CASO CLNICO 18 Javier Gonzlvez Aracil MIR4 CASO

CASO CLÍNICO 18 Javier Gonzálvez Aracil MIR-4

CASO CLÍNICO l l l BREVE HISTORIA CLÍNICA Motivo de consulta: Mujer de 29 años que acude a consulta por malestar general de tres semanas de evolución con disnea y hematuria moderada. Antecedentes personales: No RAM conocidas. Enfermedad de Graves-Basedow tratada con yodo radiactivo. Hipotiroidismo residual en tratamiento con levotiroxina. . Exploración física: C y O, lesiones eritematodescamativas en la región frontal y malar. En la ACP, sibilancias. Informe de laboratorio • • Análisis de orina elemental: destacan unas proteínas> 300 mg/d. L, Hematíes 200/u. L y cilindros granulosos aislados. Análisis bioquímico: destaca un C 3 c 52 mg/d. L (75 -150), C 4 13. 5 mg/d. L (12 -40). Resto de parámetros dentro de la normalidad incluyendo creatinina 1, 1 mg/d. L (0, 4 -1, 35).

CASO CLÍNICO l l l DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES La clínica sugiere una enfermedad sistémica con afectación pulmonar, renal y cutánea. El diagnóstico diferencial se plantea entre • enfermedades autoinmunes • • enfermedad infecciosa neoplasia. • enfermedad de goodpasture • vasculitis • lupus eritematoso sistémico

CASO CLÍNICO l l EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS Serología: VHB, VHC, VIH negativos. Hemocultivos: negativos. Estudio de autoinmunidad: • • ANA Positivos >1/1280 patrón moteado ENA positivos (1/160) anti RNP positivos anti Sm positivos; Ro, La, Scl 70, centrómero y antihistonas negativos. P-ANCA positivos Anticuerpos anti fosfolipídicos negativos.

CASO CLÍNICO l l l EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS Orina de 24 horas • proteinuria en rango nefrótico, 3000 mg/24 h. Se solicitó además una biopsia renal que reveló una glomerulonefritis proliferativa difusa (glomerulonefritis lúpica estadio IV)

CASO CLÍNICO l l DIAGNÓSTICO DEFINITIVO LES con afectación cutánea, pulmonar(serositis) y renal (GN lúpica)

CASO CLÍNICO l l EVOLUCIÓN La paciente es derivada al servicio de Nefrología por la afectación renal y comienza un tratamiento con ciclos de ciclofosfamida. El derrame pleural se resolvió y actualmente presenta una mejoría leve de la proteinuria (800 mg/24 h).

CASO CLÍNICO l l ACTUALIZACIÓN SOBRE EL TEMA Aproximadamente la mitad de los pacientes con LES desarrollan nefritis lúpica. Esta condición aumenta la morbi-mortalidad debido al riesgo elevado de desarrollar una IRC que precise tratamiento renal sustitutivo, lo que ocurre en aproximadamente un 25% de los casos.