Caso Clnico Calazar Apresentao Daniel Artiaga Coordenao Luciana
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Caso Clínico: Calazar Apresentação: Daniel Artiaga Coordenação: Luciana Sugai www. paulomargotto. com. br Brasília, 03/02/2010 Hospital Regional da Asa Sul
Identificação • JMS, sexo feminino, DN: 24. 09. 07 , 2 a e 4 m, parda, natural de Cavalcante-GO, Residente e Procedente de Fazenda Diadema, Terezina-GO • INFORMANTE: Maria Aparecida Moreira da Silva (mãe)
Queixa Principal “Febre há 18 dias. ”
História da Doença Atual • Mãe refere que criança iniciou quadro de febre há 18 dias de horário preferencial noturno (Tax: 38º C ? ) associada a astenia e tosse seca leve. Persistiu com febre diária, evoluindo com aumento de volume abdominal, hiporexia e edema em MMII. Procurou atendimento médico (15 dias após inicio dos sintomas) sendo feita investigação clínica e laboratorial e posteriormente encaminhada ao serviço de Pediatria do HRAS.
Revisão de Sistemas • - Nega perda de peso, refere sudorese durante episódios de febre, porém nega calafrios. • - Nega alteração em olhos, ouvidos, nariz e boca. • -Nega alterações de pele • - Hábito intestinal: constipação há 4 dias. Nega alteração de aspecto das fezes • - Nega alterações urinárias • - Refere irritabilidade.
Antecedentes pessoais Fisiológicos: • - Gestação sem intercorrências, pré-natal completo; parto normal, a termo, hospitalar; chorou ao nascer P: 3275 g APGAR: 9 -10 • - Aleitamento materno exclusivo até 5º mês. • - Desenvolvimento neuropsicomotor adequado para idade: • Rolou -------------- 3 meses • Sentou sem apoio ------- 6 meses • Engatinhou ----------- 9 meses • - Imunização completa.
Antecedentes pessoais Patológicos: • - Nega caxumba, varicela, sarampo, rubéola ou outras doenças da infância. • - Nega traumas ou cirurgias prévias. • - Nega alergias / alergia medicamentosa. • -Nega uso de medicação.
Antecedentes Familiares • • - Mãe de 19 anos – saudável. - Pai de 21 anos – saudável. - Irmão, 5 anos - saudável - Nega outras doenças na família; desconhece casos semelhantes entre familiares e contactantes. Refere animais em região próxima a casa (cachorros e gatos)
Exame físico • • • FC: 160 bpm FR: 44 irpm Temp. axilar: 38, 4ºC -Regular Estado Geral, hidratado, hipocorado ++/4+, eupnéico, anictérico, acianótico, febril, ativo. -Pele com turgor e elasticidade preservados, sem lesões. -Olhos, nariz e ouvidos: exame físico normal. -Orofaringe com mucosas hidratadas e coradas, sem hiperemias ou exsudatos. -Linfonodos: ausência de linfonodos palpáveis -AR: tórax simétrico, com expansibilidade preservada, ausência de tiragens ou sinais de esforço respiratório. Ausculta com MVF, sem ruídos adventícios. -ACV: precórdio calmo, sem abaulamentos ou pulsação visível. Ausculta com RCR em 2 T, BNF, sem sopros. Pulsos periféricos simétricos, rítmicos e cheios. -Abdome: semi-globoso, presença de hérnia umbilical com anel herniário medindo 2 cm de diâmetro, espaço de Traube ocupado, baço palpável a 4 -5 cm de RCE, fígado palpável a 6 -7 cm de RCD. Abdome flácido, aparentemente doloroso a palpação hepática e esplênica -Extremidades: edema +/4+ com boa perfusão periférica. -SNC: Sem sinais de irritação Meníngea.
