Caso Clnico Anomalia de Ebstein IGOR HARLEY R

Caso Clínico Anomalia de Ebstein IGOR HARLEY – R 4 EM NEONATOLOGIA/ HMIB/SES/DF COORDENAÇÃO: NATHALIA BARDAL WWW. PAULOMARGOTTO. COM. BR BRASÍLIA, 22 DE SETEMBRO DE 2020

Caso Clínico RN de A K M RNT (41+1)/GIG (4. 130 g) DN: 09/08 – 12: 17 DADOS RN : Sexo: Masculino Apgar: 8/9 Antropometria: - Peso=4130 g - Estatura=52 cm - PC= 36 cm DADOS DO PARTO: Parto: Cesárea Indicação: Bradicardia fetal / Data: 10/08/2020 Hora: 12 h 17 / Bolsa rota: Ato / Reanimação: não. Ao exame físico na sala de parto: RCR, 2 T, BNF, sopro pansistólico (+3/6). Pulsos femorais presentes bilateralmente FC: 160 bpm AR: murmúrio respiratório audível bilateralmente, sem ruídos adventícios, tiragem subcostal bilateral. Não foi notado batimento de asa de nariz ou retração subxifoideana. FR: 71

Evolução com 20 h de vida RN levado para sala de monitorização do ALCON pela equipe de enfermagem Estava hipoativo e com cianose central. Oximetria de pulso com saturação que não subia mais que 58% em MSD, FC 140 bpm. Ritmo cardíaco totalmente irregular. Pulsos periféricos presentes e simétricos, pulsos femorais presentes, pulsos tibiais presentes. Dx 68 mg% Ausculta cardíaca com sopro sistólico 5+/6+, presença de frêmito. Ausculta pulmonar sem RA. Conduta: Transferência imediata para UTIN; Acesso central; Intubação orotraquel; Iniciar Prostin; Iniciar ATB; Coletar hemocultura

Evolução com 21 h de vida (Utin) Cateterizado a veia umbilical e intubado sob sequência rápida Iniciado prostin 0, 05 mcg/kg/min Iniciado antibióticoterapia (ampicilina e gentamicina) Rx de tórax , sem sinais de congestão pulmonar, mas com cardiomegalia importante

Noite do dia 10/08 Iniciou com episódios de bradicardia, taquicardia supraventricular e algumas salvas de taquicardia ventricular, alternando entre os ritmos sem instabilidade hemodinâmica Realizado ECG com sinais de taquicardia supraventricular não sustentada no monitor cardíaco

Ecocardiograma (11/08) Anomalia de Ebstein com atresia pulmonar (VP imperfurada) ; Insuficiência tricúspide muito acentuada; Comunicação interatrial; Fossa oval pequena; Canal arterial patente não restritivo Conduta: Manter prostin 0, 01 mcg/Kg/min e aporte hídrico 80 ml/Kg; Iniciar furosemida 2 mg/Kg/dia; Corrigir distúrbios eletrolíticos; Holter quando possível Vigiar necessidade de amiodarona; Regular para o ICDF (regulado dia 11/08)

ECG (12/08) ECG (12/08): Bradicardia sinusal. Presença de extrassístoles. Síndrome de Wolff. Parkinson-White

Intercorrências na UTIN Dia 13/08 devido a alcalose metabólica e balanço hídrico muito negativo, reduzida furosemida para 1 mg/kg/dia Apresentou extubação não-programada em 15/08, sendo reintubado sem intercorrências Falha de extubação programada em 19/08 Concentrado de hemácias dia 20/08 (HB 12, 1/ HT 28, 5 % ) Iniciado amicacina e vancomicina por suspeita de sepse tardia no dia 20/08 Dia 25/08 apresentou nova falha de extubação

Atualmente Miguel está no 18° dia de vida, com peso atual de 4, 175 g, em tratamento para sepse tardia desde o dia 20/08 Em uso de Prostin 0, 01 mcg/kg/min, Furosemida 2 mg/kg/dia, Captopril 1 mg/kg/dia (17/08), Propranolol 0. 25 mg/kg/dose (18/08) PENDÊNCIA - Transferência para ICDF - Acompanhamento conjunto com cardiopediatria - Resultado de HOLTER (feito em 22/08) - Resultado de Cariótipo (14/08) - Aguarda EEG (20/08) - Aguardo hemocultura (20/08) e urocultura (22/08)

