Caso Clnico Anemia Falciforme Pedro Fragoso de Almeida

Caso Clínico: Anemia Falciforme Pedro Fragoso de Almeida Coordenação: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www. paulomargotto. com. br 8/7/2008

Caso clínico • Identificação: – R. C. A, 4 anos, sexo masculino, branco, natural e procedente de Minas Gerais. • Queixa Principal: – “Dor no peito há 8 dias. ”

Caso clínico • História da Doença Atual: Mãe relata que há 8 dias a criança apresentou dor em região torácica. Esta foi de início súbito, intensa, intermitente, sem irradiação, com piora durante a inspiração e sem melhora com o uso de dipirona (20 gts). Há 6 dias, evoluiu com febre, não aferida, diária e sem calafrios. Há 4 dias, passou a apresentar tosse produtiva de freqüência e intensidade progressivas, com expectoração amarelada. Refere dispnéia, astenia e diminuição do apetite associado.

Caso clínico • Revisão de Sistemas: Astenia Tosse produtiva Dor torácica Dispnéia Inapetência Eliminações fisiológicas.

Caso clínico • Antecedentes Fisiológicos: Mãe: GIII PIII (NIII) A 0. Pré-natal – 5 consultas. Nega intercorrências durante a gestação. Parto hospitalar, a termo. . Peso: 2750 g. Apgar: 5, 9 Comprimento: ? Perímetro cefálico: ? Nega intercorrências neonatais. Leite materno exclusivo até 4 meses de vida. Desenvolvimento neuropsicomotor adequado.

Caso clínico • Antecedentes Patológicos: 4 internações prévias por crises álgicas e pneumonia. Anemia falciforme há 3 anos Nega alergias/intolerâncias. Calendário vacinal em dia. • Antecedentes Familiares: Mãe (34 a), relata anemia ferropriva Pai (49 a), hígido, tabagista e etilista leve. Não reside com a criança. Irmão falecido aos 2 anos por anemia falciforme. Tio: anemia falciforme. Avós: falecidos, não soube informar a causa

Caso clínico • Hábitos de vida e condições sócio-econômicas: Dieta atual: arroz, feijão, frutas, pão e leite. Pobre em carnes e verduras. Casa de alvenaria, urbana, com 5 cômodos, água encanada, rede de esgoto e luz elétrica. Renda familiar < 1 salário mínimo

Caso clínico • Exame Físico: Ectoscopia: BEG, hipocorada (2+/4), anictérica, acianótica, hidratada, afebril, ativa e reativa, consciente, orientada, emagrecida. Peso: 17 Kg Oroscopia: língua saburrosa. Ausência de hiperemia ou secreção purulenta nas tonsilas. Dentes em bom estado de conservação. Otoscopia: cerúmen bilateral. Membranas timpânicas com brilho característico. Pele, mucosas e fâneros: Cicatrizes hipercrômicas em MMII Gânglios: impalpáveis.

Caso clínico ACV: RCR 2 T BNF s/ sopros. FC: 110 bpm AP: MV rude, roncos e sibilos difusos. Ausência de sinais de esforços respiratório. FR: 33 irpm. ABD: plano, normotenso, RHA presentes e normais, indolor à palpação, fígado à 2 cm do RCD e baço à 5 cm do RCE. Sinal de piparote ausente. Sinais de Giordano ausente bilateralmente. Ext: simétricas, bem perfundidas e aquecidas.

Caso clínico • Exames Complementares: Hemograma(1 DIH): Hematócrito = 25, 6 % Hemácias = 3, 43 x 106/mm 3 Hemoglobina = 8, 3 g/d. L Leucócitos = 8. 400 Segmentados = 73 % Linfócitos = 28 % Bastões = 1 % Monócitos = 20 % Eosinófilos = 6 % Plaquetas = 130 x 103 Radiografia de tórax(1 DIH): Condensações pneumônicas no lobo inferior esquerdo.

Caso clínico • Exames Complementares: Bioquímica: BT = 1, 2 mg/d. L BD = 0, 2 mg/d. L BI = 1, 0 mg/Dl Uréia = 23 mg/d. L Creatinina = 0, 2 mg/d. L Na = 133 m. Eq/L K = 3, 7 m. Eq/L Cl = 105 m. Eq/L

Caso clínico Hipótese diagnóstica? ? ?

Caso clínico • Conduta • • • Ampicilina + sulbactam 500 mg EV 6/6 hs. Dipirona intercalada com nimesulida. Prednisona 15 mg VO 1 x/dia.

Caso clínico

Caso clínico • Exames Complementares: • Radiografia de tórax (5 DIH): Extensa condensação pneumônica em lobo inferior E componente atelectásico. • Radiografia de tórax (7 DIH): Processo atelectasiante do lobo inferior E, com considerável elevação hilar. Regressão da densidade do infiltrado.