Exames complementares • • • • Hemograma: 11. 01. 10 Hemáceas: ------- 3. 12 Hemoglobina: ----6. 84 HTC: ----------21% VCM ----------67, 5 HCM ----------22 Plaq: ----------56. 600 Leuc: ----------2. 21 Neut: ---------- 38, 9% Linf: ----------- 50, 8% TGO: -----------203 TGP: ----------93 Hemocultura 12. 01. 10 : Negativa Urocultura 13. 01. 10: Negativa PCR 16. 01. 10: 10, 10 Hipocromia + Anisocitose +
Exames complementares • R-x Tórax e Abdome 13. 01. 10
Exames complementares
Exames complementares
Hipóteses Diagnósticas
Leishmaniose Visceral -CALAZAR-
Definição • • • 1. 2. “Kala-Azar” palavra de origem hindu febre negra Protozoose sistêmica febril causada por uma das três subespécies do complexo Leishmania donovani O gênero Leishmania apresenta duas formas evolutivas: Amastigota- forma aflagelada, parasito intracelular obrigatório se reproduz no citoplasma dos macrófagos/monócitos do hospedeiro Promastigota- forma flagelada, apresentando flagelo bastante móvel que serve para impulsionar se reproduz no intestino do inseto vetor
Epidemiologia e Subespécies • Doença endêmica em 88 países da região tropical e subtropical do Globo • OMS 360 milhões de pessoas expostas, sendo 12 milhões infectados • Maior parte dos casos na Índia, Bangladesh, Sudão e Brasil • Na América Latina o Brasil representa 90% de todos os casos • Minas Gerais e os Estados da Região Nordeste, especialmente a Bahia, Ceará, Piauí e Maranhão são os maiores responsáveis
Epidemiologia
Epidemiologia
Epidemiologia e Subespécies • Agente etiológico Leishmania chagasi no Brasil • Leishmania donovani Índia, China e África • Leishmania infantum países do Mediterrâneo
Ciclo evolutivo e Transmissão • A doença é transmitida pela picada do mosquito flebotomíneo Lutzomyia longipalpis mosquito-palha, birigui ou tatuquira • Fêmeas do mosquito têm hábito hematófago, alimentando-se no crepúsculo ou durante a noite • Em nosso meio os cães são os principais reservatórios, seguidos pela raposa
Ciclo evolutivo e Transmissão • O mosquito transmissor contém as formas promastigotas infectantes da L. chagasi em seu aparelho digestivo 1 inoculação dos parasitas na derme do hospedeiro 2 Uma vez na derme os parasitas são internalizados por macrófagos locais 3 em seus vacúolos perdem seus flagelos tornando-se amastigotas 4 Multiplicam-se por divisão binária 5 rompimento da célula 6 infecção de novas células 7 no interior das céls. alcançam o sist. reticuloendotelial e mantém o ciclo proliferativo
Quadro Clínico 1. • • Resposta Imunológica Nem todo paciente que se infecta pela Leishmania adoece minoria 1: 15 A infecção assintomática pode ser detectada através do teste intradérmico de Montenegro O tipo de resposta imune montada contra o parasita irá determinar as consequências da infecção Linfócitos Th 1 geralmente capaz de conter o processo infeccioso formas assintomáticas ou oligossintomáticas IL-2 e INF- gama macrófagos Resposta frustrada multiplicação desenfreada do parasita hiperplasia reativa dos tecidos hepatoesplenomegalia e ocupação medular pancitopenia A liberação de TNF-alfa pelos macrófagos febre e sínd. consumptiva Produção de interleucinas do subtipo Th 2 (IL-4, IL-10), com conseqüente ativação policlonal dos linfócitos B e produção de anticorpos.
Quadro Clínico • Fígado: ↑ Kupffer Numerosas formas amastigotas de Leishmania expansão dos espaços porta por infiltrado de linfócitos, plasmócitos e macrófagos • Medula óssea: Hipocelularidade da série granulocítica e bloqueio de granulócitos da linhagem neutrofílica. • Pulmão: presença de tosse seca e persistente, que surge com o início dos sintomas, prolonga-se durante o período de estado e desaparece com a cura pneumonite intersticial • Baço: A reatividade do sistema fagocítico-mononuclear (SFM) e a congestão dos sinusóides esplênicos são responsáveis pela esplenomegalia
Quadro Clínico 2. Forma Oligossintomática • Forma mais comum em áreas endêmicas • Sinais e sintomas inespecíficos • Febrícula, tosse seca, adinamia, diarréia, sudorese e discreta hepatomegalia • “Virose prolongada” • 60 -70% regressão espontânea em 3 -6 meses
Quadro Clínico 3. Forma Aguda • Confundida com outras síndromes febris que cursam com esplenomegalia • Febre alta, calafrios, diarréia e esplenomegalaia até 5 cm do RCE • Pancitopenia pode ocorrer( Hg<10 gdl, leuc entre 2000 -4000, plaquetas< 200. 000); não há eosinofilia
Quadro Clínico 4. Forma crônica - Calazar Clássico • Crianças <10 anos • Período de incubação médio 3 -8 meses • Febre persistente 38 -38, 5°C, 2 -3 picos diários; intermitente irregular • Tose seca, mal-estar, astenia e sintomas gastrointestinais • Perda ponderal • Palidez cutâneo-mucosa • Desnutrição • Cabelos quebradiços e amarelados ( sinal da Bandeira) • Abdome volumoso hepatoesplenomegalaia de grande monta baço abaixo de 5 cm de RCE
Quadro Clínico. . . a medida que o quadro progride: • Astenia • Dispnéia e ins. cardíaca ( anemia) • Infecções bacterianas e septicemia (neutropenia) • Epistaxe/gengivorragia (plaquetopenia) • Infecções bacterianas potencialmente fatais principal causa de óbito!!!
