CASO CLNICO Atresia tricspide Escola Superior de Cincias

CASO CLÍNICO: Atresia tricúspide Escola Superior de Ciências de Saúde Internato em Saúde da Criança, 6ª série Apresentação: Diego Antonio Calixto de Pina Gomes Mello James William Henry Fanstone Coordenação: Sueli Falcão www. paulomargotto. com. br Brasília, 19 de abril de 2010

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ECOCARDIOGRAMA • • Ictus solitus Conexão atrioventricular direita ausente Grandes vasos normorrelacionados Cavidade de VD hipoplásica, com ventrículo principal tipo esquerdo • Ampla comunicação atrial • Comunicação interventricular perimenbranosa ampla, de via de entrada, fluxo E/D • Ausência de estenose pulmonar

ECOCARDIOGRAMA • Pós-operatório de bandagem de tronco pulmonar • Hipertensão pulmonar associada a shunt sistêmico-pulmonar congênito

DIAGNÓSTICOS • Atresia tricúspide (tipo I C)

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANOGÊNCIAS CIANOGÊNICAS Comunicação interventricular ( 32%) Tetralogia de Fallot (6%) Persistência do canal arterial (12%) Transposição das grandes artérias( 5%) Estenose pulmonar ( 8%) Atresia Tricúspide ( 1 a 2 %) Comunicação interatrial( 6%) Coarctação da aorta ( 6%) Estenose aórtica ( 5%)

ATRESIA TRICÚSPIDE • Anomalia congênita cardíaca • Não há comunicação direta entre o AD e VD • Acompanhada de hipoplasia ou ausência da porção sinusal do VD • Valva tricúspide: – Ausente – Imperfurada

ATRESIA TRICÚSPIDE • Sobrevida dependente de defeitos associados • Permitem a mistura de sangue entre as duas circulações: – CIA – CIV – PCA

ATRESIA TRICÚSPIDE Mistura completa do sangue das circulações venosas (central e periférica) no AE CIANOSE

ATRESIA TRICÚSPIDE • Manifestações clínicas: – ICC e/ou – Hipoxemia • Dependentes das variações anatômicas dos defeitos associados , principalmente os QUE RESTRINGEM O FLUXO PULMONAR

ATRESIA TRICÚSPIDE • INCIDÊNCIA: – Infreqüente – 1 -2% de todas as cardiopatias congênitas – 0, 06 para 1000 nascidos vivos – Ligeira predominância do sexo masculino – Raramente presente em síndromes cromossômicas – Mais comum em prematuros

ATRESIA TRICÚSPIDE • EMBRIOLOGIA E ETIOLOGIA: AUSÊNCIA DO DESENVOLVIMENTO DA VIA DE ENTRADA DO VD BLOQUEIO DO ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR DIREITO DESLOCAMENTO DO SEPTO VENTRICULAR PARA DIREITA (mal alinhamento do septo ventricular com o canal atrioventricular)

ATRESIA TRICÚSPIDE • ANATOMIA PATOLÓGICA (características morfológicas comuns a todos os tipos) – ATRESIA DO ORIFÍCIO TRICÚSPIDE – COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: • Única via de escape do sangue que chega ao AD em direção às câmaras esquerdas • Forame oval em 66% • Ostium secundum 33%

ARTRESIA TRICÚSPIDE – AE, VE E MITRAL: • AE aumentado • VE dilatado e hipertrofiado • Anel mitral de maior diâmetro – VENTRÍCULO DIREITO • • Pequeno Constituído apenas pelo infundíbulo Câmara de forma tubular Diâmetro se aproxima do da a. pulmonar

ATRESIA TRICÚSPIDE • CLASSIFICAÇÃO: – Edwards e Burchell (1949) modificada por Keith (1958) – 3 tipos – De acordo com a relação das grandes artérias com os ventrículos: • I – Normorrelação das grandes artérias (70%) • II – Dextransposição das grandes artérias (25%) • III – Levotransposição das grandes artérias (5%) – Subdivididos em a, b, c de acordo com a presença ou não de outros defeitos

ATRESIA TRICÚSPIDE • TIPO I: – IA) ATRESIA DA VALVA PULMONAR E SEM CIV • VD praticamente ausente • Localizado na parte superior direita da parede ventricular esquerda • Antigamente confundidos com ventrículo único • Canal arterial: – Pequeno – Funcionalmente inadequado – Única via pela qual o sangue alcança a circulação pulmonar • Duração muito curta de vida

ATRESIA TRICÚSPIDE

ATRESIA TRICÚSPIDE – IB) ESTENOSE PULMONAR E CIV PEQUENA • • • Subtipo mais comum A. pulmonar hipoplásica Anel da valva pulmonar estreitado VD de dimensão reduzida (diam VD = diam AP) Valva pulmonar bicúspide é freqüente (50%) CIV: – Pequena – Fechamento espontâneo (38%) gradual resultando em hipoxemia grave • Duração média de vida: 1 ano caso não se recorra a cirurgias paliativas

