Caso Clnico Doena Reumtica Hospital Regional da Asa

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Caso Clínico Doença Reumática Hospital Regional da Asa Sul Escola Superior de Ciências da

Caso Clínico Doença Reumática Hospital Regional da Asa Sul Escola Superior de Ciências da Saúde Internato em Pediatria Marcelo Alves Leonardo Rodrigues da Cruz Coordenação: Luciana Sugai www. paulomargotto. com. br

Caso Clínico q JSM, feminino, 14 anos, negra, natural de Santa Maria da Vitória

Caso Clínico q JSM, feminino, 14 anos, negra, natural de Santa Maria da Vitória (BA), residente e procedente de Águas Lindas(GO), estudante. q QP: “Dor no joelho há 3 meses”. q HDA: Criança apresentou início súbito de dor e edema em joelho direito há cerca de 3 meses. Quadro álgico era restrito à articulação, intenso, contínuo, piorando à movimentação, o que impedia a deambulação, e melhorando discretamente com uso de dipirona. Nega eritema local. Associou no mesmo período febre não aferida, intermitente, sem período de predominância, cedendo também com dipirona.

Caso Clínico Nega odinofagia, lesões cutâneas, dispnéia, dor torácica. Procurou em diversas ocasiões o

Caso Clínico Nega odinofagia, lesões cutâneas, dispnéia, dor torácica. Procurou em diversas ocasiões o serviço local, sendo prescritos sintomáticos ou mesmo nada sendo feito em virtude da indisponibilidade de médicos. Persistiu com o quadro por 2 meses, quando há cerca de um mês, em consulta ambulatorial no HBDF, verificou-se INR de 6, 34 e manutenção da artrite. Optou-se por internação, sendo tratada com oxacilina e ceftrixone, além de AINEs. Ocorreu melhora expressiva do quadro. Durante a internação, constatou-se também taquicardia persistente, sopro cardíaco e alteração de provas de atividade inflamatória. Paciente foi então encaminhada ao HRAS para continuar o tratamento.

Caso Clínico q Revisão de Sistemas: nada digno de nota q Antecedentes Fisiológicos •

Caso Clínico q Revisão de Sistemas: nada digno de nota q Antecedentes Fisiológicos • Pré-natal: ? ? • Nascida de parto normal (em domicílio), a termo, gestação sem intercorrências. • Apgar: ? Peso ao nascer: ? Comp: ? PC: ? • Aleitamento materno exclusivo até 2 meses de idade (total de 1 ano). • Nega alergia medicamentosa. • Desenvolvimento neuropsicomotor normal na infância. • Vacinação completa

Caso Clínico q. Antecedentes Patológicos • Varicela aos 8 anos • Artrite aos 9

Caso Clínico q. Antecedentes Patológicos • Varicela aos 8 anos • Artrite aos 9 anos • Pneumonia aos 11 anos q. Antecedentes Familiares • Pais saudáveis • Três irmãos, todos mais novos, saudáveis • Nega consangüinidade

Caso Clínico q. Hábitos de vida • Mora em casa de alvenaria com mais

Caso Clínico q. Hábitos de vida • Mora em casa de alvenaria com mais 4 pessoas, em local asfaltado, com rede elétrica e de esgotos. A família possui um cachorro. • Renda familiar: R$ 300, 00 • Alimentação variada. Não há tabagista na casa.

Caso Clínico • Exame Físico • PA: 110 X 50 mm. Hg FR: 24

Caso Clínico • Exame Físico • PA: 110 X 50 mm. Hg FR: 24 irpm FC: 80 bpm • BEG, hipocorada (+4+), hidratada, orientada, afebril ao toque • AR: MVF, sem ruídos adventícios • ACV: RCR 2 T, 1ª bulha metálica em todos os focos, sopro diastólico em focos aórtico e aórtico acessório (3+6+) irrradiando pra região axilar • Abdome: plano, normotenso, RHA presentes, palpação indolor, ausência de VMG • Extremidades: perfusão adequada, sem edema

Caso Clínico q. Hemograma • Hb: 9, 4 Ht: 29, 1% Leuc: 6600 Segm:

Caso Clínico q. Hemograma • Hb: 9, 4 Ht: 29, 1% Leuc: 6600 Segm: 61% Bast: --- Plaq: 511000 • PCR: 15, 4 VHS: 90 q. Hemocultura: negativa

Hipóteses diagnósticas q Artrite Ø Monoartrite Ø Poliartrite

Hipóteses diagnósticas q Artrite Ø Monoartrite Ø Poliartrite

Monoartrite q Artrite séptica ( flogose intensa, toxemia) q Artrite tuberculosa ( curso indolente)

