Caso Clnico Defeito do Septo atrioventricular Total Pediatria

Caso Clínico: Defeito do Septo atrioventricular Total Pediatria – HRAS Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS 0 SES/DF Hilton Monteiro da Rocha Neto Coordenação: Dra. Sueli R. Falcão www. paulomargotto. com. br 17 de março 2009

Identificação VRC, 01 ano, sexo feminino, branca, natural de Ceilândia-DF, residente e procedente do P Sul. Queixa principal: “Desconforto respiratório”. HDA Mãe relata que logo após o nascimento da filha houve necessidade de internação imediata em UTI , na qual a criança permaneceu por dois meses. Mãe desconhece detalhes do quadro clínico da filha ao nascimento, contudo, segundo informaram-lhe os médicos, a filha apresentou “intenso desconforto respiratório”. Durante a internação em UTI , foram diagnoticadas alterações cardíacas importantes, que necessitavam de intervenção cirúrgica. Recebeu alta da UTI em uso de O 2 suplementar domiciliar devido a taquidispnéia constante (sic). Aos 4 meses e 20 dias foi submetida a cirurgia cardíaca, com melhora dos parâmetros respiratórios. Há cerca de vinte dias apresentou tosse produtiva, dispnéia, cianose intermitente (sic), tiragem sub-esternal, febre (38°C) e chiado no peito, quadro este que motivou a internação atual. R. S : ndn.

Ant. fisiológicos: 6 consultas de pré-natal ITU durante a gestação, usou cefalexina. ECO gestacional: aumento da translucência nucal. Apgar : 8 -9, pré-termo, 33 semanas, AIG, amniorrexe prematura. Peso ao nascimento: 2455 g, PC: 30, 5, comp. : 45 cm. Internação em UTI ped ao nascimento por cerca de 2 meses. Atraso no desenvolvimento neuropsicomotor para cerca de 4 meses. Ant. patológicos: Sínd. de Down Alterações cardiopulmonares Três internações prévias: cirurgia cardíaca (01/08/08), suspeita de ITU (10/08/08), anasarca (jan/09) Seis transfusões devido anemia Medicações em uso atual: dobutamina (10 microg/kg/min), furosemida (5 mg/kg/dia), Captopril (1, 7 mg/kg/dia), espironolactona (1, 7 mg/kg/dia), sildenafil (2 mg/kg/dia). Ant. familiares: Mãe 33 anos, ensino sup. incompleto, estudante, dona de casa, sadia. Pai 36 anos, ensino médio completo, taxista, sadio. Irmão 9 anos, sadio. Avó materna hipertensa. Nega consaguinidade e outras doenças na família.

Ant. sociais: Casa de alvenaria com 5 cômodos, saneamento básico completo, um cão em casa. Exame físico Sem relatos do exame ao nascimento. Atual(10/03/09): FC: 174 bpm, Fr: 70 rpm, Tax: 36°C, PA: 89 x 48 mm. Hg Estado geral comprometido, semi-consciete, afebril, acianótico, anictérico, hidratado, hipocorado(2+/4+), sem linfoadenomegalias. ACV: ictus visível e propulsivo, sem frêmitos, RCR, 2 T, hiperfonese de B 2, sopro sistólico (3+/6+) audível de FT à BEE baixa, pulsos cheios e simétricos, TEC: 3 -4”. AR: Tórax atípico, hiperdinâmico, batimento de asa do nariz, tiragem subesternal, creptos em bases pulmonares bilaterais, sat. O 2 (c/ 10 L O 2/min): 87%. Abdome: plano, RHA+, timpânico, flácido, indolor, fígado a 5 cm do RCD. MMII: perfundidos, sem edema.

Exames Complementares (10/03/09) ► HC: Leuc. 10, 5 neut. 73 linf. 19 mono. 4 eos. 0 baso. 0 hem. 4, 67 hgb. 13 htc. 38, 7 plaq. 112 mil ► Ur. 42 creat. 0, 5 BT 0, 5 BI 0, 4 BD 0, 1 ► TGO ► Na: 82 TGP 14 126 K: 4, 8 Cl: 91

► RX Tórax (s/laudo): § Aumento da área cardíaca com consolidação (? ) em lobo inferior esquerdo.

► ECO pré-operatório: § Situs sólitus; § Concordância atrioventricular e ventriculoarterial; § Válvula atrioventricular única; § Presença de comunicação interatrial tipo ostium primum; § Presença de comunicação interventricular de via de entrada.

► ECO pós-operatório: § Situs sólitus; § Concordância atrioventricular e ventriculoarterial; § Disfunção de VD; § Shunt residual através do septo interventricular, com shunt D/E; § Refluxo da valva atrioventricular direita.