Exames Laboratoriais • Pancitopenia em grau variado: HG< 9 g/dl (anemia normocítica e normocrômica) Leuc< 3. 000 predomínio de linfócitos Plaq<100. 000 • VHS elevado. • Hipoalbuminemia + hipergamaglobulinemia policlonainversão da relação Alb/Glb • Discreta elevação de transaminases e raramente de bilirrubinas • Teste de intradermorreação de Montenegro é negativa. • Aspirado do baço e da medula óssea geralmente mostram as formas amastigotas do parasita.
Diagnóstico 1. • • • Diagnóstico Diferencial Febre tifóide: anemia menos proeminente e esplenomegalia mais discreta Malária: acessos febris com calafrios e sudorese Endorcadite infecciosa: anemia e esplenomegalia são menos acentuadas comum lecocitose com desvio a esquerda Enterobacteriose septicêmica: lobo esquerdo do fígado é maior e hemograma com leucocitose As doenças hematológicas devem ser sempre lembradas com destaque para síndromes mieloproliferativas crônicas
Confirmação Diagnóstica • Punção aspirativa do baço tem a maior sensibilidade (90 -95%), seguida pelo aspirado de medula óssea (70%) Considerado padrão-ouro • Isolamento em meio de cultura NNN: inoculação de amastigotas em meio de cultura especiais promovem transformação para promastigotas
Diagnóstico • Sorológico: mais utilizado IFI alta sensibilidade, porém baixa especificidade devido a reações cruzadas expressa em diluições. Valores maiores que 1: 80 são positivos • Intradermorreação de Montenegro é sempre negativo durante o período da doença. Torna-se positivo após cura clínica
Tratamento • Antimoniais pentavalentes: Antimoniato N-metil glucamina( Glucantime): 1. Inibe a atividade glicolítica e a via oxidativa dos ácidos graxos das amastigotas. 2. Tem vida média de 2 horas aproximadamente. Eliminação renal 3. Dose recomendada: 20 mg/kg/dia EV ou IM; durante no mínimo 20 e no máximo 40 dias
Tratamento • Efeitos colaterais do antimonial: Pode provocar distúrbios na repolarização cardíaca realizar ECG no momento do diagnóstico e após o 20° dia realizar semanalmente. Realizar ausculta diária cuidadosa. Em caso de arritmias utilizar drogas alternativas. Alterações no ECG achatamento ou inversão de onda T e aumento do intervalo QT Outros efeitos: artralgia, adinamia, anorexia, náuseas, vômitos, aumento da diurese
Tratamento • Anfotericina B: droga leishmanicida • Atua no precursor do ergosterol, um componente da membrana celular do parasita. • Deve ser utilizada na dose de 15 a 25 mg/kg em dias alternados. • Efeitos adversos: flebite, desconforto respiratório, cianose, complicações renais
Tratamento • Neutropenia e Calazar: 1. Leucócitos< 500/mm 3 e em crianças menores que 2 meses antibioticoterapia profilática com ceftriaxona + oxacilina 2. O esquema deve ser mantido até 3 -5 dias após contagem de neutrófilos passar 500/mm 3 3. Em crianças o esquema deve ser mantido por pelo menos 7 dias
Critérios de cura • Desaparecimento da febre no 5°dia. • Redução da hepatoesplenomegalia nas primeiras semanas. • Ao final do tratamento redução de 40% ou mais no tamanho do baço. • Melhora dos padrões hematológicos na 2 a semana. • Ganho ponderal progressivo. • Seguimento do paciente 3, 6 e 12 meses após o tratamento. Se estiver estável na última avaliação é considerado cura
Questões 1. Universidade Federal do Rio Grande do Norte. UFRN (2008) Nas crianças com diagnóstico de leishmaniose visceral, é mais comum a ocorrência de: a)hipereralbuminemia, hipergamaglobulinemia, plaquetopenia e hepatoesplenomegalia b)icterícia, hepatomegalia, leucocitose e eutrofia c)Dor óssea, anemia, edema, leucocitose e emagrecimento d)hepatoesplenomegalia, febre, emagrecimento e plaquetopenia
