Caso clinico Prof Corrado Tamburino Universit di Catania

Caso clinico Prof. Corrado Tamburino Università di Catania Istituto di Cardiologia Ospedale Ferrarotto - Catania

Anamnesi • Paziente di 49 anni, dislipidemico, fumatore, con diabete mellito di tipo II. Si presenta al pronto soccorso con dispnea severa, emissione di espettorato roseo e sudorazione profusa • Episodio di emottisi circa una settimana fa, in particolare riferisce di aver tossito di fronte ad un vetro e di averlo sporcato di sangue • Riferisce negli scorsi mesi l’insorgenza a riposo di palpitazioni, per le quali non si è sottoposto ad alcun controllo, data la regressione immediata e spontanea della sintomatologia • Ricorda in giovane età una lunga febbre associata a dolori articolari in più sedi articolari e a manifestazioni eritematose fugaci al tronco, sintomatologia da lui attribuita ai comuni esantemi infantili

Esame obiettivo Auscultazione • schiocco diastolico, a breve distanza dal II tono • soffio diastolico che segue lo schiocco, a bassa frequenza, a sede apicale • II tono aumentato d’intensità sul focolaio polmonare • rantoli a medie bolle a livello medio-basale di sinistra I tono Sistole II tono Diastole I tono

Elettrocardiogramma • Aritmia completa da fibrillazione atriale a rvm di circa 65 bpm

Ecocardiografia • normale funzione del ventricolo sinistro (FE 60%) • stenosi mitralica severa (area valvolare 1, 0 cm², gradiente valvolare mitralico medio di 18, 8 mm. Hg all'ecocolor Doppler) • dilatazione dell'atrio sinistro (51 mm) • ventricolo destro moderatamente ipertrofico • lieve insufficienza della valvola tricuspide, valvole semilunari nella norma • pressione media in arteria polmonare (PAPs) 52, 2 mm. Hg

Radiografia torace • dilatazione atrio destro • configurazione triangolare per dilatazione ventricolo destro • accentuazione ili polmonari

Diagnosi Stenosi mitralica severa ad eziologia reumatica

Stenosi mitralica Condizione patologica caratterizzata dalla presenza di un’ostruzione al flusso di sangue fra atrio sinistro e ventricolo sinistro, durante il riempimento diastolico ventricolare Il valore normale dell’area valvolare mitralica è compreso tra 4, 0 e 5, 0 cm²

Epidemiologia • L’epidemiologia della stenosi mitralica si sta drammaticamente modificando negli ultimi decenni in relazione al declino della febbre reumatica nel mondo occidentale I dati sono in continua evoluzione Negli Stati Uniti l’incidenza di febbre reumatica è di circa 2/100000 Nei paesi in via di sviluppo questo valore può essere anche 50 volte superiore • Più frequente nelle donne rispetto agli uomini (rapporto 2/1) • Attualmente l'età media di presentazione è nella quinta/sesta decade di vita

Prognosi La prognosi è cambiata negli ultimi decenni. La storia classica prevede: • Tassi di sopravvivenza a 10 anni nei pazienti non trattati • pazienti sintomatici 50 -60% • pazienti asintomatici 80% • pazienti con sintomatologia invalidante <15% • Pazienti con ipertensione polmonare Sopravvivenza < 3 anni • Cause morte • 60 -70% congestione sistemica • 20 -30% embolia sistemica • 10% embolia polmonare • 1 -5% infezioni ACC/AHA 2006 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease - 2008 Focused Update

Eziologia • quasi totalità dei casi nei pazienti adulti ü Cardite reumatica forma predominante • storia clinica di febbre reumatica o corea presente nel 60% dei pazienti con SM • il 40 % dei pazienti con pregressa cardite reumatica sviluppa SM • forme congenite → osservata nei bambini • calcificazione anulare → pazienti anziani ü Cause rare • mixoma atriale • trombo → “a palla” in atrio sinistro • cor triatum → membrana congenita in atrio sinistro • sindrome Lutembacher → forma reumatica con DIA • altre

Fisiopatologia Stenosi mitralica ↑ gradiente pressorio mitralico Dilatazione AS ↑ pressione AS Aritmie atriali (FA) ↑ pressione venosa e capillare polmonare Edema polmonare • interstiziale • alveolare ↑ pressione arteriosa polmonare ↓ compliance polmonare • vasocostrizione reattiva (reversibile) • iperplasia intima • ipertrofia media Ipertrofia VD Insufficienza tricuspide (tricuspidalizzazione della mitrale) Dilatazione VD Sintomi • cambiamenti organico obliterativi (irreversibili)