Monoartrite q Artrite séptica ( flogose intensa, toxemia) q Artrite tuberculosa ( curso indolente) q Artrite fúngica ( semelhante à tuberculosa) q Artrite reativa ( Reiter) : tríade de conjuntivite, uretrite, artrite q. Hematológicas: hemoglobinopatias, hemofilia q Artrite neoplásica ( artralgia migratória, queda do estado geral, próxima ao início da doença, fugaz q AIJ pauciarticular (pico entre 2 -3 anos, FR negativo, FAN pode ser positivo, uveíte anterior

Poliartrite q Febre reumática ( artrite, cardite, nódulos, eritema marginatum, coréia, infecção estreptocócica) q

Poliartrite q Febre reumática ( artrite, cardite, nódulos, eritema marginatum, coréia, infecção estreptocócica) q Artrites virais ( simétrica, efêmera; fase prodrômica ou principal da doença; rubéola, parvovírus B 19, hepatite B) q Outras infecções ( bascterianas e parasitoses) q LES juvenil ( distal, migratória , simétrica)

Caso Clínico q. Cintilografia “Limítrofe para presença de cardite em atividade. ” q. Ecodoppler

Caso Clínico q. Cintilografia “Limítrofe para presença de cardite em atividade. ” q. Ecodoppler “Derrame pericárdico mínimo. ”

DOENÇA REUMÁTICA

DOENÇA REUMÁTICA

Definição q Seqüela não supurativa da infecção das vias aéreas superiores por estreptococo betahemolítico

Definição q Seqüela não supurativa da infecção das vias aéreas superiores por estreptococo betahemolítico do grupo A

Epidemiologia q Mais freqüente na faixa de 5 a 15 anos de idade q

Epidemiologia q Mais freqüente na faixa de 5 a 15 anos de idade q Em adultos, surge pela final da 2ª e início da terceira décadas de vida q Acomete 3% dos indivíduos com faringite estreptócica sem tratamento q Associada baixas condições sócio-econômicas

Fisiopatologia q Obrigatoriedade de faringoamigdalite estreptocócica q Reação auto-imune q Mimetismo molecular q Resposta

Fisiopatologia q Obrigatoriedade de faringoamigdalite estreptocócica q Reação auto-imune q Mimetismo molecular q Resposta mediada por linfócitos T e B com resposta Th 1 e Th 2 q Suscetibilidade em indivíduos com HLA DR 4 e DR 2

Manifestações Clínicas

Manifestações Clínicas

Sintomas gerais q. Sintomas geralmente se iniciam após 2 a 4 semanas da infecção

Sintomas gerais q. Sintomas geralmente se iniciam após 2 a 4 semanas da infecção estreptocócica q. Febre q. Artralgia q. Astenia q. Prostração

Poliartrite migratória q Acomete 70% dos pacientes com FR q Assimétrica, ocorrendo em grandes

Poliartrite migratória q Acomete 70% dos pacientes com FR q Assimétrica, ocorrendo em grandes articulações q Surge de 2 -4 semanas após infecção q Duração de 2 a 4 semanas q Resposta dramática a salicilatos

Cardite q Presente em 50% dos acometidos q Determina o prognóstico da doença q

Cardite q Presente em 50% dos acometidos q Determina o prognóstico da doença q Mais comum em pré-escolares q Trata-se de uma pancardite (endocardite, miocardite, pericardite).

Cardite q Cardite leve – taquicardia sinusal desproporcional à febre, hipofonese de B 1,

Cardite q Cardite leve – taquicardia sinusal desproporcional à febre, hipofonese de B 1, sopro discreto em FM, aumento do Δ PR q Cardite moderada – acrescentam-se sinais de pericardite, sopros intensos, aumento de área cardíaca, sobrecargas ventriculares(ECG) q Cardite grave – sinais de ICC

Eritema Marginatum q Presente em menos de 5% dos pacientes q Rash máculo-papular, de

Eritema Marginatum q Presente em menos de 5% dos pacientes q Rash máculo-papular, de extensão centrípeta, bordas eritematosas e centro claro, não pruriginoso q Acomete tronco e partes proximais de membros q Caráter migratório

Nódulos subcutâneos q Incomuns, tendo associação com cardite grave q Surgem cerca de 3

Nódulos subcutâneos q Incomuns, tendo associação com cardite grave q Surgem cerca de 3 semanas após a cardite q Nódulos firmes, de diâmetro entre 0, 5 a 2 cm, localizados em faces extensoras, sobre tensão e couro cabeludo q Duração de 1 a 2 semanas