ATRESIA TRICÚSPIDE

ATRESIA TRICÚSPIDE – IC) SEM ESTENOSE PULMONAR E CIV GRANDE: • CIV grande: – Permite que maior quantidade de fluxo sanguíneo se dirija ao VD • VD mais dilatado • Valva e artéria pulmonar de dimensões próximas às da aorta • Verifica-se redução da CIV com o crescimento da criança • QC com mais congestão pulmonar que cianose • Subtipo de maior sobrevida e melhores possibilidades de correção cirúrgica

ATRESIA TRICÚSPIDE

ATRESIA TRICÚSPIDE • TIPO II: – Dextrotransposição das grandes artérias – Aorta: • Anteriormente e à direita – Artéria pulmonar: • Posteriormente e à esquerda – VD: • Paredes engrossadas • Mais dilatado que nos tipos I – CIV: • De maior diâmetro

ATRESIA TRICÚSPIDE – IIA) ATRESIA PULMONAR SEM CIV • Anomalia complexa • Em geral associada a outros defeitos (p. e. má posição cardíaca) • Circulação pulmonar suprida por grande canal arterial

ATRESIA TRICÚSPIDE – IIB) ESTENOSE PULMONAR COM CIV • Grande CIV • Estenose pulmonar: – Subvalvar (cone subpulmonar e cúspide anterior da valva mitral) e/ou – Valvar • Permite maior duração de vida pela restrição ao fluxo pulmonar (lesão obstrutiva)

ATRESIA TRICÚSPIDE – IIC) SEM ESTENOSE PULMONAR E COM CIV • O fluxo de sangue do VE segue preferencialmente pela artéria pulmonar • Diâmetro da pulmonar maior que o da aorta • Podem estar associadas: – Atresia e hipoplasia da aorta – Coarctação da aorta • O canal arterial mantém a circulação periférica • Sobrevida curta

ATRESIA TRICÚSPIDE

ATRESIA TRICÚSPIDE • TIPO III: – Levotransposição das grandes artérias – Tipo raro – Podem ainda apresentar: • Alça bulboventricular tipo D ou L – Agrupadas em dois subtipos: • Estenose pulmonar ou subpulmonar • Estenose subaórtica

ATRESIA TRICÚSPIDE • QUADRO CLÍNICO: – SINAIS E SINTOMAS: • Manifestações dependem do fluxo pulmonar efetivo: – Diminuído: » Cianose – Aumentado: » Insuficiência cardíaca

ATRESIA TRICÚSPIDE – Fluxo pulmonar diminuído: • Cianose precoce • Intensidade relacionada com o grau de defeitos obstrutivos: – Intensa: » CIA e CIV pequenas » Estenose pulmonar importante » PCA pequeno • Evolui com piora da cianose: – Diminuição espontânea da CIV – Fechamento espontâneo do CA – Agravamento da lesão obstrutiva pulmonar • Baqueteamento digital por volta do 6º mês

ATRESIA TRICÚSPIDE • Com inicio da deambulação pode ocorrer adoção da posição de cócoras • Hipodesenvolvimento físico • Cansaço • Intolerância aos exercícios • Taquipnéia mesmo em repouso (hipoxemia intensa) • Crises hipoxêmicas: – Fechamento do canal arterial ou acentuação súbita da estenose infundibular – Geralmente desencadeadas por: » Estados infecciosos ou carências

ATRESIA TRICÚSPIDE • Principais causas de morte: – Hipoxia – Crises hipoxêmicas – Infecção

ATRESIA TRICÚSPIDE – Hiperfluxo pulmonar • Cianose discreta ou inexistente • Sinais de insuficiência cardíaca • Gravidade dos sinais dependente do grau de hipertensão pulmonar • Evolução atribulada: – Repetidas infecções respiratórias – Progressão da hipertensão pulmonar

ATRESIA TRICÚSPIDE – EXAME FÍSICO: • Cianose de grau variado • Sinais de insuficiência cardíaca • Associada a atresia pulmonar: – Acentuação do impulso cardíaco apical – B 1 aumentada em área apical – B 2 sempre única e hiperfonética (fechamento da valva aórtica) – B 3 pode estar presente no ápice – Sopro presente ou não dependendo do tamanho do canal arterial

ATRESIA TRICÚSPIDE • Tipo Ib: – Pulsação de veias no pescoço, com onda “a” predominante – Coração aumentado – Ictus desviado da linha hemiclavicular – Primeira bulha acentuada no ápice – B 2 hipofonética ou normal em área pulmonar – Sopro holossistólico, intenso, com ou sem frêmito, ao longo de toda borda esternal esquerda • Com CIV e sem estenose pulmonar: – – Dilatação cardíaca B 2 hiperfonética, desdobrada (hiperfluxo pulmonar) Sopro sistólico na área tricúspide B 3 e sopro diastólico (hiperfluxo através da mitral)