Clinica Sintomi Generalmente, tra l’episodio di febbre reumatica e l’insorgenza dei sintomi, intercorre un periodo di latenza compreso tra i 20 e i 40 anni I primi sintomi compaiono quando l’area raggiunge valori inferiori a 2, 5 cm² • Dispnea • Ortopnea • Dispnea parossistica notturna Congestione polmonare • Edema polmonare • cerebrali • Embolie • arti superiori o inferiori • art. renali, retina, intestinali • Palpitazioni Trombi in atrio sinistro + FA Aritmie atriali (frequentemente FA)

• Astenia ↓ afflusso di sangue in VS • emorragia • Emottisi • escreato striato di sangue rottura vene bronchiali • escreato roseo durante EPA • Dolore toracico poco frequenti • Raucedine Dall'insorgenza dei sintomi, prima che essi diventino disabilitanti, passa quasi un decennio

Esame obiettivo Ispezione • Facies mitralica → colorito rosso cianotico degli zigomi e dei prolabi • onda a del polso venoso giugulare evidente Palpazione • I tono palpabile Auscultazione • Schiocco d’apertura (brusca messa in tensione lembo anteriore mitralico) → più precoce nelle forme gravi • Soffio diastolico all’apice → durata correlata alla gravità della stenosi Non frequenti Caratteristici II tono Diastole Schiocco d’apertura Soffio • ↑ intensità I e II tono • ↓ sdoppiamento fisiologico II tono

Diagnostica strumentale Elettrocardiogramma • segni di ingrandimento atriale sinitro (↑ durata onda P, bifasica in V 1) • segni di ingrandimento del VD • eventuale fibrillazione atriale (nel 60% dei casi)

Ecocardiografia Esame fondamentale nella valutazione della compromissione anatomica della valvola mitrale Permette la selezione dei pazienti canditati al trattamento percutaneo (valvuloplastica) Score di Wilkins Valuta quattro variabili, assegnando ad ognuna di esse un punteggio da 1 a 4 • Ispessimento dei lembi • Mobilità dei lembi • < 8 valvola idonea per valvuloplastica • Fusione apparato sottovalvolare • > 10 intervento chirurgico di sostituzione • Calcificazione valvolare

Permette di valutare inoltre l’eventuale ingrandimento delle camere ventricolari Ecocardiogramma transesofageo • individua o esclude la prensenza di trombi in AS • utile quando l’ecocardiogramma transtoracico fornisce informazioni non ottimali Ecocolor Doppler • permette di stimare l’area valvolare mitralica con un’approssimazione di 0, 4 cm² • stima la pressione sistolica in arteria polmonare • misura il gradiente transvalvolare L’integrazione di questi valori definisce la severità della stenosi ACC/AHA 2006 Guidelines - 2008 Focused Update Lieve Moderata Severa Gradiente medio (mm. Hg) <5 5 -10 > 10 PAPs < 30 30 -50 > 50 Area valvolare (cm²) > 1, 5 1, 0 -1, 5 < 1, 0

Radiografia del torace Cuore normale • dilatazione AD → doppio contorno • configurazione mitralica → triangolare per dilatazione VD • impronta su esofago baritato da ingrandimento AS → proiezione laterolaterale • calcificazioni anulus Linee di Kerley • Edema interstiziale • A → distensione linfatici • B → fibrosi • Edema alveolare • aspetto ad ali di farfalla

Cateterismo cardiaco • Permette di effettuare una completa valutazione preoperatoria della gravità della stenosi mitralica attraverso la misurazione di: • Gradiente transvalvolare • Area valvolare • Gittata cardiaca Coronarografia • Individua l’eventuale malattia aterosclerotica coronarica e ne valuta la gravità e l’estensione

Terapia medica • Diuretici Pazienti sintomatici • β-bloccanti Pazienti sintomatici • Calcio antagonisti • Anticoagulanti orali (INR 2 -3) Pazienti con FA permanente o parossistica • ↓ la dispnea • ↓ la FC • migliorano la tolleranza allo sforzo • ↓ il rischio di eventi tromboembolici ESC Guidelines – Valvular Heart Disease - 2007

Terapia percutanea Consiste nella commissurotomia percutanea con pallone (valvuloplastica) • pazienti sintomatici con adeguate caratteristiche cliniche ed anatomiche (Wilkins score <8, area non troppo piccola, no FA, ecc. ) • pazienti asintomatici ad alto rischio per intervento chirurgico • pazienti asintomatici ad alto rischio tromboembolico Terapia chirurgica • Chirurgia conservativa (commissurotomia) • Sostituzione valvolare ESC Guidelines – Valvular Heart Disease - 2007