Coréia de Sydenham q Manifestação tardia da FR (1 a 6 meses) q Mais

Coréia de Sydenham q Manifestação tardia da FR (1 a 6 meses) q Mais comum na faixa de 5 -15 anos e sexo feminino q Tríade clássica: movimentos involuntários, labilidade emocional e hipotonia q Associação com distúrbios psiquiátricos q Duração de 3 a 4 meses

Coréia de Sydenham q Coréia: movimentos involuntários, bruscos e sem propósito, presentes em extremidades

Coréia de Sydenham q Coréia: movimentos involuntários, bruscos e sem propósito, presentes em extremidades e face q Iniciam-se em mão e progridem para pés e face q Hemicoréia q Exame neurológico: hipotonia, mão em ordenha, disgrafia, miofasciculações e reflexos pendulares

Diagnóstico q Clínico-laboratorial q Não há exame específico

Diagnóstico q Clínico-laboratorial q Não há exame específico

Diagnóstico q Achados laboratoriais: Ø VHS Ø PCR Ø Mucoproteínas Ø Provas imunológicas: •

Diagnóstico q Achados laboratoriais: Ø VHS Ø PCR Ø Mucoproteínas Ø Provas imunológicas: • ASLO, Anti-DNase B • FAN, fator reumatóide

Diagnóstico q Ecocardiograma q ECG q Radiografia de tórax

Diagnóstico q Ecocardiograma q ECG q Radiografia de tórax

Tratamento q Erradicação do estreptococo β hemolítico do grupo A q Tratamento das manifestações

Tratamento q Erradicação do estreptococo β hemolítico do grupo A q Tratamento das manifestações clínicas

Tratamento q Penicilina G benzatina, via IM, dose única Ø Adultos: 1200000 U Ø

Tratamento q Penicilina G benzatina, via IM, dose única Ø Adultos: 1200000 U Ø Crianças < 25 kg: 600000 U q Alternativas: Ø Penicilina V oral 250/500 mg, VO, 8/8 horas por 10 dias Ø Eritromicina 40 mg/kg/dia (2 a 3 tomadas) por 10 dias

Tratamento q Poliartrite, febre e sintomas gerais: Ø Agentes antinflamatórios (Salicilatos) Ø AAS 80

Tratamento q Poliartrite, febre e sintomas gerais: Ø Agentes antinflamatórios (Salicilatos) Ø AAS 80 a 100 mg/kg/dia Ø Mantido em dose plena até cessação dos sintomas Ø Redução em 2/3 da dose até normalização do VHS e PCR

Tratamento q Cardite Ø Prednisona 1 a 2 mg/kg/dia, VO, dose fracionada ( dose

Tratamento q Cardite Ø Prednisona 1 a 2 mg/kg/dia, VO, dose fracionada ( dose máxima: 60 mg/dia) Ø Dose plena por 15 dias Ø Redução de 20 a 25% por semana Ø Cardite grave: pulsoterapia com metilprednisolona + drogas inotrópicas

Tratamento q Coréia de Sydenham Ø Haloperidol 1 mg/dia Ø Aumentar 0, 5 mg

Tratamento q Coréia de Sydenham Ø Haloperidol 1 mg/dia Ø Aumentar 0, 5 mg a cada 3 dias até boa resposta Ø Dose máxima: 5 mg/dia Ø Tratamento por 3 meses Ø Alternativa: ácido valpróico( 30 mg/kg/dia)

Profilaxia q Primária Ø Mesmas drogas usadas na erradicação do estreptococo Ø Swab de

Profilaxia q Primária Ø Mesmas drogas usadas na erradicação do estreptococo Ø Swab de orofaringe de contatos próximos

Profilaxia q Secundária Ø Penicilina G benzatina 1200000 U(ou 600000 U) IM de 21/21

Profilaxia q Secundária Ø Penicilina G benzatina 1200000 U(ou 600000 U) IM de 21/21 dias Ø Exposição de alto risco - intervalo de 15/15 dias Ø Alternativas ( diariamente) • Eritromicina • Sulfadiazina

Profilaxia

Profilaxia

Referências Bibliográficas • Braunwald et al, Harrinson Medicina Interna, 2002 • Serrano Jr et

Referências Bibliográficas • Braunwald et al, Harrinson Medicina Interna, 2002 • Serrano Jr et al, Cardiologia prática, São Paulo, 2007 • Manual de Condutas clínicas cardiológicas, Benedito Maciel e José Marin Neto, São Paulo, 2005 • Diretriz de Febre reumática da sociedade brasileira de pediatria, 2002