ATRESIA TRICÚSPIDE • Com transposição das grandes artérias: – B 2 hiperfonética e com timbre estalante (aorta localizada próxima a parede torácica favorece maior transmissão do componente aórtico)

ELETROCARDIOGRAMA • Elementos mais encontrados: – Desvio do eixo elétrico de QRS para esquerda e para cima • Rotação anti-horária no plano frontal • Bloqueio da divisão ântero-superior do ramo esquerdo do feixe de His) • Sobrecarga: – VE: » Onda r. S nas precordiais direitas » Ondas R altas nas esquerdas – AD

ATRESIA TRICÚSPIDE • Quando VD é mais desenvolvido (sem estenose e transposição das grandes artérias): – Ondas R maiores em V 1 e mais comumente em V 2 podem indicar sobrecarga de VD associada • Ritmo básico: sinusal • Pode haver FA

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ATRESIA TRICÚSPIDE • A: – Criança de três meses – Eixo elétrico em 0º – Sobrecarga atrial direita – Grandes potenciais de VE

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ATRESIA TRICÚSPIDE • B: – Criança de 4 meses – Desvio do eixo elétrico para esquerda – Sobrecarga AD – Sobrecarga de VE

ATRESIA TRICÚSPIDE • ESTUDO RADIOGRÁFICO: – HIPOFLUXO PULMONAR: • Área cardíaca: – Normal ou discretamente aumentada • Vasculatura pulmonar diminuída • Com evolução (desenvolvimento da circulação colateral brônquica que se anastomasa com a árvore vascular pulmonar levando mais sangue para o pulmão): – Acentuação da vasculatura – Maior área cardíaca (aumento das cavidades esquerdas)

ATRESIA PULMONAR • EM PA: – Contorno inferior direito: • Convexidade normal ou pouco mais saliente (crescimento de AD) – Contorno inferior esquerdo • Arredondado (hipertrofia e dilatação de VE) – Pedículo vascular estreitado – Arco médio escavado (hipoplasia do tronco pulmonar)

ATRESIA TRICÚSPIDE

ATRESIA TRICÚSPIDE • EM OBLÍQUO ANTERIOR ESQUERDA: – Segmento ântero-posterior proeminente (aumento AD e aurícula direita) – Segmento inferior reentrante (ausência da porção sinusal do VD) – Borda posterior sobrepondo-se à coluna vertebral (aumento do VE)

ATRESIA TRICÚSPIDE

ATRESIA TRICÚSPIDE • DEFEITOS NÃO OBSTRUTIVOS: – Hiperfluxo pulmonar – Área cardíaca e trama vascular aumentados • Transposição de grandes artérias: – Forma cardíaca ovalada – Pedículo vascular estreitado

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ATRESIA TRICÚSPIDE • Em 8% arco aórtico à direita

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ATRESIA TRICÚSPIDE • ECOCARDIOGRAFIA BIDIMENSIONAL COM DOPPLER: – Presença de membrana fibromuscular no lugar da valva tricúspide – VD pequeno – CIV – VE grande – Relação dos grandes vasos – Grau de obstrução da via de saída do VD – Fluxo sanguíneo através do CA

ATRESIA TRICÚSPIDE • CATETERISMO CARDÍACO: – Se dúvidas após eco – Pressão em AD normal ou pouco elevada – Onda a proeminente – Se VD penetrado pela CIV: • Pressão menor que VE

ATRESIA TRICÚSPIDE • ANGIOGRAFIA: – Atrial direita: • Opacificação imediata do AE a partir do AD • Seguida pelo enchimento do VE e visualização da aorta

ATRESIA TRICÚSPIDE • TRATAMENTO: – Depende da adequação do fluxo sanguíneo pulmonar – Tratamento paliativo – Neonatos gravemente cianóticos: • Infusão de prostaglandina E 1 até que se possa fazer um shunt aortopulmonar cirúrgico (aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar) • Blalock –Taussig ou uma variação dela é a anastomose preferida: – Conduto de Gore-Tex anastomosado lado a lado da artéria subclávia para o ramo homolateral da a. pulmonar

ATRESIA TRICÚSPIDE

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ATRESIA TRICÚSPIDE • Se pacientes comunicação atrial restritivas: – Septostomia atrial por balão de Rashkind (balão inflado no AE, o cateter é puxado subitamente rompendo o forame oval, fica preso na cava inferior, progredido até AD para desinsiflar o balão) ou – Septectomia cirúrgica

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ATREDIA TRICÚSPIDE

ATRESIA TRICÚSPIDE – Fluxo sanguíneo pulmonar aumentado: • Cerclagem da artéria pulmonar (redução dos sintomas de ICC e proteção do leito vascular pulmonar)

OBRIGADO! E-D: Ddos Vinicius, André, Diego e James