Questões 1. Universidade Federal do Rio Grande do Norte. UFRN (2008) Nas crianças com diagnóstico de leishmaniose visceral, é mais comum a ocorrência de: a)hipereralbuminemia, hipergamaglobulinemia, plaquetopenia e hepatoesplenomegalia b)icterícia, hepatomegalia, leucocitose e eutrofia c)Dor óssea, anemia, edema, leucocitose e emagrecimento d)hepatoesplenomegalia, febre, emagrecimento e plaquetopenia
Questões • 2. INST. De PREV. Dos SERVIDORES do ESTADO de MG-IPSEMG (2005) Uma escolar, 12 anos, chega a uma unidade de prontoatendimento hospitalar com o seguinte quadro: febre alta, vômitos persistentes, dor abdominal, hepatomegalaia dolorosa, equimoses em MMSS. Hematócrito elevado. O diagnóstico mais provável dessa escolar é: a)Dengue b)Febre reumática aguda c)Leishmaniose d)Leucemia aguda
Questões • 2. INST. De PREV. Dos SERVIDORES do ESTADO de MG-IPSEMG (2005) Uma escolar, 12 anos, chega a uma unidade de prontoatendimento hospitalar com o seguinte quadro: febre alta, vômitos persistentes, dor abdominal, hepatomegalaia dolorosa, equimoses em MMSS. Hematócrito elevado. O diagnóstico mais provável dessa escolar é: a)Dengue b)Febre reumática aguda c)Leishmaniose d)Leucemia aguda
Questões 3. Faculdade de Medicina da Univ. de São Paulo-FMUSP Mulher proveniente do norte de Minas Gerais, com 29 anos de idade, refere febre, fraqueza e insdisposição para o trabalho há quatro meses. Relata também aumento de volume abdominal e amenorréia há três meses, Exame Físico: febril, descorada, fígado à cm de rebordo costal direito e baço a 8 cm de rebordo costal esquerdo, ambos de consistência firme e pouco dolorosos. Com base nesses dados podemos afirmar que: a) A hipótese de calazar deve ser considerada, e o agente etiológico ser pesquisado por hemocultura e urocultura b) A hipótese de calazar deve ser considerada e deve-se iniciar tratamento empírico, uma vez que dificilmente se consegue demonstrar o agente etiológico c) A hipótese de calazar não deve ser considerada porque a paciente é proveniente de zona não endêmica para calazar d) Não há condições de se confirmar o diagnóstico de calazar, uma vez que as condições hematológicas observadas nesta doença contra-indicam a punção medular e/ou esplênica para a pesquisa do agente e) Caso se confirme a hipótese de calazar, deve-se levar em conta que as principais complicações nesta fase de doença são hemorrágicas e infecções bacterianas secundárias
Questões 3. Faculdade de Medicina da Univ. de São Paulo-FMUSP Mulher proveniente do norte de Minas Gerais, com 29 anos de idade, refere febre, fraqueza e indisposição para o trabalho há quatro meses. Relata também aumento de volume abdominal e amenorréia há três meses, Exame Físico: febril, descorada, fígado à cm de rebordo costal direito e baço a 8 cm de rebordo costal esquerdo, ambos de consistência firme e pouco dolorosos. Com base nesses dados podemos afirmar que: a) A hipótese de calazar deve ser considerada, e o agente etiológico ser pesquisado por hemocultura e urocultura b) A hipótese de calazar deve ser considerada e deve-se iniciar tratamento empírico, uma vez que dificilmente se consegue demonstrar o agente etiológico c) A hipótese de calazar não deve ser considerada porque a paciente é proveniente de zona não endêmica para calazar d) Não há condições de se confirmar o diagnóstico de calazar, uma vez que as condições hematológicas observadas nesta doença contra-indicam a punção medular e/ou esplênica para a pesquisa do agente e) Caso se confirme a hipótese de calazar, deve-se levar em conta que as principais complicações nesta fase de doença são hemorrágicas e infecções bacterianas secundárias
Obrigado!
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