Caso clínico • Evolução: Paciente evoluiu afebril e com melhora do quadro álgico torácico. Houve redução da esplenomegalia. Apresentou processo atelectasiante de lobo superior direito. Foi avaliado e acompanhado pela fisioterapia.

Anemia Falciforme Pedro Fragoso de Almeida Brasília-DF

Definição • Hemoglobinopatia hereditária onde a cadeia da hemoglobina é anormal devido a substituição de um único aminoácido da cadeia da hemoglobina.

Epidemiologia • África Equatorial

Epidemiologia • Estados Unidos

Resistência a Malária

Resistência a Malária • As hemácias parasitadas pelos plasmódios são mais propensas a se afoiçarem sendo eliminadas pelo sistema reticuloendotelial (macrófagos esplênicos) reduzindo a parasitemia e, portanto, a gravidade da doença.

Anemia Falciforme

Etiopatogenia • Dois importantes componentes da doença: • Oclusão aguda (crises dolorosas) ou crônica da microvasculatura (disfunção orgânica) • Hemólise extravascular

Etiopatogenia

Etiopatogenia • As hemácias geral afoiçam no sistema venoso após a desoxigenação não ocorrendo portanto na microcirculação. Porém, caso ocorra lentificação do fluxo sanguíneo capilar, poderá ocorrer afoiçamento na microcirculação. • A lentificação do fluxo sanguíneo ocorre devido a maior adesividade das hemácias ao endotélio vascular.

Etiopatogenia • A hemólise é extravascular, ou seja, dependente dos macrófagos do tecido retículo -endotelial. • Os macrófagos fagocitam precocemente as hemácias devido a dois mecanismos principais: – Perda da elasticidade e deformabilidade – Opsonização por auto-anticorpos Ig. G

Manifestações Clínicas • Fenômenos vasoclusivos: – Episódios isquêmicos agudos(crises vasoclusivas) • Síndrome mão pé Dor forte intensidade + edema dos dígitos • Crises ósseas Dor forte e inflamação + edema periarticular • Crises hepáticas Dor no QSD+hepatomegalia + bilirrubinas e transaminases • Síndrome torácica aguda Febre+taquipnéia +dor torácica+infiltrado pulmonar +leucocitose

Manifestações Clínicas • Fenômenos vasoclusivos: – Episódios isquêmicos crônicos(disfunção orgânica) • Envolvimento osteoarticular Necrose asséptica de cabeça de femur • Envolvimento renal Hematúria+isostenúria+glomerulopatia/sind. nefrótica • Envolvimento hepatobiliar Cálculos de bilirrubinato de cálcio • Envolvimento ocular Retinopatia falcêmica+ Doença SC

Manifestações Clínicas • Crises anêmicas – Crise do sequestro esplênico 6 m-1 ano + mais grave + hipovolemia hemotransfusão + esplenectomia – Crise aplásica Mais comum + parvovirus B 19 + hipoplasia eritróide + queda abrupta do hematócrito e reticulócitos – Crise megaloblástica Consumo elevado de ácido fólico+baixa reposição

Manifestações Clínicas ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL PRIAPISMO SEQÜESTRO ESPLÊNICO INFECÇÕES DACTILITE CRISES VASO - OCLUSIVAS A N E M I A H E M O L Í T I C A C R Ô N I CA 0 - 5 anos 10 anos > 20 anos

Exames complementares • Anemia moderada: • • • Hemoglobina 6 -10 g/dl Hematócrito 18 -30% Índice hematimétrico normal • • • Se VCM aumentado, investigar anemia ferropriva ou talassemia Se VCM aumentado, investigar anemia megaloblástica Índice reticulocitário 4 -24% Leucocitose neutrofílica 6. 000 -20. 000/mm 3 Plaquetose (450. 000/mm 3) por hipoesplenismo

Exames complementares • Bioquímica • Bilirrubinas indiretas elevadas • LDH elevadas • Haptoglobina baixa • VHS baixo • Eletroforese de hemoglobina

Tratamento • Medidas gerais – Vacinação: hepatite B, hemófilo, meningococo, pneumococo(2 anos e aos 3 -5 anos) – Penicilina V oral a partir 2 a 3 meses até 5 anos – Ác. Fólico 1 mg VO ao dia – Aconselhamento genético, psicossocial e relativo a doença – Avaliação retiniana de rotina – Analgesia: AINES, meperidina ou morfina – Febre alta em crianças com 6 m-3 anos: ceftriaxone

Tratamento • Quimioterapia – Clotrimazol: induz hiponatremia, que leva a um edema eritrocitário e diminuição da concentração de hemoglobina intracelular. – Hidroxiuréia: estimula a síntese de Hb. F, reduz a freqüência e a intensidade das crises dolorosas, diminui a incidência da síndrome torácica aguda e reduz a necessidade de transfusões de sangue • Hemotransfusão e exsanguineotransfusão • Transplante de medula óssea