Evolução ► Piora do quadro clínico à admissão; ► Exame físico comprometido (já citado); ► Transferência para UTI; ► Piora dos parâmetros cardiorespiratórios; ► Óbito.

Diagnósticos ► Defeito de septo atrioventricular total (DSAVT); ► ICC § Cor pulmonale (? ) ►Persistência do padrão fetal pulmonar (? ) § Síndrome de Eisenmenger ► Pneumonia + sibilância

Defeito Septo Atrioventricular Total

Epidemiologia ► Confusões pela embriologia especulativa ou falsas comparações com estruturas cardíacas normais; ► 4 a 5% cardiopatias congênitas; ► Leve predomínio no sexo feminino (? ); ► Forma completa é mais comum; ► 40% das malformações cardíacas na Síndrome Down.

Embriologia ► Aurícula e ventrículo único em comunicação (ostium atrium ventriculare); ► Proliferação de 4 coxins endocárdicos; ► Formação e separação mitral e tricúspide; ► Fechamento ostium primum; ► Fechamento forame interventricular;

Formas de Apresentação ► Parcial: § Ostium primum geralmente presente; § Valvas A-V separadas e ligadas à crista do septo interventricular; § Fenda na metade do folheto anterior da valva mitral – estrutura com 3 folhetos; § Geralmente sem comunicação interventricular. § Sinais e sintomas:

§ Semelhantes a CIA ostium secumdum, se valva mitral competente; § Sintomas raros na infância; § Manisfestam mais a partir da 2ª década de vida; § Hiperfluxo pulmonar; § Pode haver intolerância aos esforços físicos e até ICC, hipertensão pulmonar leve; § Impulsão sistólica sobre REE baixo, palpável; § Sopro sistólico efetivo; § ECG: bloqueio divisional ântero-superior, P-R aumentado; § Área cardíaca normal ou aumentada ao RX

► Completa: § Valva A-V única, comum às câmaras direita e esquerda; § Ostium primum acima e comunicação interventricular abaixo; § Três tipos segundo Rastelli: A, B e C (inserção do folheto sup. esq. e cordas tendíneas); § Insuficiência valvar atrioventricular importante; § Sinais e sintomas:

§ Hipertensão pulmonar relativamente precoce; § Curso clínico semelhante ao das grandes comunicações interventriculares; § Sintomas aparecem no final do 1º mês de vida; § Cianose pode estar presente (choro, esforço e infecções respiratórias); § Abaulamento precordial difuso; § Impulsões sistólicas paraesternais e impulso apical vigoroso; § Vários tipos de sopros; § ECG: bloqueio divisional anterior esquerdo, sinais de sobrecarga biventricular;

► Intermediária: § Varia entre as formas parcial e completa; § Comunicação interatrial tipo ostium primum e comunicação fibrosa entre os folhetos superior e inferior, através do septo interventricular; ►Não permite a distinção anatômica da mitral e tricúspide

Diagnóstico ► QC depende da magnitude e direção do shunt; ► Tamanho do defeito interatrial e/ou interventricular; ► Desde assintomáticos à fadiga, dispnéia e ICC; ► Pode aparecer cianose § Aumento da RV pulmonar e inversão do shunt da direita para esquerda; ► Diagnóstico definitivo: ECO e angiografia.

Vídeo ► http: //img. medscape. com/pi/emed/ckb/pedi atrics_cardiac/1331339 -1331342 -901552901650. swf

Diagnóstico Diferencial ► CIA; ► CIV; ► Persistência ► Etc. ducto arterial;

Indicação cirúrgica OBS: Tto medicamentoso: digoxina, diuréticos, IECA ► Forma parcial: § Cirurgia eletiva aconselhada na idade pré-escolar; § Exceto se ICC e retardo de crescimento ocorram primeiro; § Retardar ao máximo no pacientes com insuf. Mitral grave – troca valvar (complicações próteses); § Mortalidade cirúrgica inferior a 6%; § Bloqueio A-V no PO aparece em 1% dos casos; § Arritmias (PO) em 22%; § 95% estão vivos após 20 anos.

► Forma completa: § 96% morrem até os 5 anos sem tto cirúrgico; § Comprometimento vascular pulmonar se instala no 1º ano de vida; § Consenso em indicação cirúrgica já no 1º ano; § Mortalidade cirúrgica de 24% (< 1 ano); § Aumento do risco cirúrgico: ►Cirurgia precoce, baixo peso, gravidade da insuf. valvar, classe funcional alta. § 1% apresentam bloqueio A-V; § 91% estão vivos após 5 anos e assintomáticos.

Síndrome de Eisenmenger ► Comunicação entre duas câmaras cardíacas; ► Hiperfluxo pulmonar; ► Hipertensão pulmonar com inversão do fluxo do shunt; ► Insuficiência de VD.