. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3 a Edição, em preparação 32

Graus de hidronefrose¹ Grau 0: sem dilatação Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3 a Edição, em preparação 33

Graus de hidronefrose Grau I: somente a pelve renal é visibilizada Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3 a Edição, em preparação 34

Graus de hidronefrose Grau II: visibilizada pelve renal e alguns cálices Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3 a Edição, em preparação 35

Graus de hidronefrose Grau III: hidronefrose com quase todos os cálices visualizados Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3 a Edição, em preparação 36

Graus de hidronefrose Grau IV: hidronefrose com quase todos os cálices visualizados, acompanhada de atrofia do parênquima renal Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3 a Edição, em preparação 37

Funcionais Estenose da junção ureteropélvica (JUP) Refluxo vesicoureteral (RVU) Válvula de uretra posterior (VUP) Estenose da junção ureterovesical (JUV) Rim multicístico Megaureter obstrutivo primário Síndrome de Prune-Belly Ureteroceles com ou sem duplicação renal. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3 a Edição, em preparação 38

Antibioticoprofilaxia: dilatação significativa do trato urinário US (ultrassom) pós-natal 72 horas após o parto: oligúria transitória do recém-nascido Acompanhamento pela nefrologia/cirurgia pediátrica Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3 a Edição, em preparação 39

HIDRONEFROSES GRAU I e II (ultrassonografia pós-natal) Seguimento pode ser feito apenas com a pediatria. Pode ser mantido sem antibioticoprofilaxia se cistouretrografia miccional (CUM), realizada com 4 a 6 semanas de vida for normal. A CUM, deve ser solicitada, com base em estudos que indicaram que dentre os pacientes com RVU, 40 a 70% apresentavam exames ultrassonográficos normais ou com dilatação piélica leve. Repetir ultrassonografia com 4 a 6 semanas. Acompanhamento pela pediatria, uroculturas de 3/3 meses no primeiro ano enquanto a ultrassonografia de controle mostrar alteração. Caso haja no seguimento episódio de infecção do trato urinário – completar a investigação do trato urinário.

HIDRONEFROSES GRAU I e II Antibiótico profilático e CUM após 4 a 6 semanas + RVU - RVU Mantém antibiótico- profilaxia Suspender antibioticoprofilaxia Acompanhamento na urologia/cirurgia pediátrica Acompanhamento pela pediatria Urocultura 3/3 meses até 1 ano, enquanto US mostrar alteração Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3 a Edição, em preparação 41

HIDRONEFROSES GRAU III e IV (ultrassonografia pós-natal) -Unilateral Alta hospitalar com uso de antibioticoprofilaxia. Urocultura mensal até esclarecimento do diagnóstico (depois a critério clínico). Cistouretrografia miccional (CUM), após 4 a 6 semanas. - Repetir ultrassonografia após 6 a 8 semanas. - Solicitar cintilografia estática com ácido dimercaptosuccínico (DMSA) / cintilografia dinâmica com ácido dietilenotriaminopentacético (DTPA) ou com MAG 3. Realizadas sempre com sonda vesical, após 4 a 6 semanas. -A critério médico solicitar outros exames complementares (Urografia excretora, Tomografia etc. ).

Ultrassonografia Grau III e IV Unilateral antibioticoprofilaxia CUM- após 4 a 6 semanas US- após 6 a 8 semanas Cintilografia DMSA/ DTPA após 4 a 6 semanas Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3 a Edição, em preparação 43

-Bilateral ou rim único • • Conduta instituída ainda no hospital, antes da alta antibioticoprofilaxia; CUM (cistouretrografia miccional) no hospital; Função renal após 72 h de vida; Cintilografia com MAG 3, SE NECESSÁRIO Se VUP: sondagem vesical antes da alta. o Se função renal muito alterada: considerar derivação urinária antes da alta e/ou diálise conforme indicação clínica, acompanhamento concomitante do nefrologista pediátrico o Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3 a Edição, em preparação 44

-Bilateral ou rim único: Conduta após a alta • Função renal com maior periodicidade; • Uroculturas mensais; • Repetir US após 6 a 8 semanas; • Solicitar cintilografia com DMSA ou DPTA ou MAG 3 com sonda vesical , após 4 a 6 semanas; • Solicitar outros exames complementares a critério médico(urografia excretora, tomografia) Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3 a Edição, em preparação 45

Ultrassonografia Graus III e IV Bilateral ou rim único antibioticoprofilaxia Função renal – após 72 horas CUM (+) VUP – sondagem vesical RVU Função renal alterada – considerar derivação urinária e acompanhamento com nefrologista Função renal normal – acompanhamento com urologia pediátrica CUM (-) Função renal alterada – considerar derivação urinária e acompanhamento c/ nefrologia Função renal normal – acompanhamento com urologia pediátrica

Consultem também: Hidronefrose: Conduta no período neonatal Autor(es): Jaisa Maria M Moura A hidronefrose é a malformação mais identificada durante o pré-natal, uma em cada 100 gestações apresenta dilatação do trato urinário, entretanto apenas uma em cada 500 terá problemas urológicos significativos. A identificação pré-natal da dilatação do trato urinário não significa presença de obstrução. Muitos casos de hidronefrose diagnosticada no pré-natal se resolverão espontaneamente ou sem qualquer intervenção cirúrgica. Entretanto, o diagnóstico deve ser claramente explicado aos pais e o acompanhamento pós-natal adequadamente realizado. Os benefícios do diagnóstico precoce da hidronefrose fetal são: a preservação da função renal, a prevenção de infecção urinária e o tratamento da obstrução do trato urinário. A nefrogênese está completa ao nascimento no recém-nascido (RN) a termo, mas a formação de néfrons continua após o nascimento nos prematuros. Ao final do segundo ano, quando o ritmo de filtração glomerular atinge os valores de adulto, é que a maturação renal se completa.

Dda. Renata Souza de Almeida, Ddo Leonardo Beltrão Dantes, Dr. Paulo R. Margotto e Dda Bárbara Gomes dos Santos 48