Anomalia de Ebstein

Consiste em uma cardiopatia congênita caracterizada por alterações das cúspides da valva tricúspide: Aderem ao músculo do Ventrículo Direito, tornando se mais livres em nível abaixo em relação ao anel valvar

Anomalia de Ebstein É a doença congênita mais comum da valva tricúspide e corresponde a 0, 4 a 1, 07% das cardiopatias congênitas. É a quarta cardiopatia cianogênica em frequência no período neonatal Não está associada a qualquer síndrome particular e raramente são descritos defeitos extracardíacos. A Síndrome de Wolff-Parkinson-White ocorre em 20 -30% dos pacientes com anomalia de Ebstein. Sua associação com valva imperfurada é ainda mais rara, correspondendo a 10% dos casos, levando a um quadro funcional de atresia tricúspide

Fisiopatologia O grau de acolamento dos folhetos da valva tricúspide determina o grau de insuficiência valvar delimitando a área do ventrículo direito atrializado e do ventrículo funcional; A presença de outras associações (lesões) determinam o grau de piora ou não da doença; PIOR FACETA: CIANOSE- devido shunt , mediante , geralmente comunicação inter atrial (devido alta pressão em AD), gerada tanto pela insuficiência valvar mais significativa e o grau de dificuldade de enchimento ventricular direito.

Classificação

Manifestações clínicas A apresentação clínica é variável conforme a gravidade das alterações anatômicas e dos defeitos associados Pacientes com alterações discretas podem ser assintomáticos e ter diagnóstico incidental na adolescência ou na idade adulta Pacientes com malformação grave têm apresentação neonatal cursando com cianose, cardiomegalia e longos murmúrios holossistólicos

● Celermajer e colaboradores descreveram um score ecocardiográfico para neonatos com Anomalia de Ebstein: ○ Graus de 1 - 4; ○ Que significa a relação da área do átrio direito e a porção atrializada do ventrículo direito em relação a área funcional do ventrículo direito e câmaras esquerdas; < 0, 5 Grau 1 Entre 0, 5 - 0, 99 Grau 2 Entre 1 - 1, 49 Grau 3 > 1, 5 Grau 4 Este índice indica sobre prognóstico: Quando índice maior que 1, 5 , provável 100% de mortalidade; Índice de 1 - 1, 4 indica um decréscimo no risco de morte, com mortalidade precoce de 10%; Índice de 1 indica 92% de sobrevida

Tratamento clínico Objetiva diminuir os sinais de hipoxemia e da congestão venosa sistêmica A prostaglandina E 1 é utilizada a fim de aumentar o fluxo pulmonar pela vasodilatação arterial pulmonar, promovendo, assim, a diminuição da insuficiência tricúspide bem como do desvio de sangue pela comunicação interatrial, da direita para esquerda. Medidas gerais, como oxigenação adequada e de drogas vasoativas, pode haver reversão do quadro alarmante que se expressa precocemente Cerca da metade dos pacientes que não se apresentem com defeitos associados manifestam melhora.

TIPOS CIRÚRGICOS ● Anastomose Cavopulmonar- 1960; ● Troca valvar - 1962; ● Plastia valvar + plicatura da porção atrializada do VD- 1964; ● Plastia com anuloplastia e plastia de AD, plicatura transversal- 1972; ● Carpentier sem anel protético; ● Técnica de Cone - 1989

Nota do Editor da página neonatal www. paulomargotto. com. br. Consultem também! Aqui e Agora! Arritmias cardíacas/ Insuficiência cardíaca congestiva/ Cardiopatias congênitas Elysio Moraes Garcia. Capítulo do livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, Editado por Paulo R. Margotto, 4 a Edição, Brasília, 2020, no Prelo

Obrigado!! Drs. Antônio (R 4), Paulo R. Margotto, Igor (R 4) e Marcos (R 3) (16/9/2020)