CASO CLINICO Leonela Lepore MD Caso Clinico Pte

CASO CLINICO Leonela Lepore, MD

Caso Clinico � Pte sexo F de 63 años. � Febrícula (37, 5°C) de 3 semanas de evolución asociado a tos seca. � TBQ 50 p/y desde los 18 años. � Sin antec oncológicos ni respiratorios. � No ref Fx de exposición.

TC de Tórax

INFORME � “En ambos pulmones se identifican múltiples opacidades nodulares de bordes irregulares que son de tamaño milimétrico. Predominan en la región apical de los pulmones, respetando los senos costofrénicos. Algunos presentan una sutil cavitación central”. JLM

Dco? ? � Sarcoidosis � Linfangioleiomiomatosis � Histiocitosis � Granulomatosis de Wegener

Histiocitosis de Langerhans � Proliferación anormal de células monoclonales en uno (+fte pulmón) o varios órganos (sistémica). ◦ Pediátricos (multisistémica/neoplasia clonal). ◦ Adultos: �No malignos Langerhans cell Histiocitosis (LCH) Erdheim-Chester disease (ECD) Rosai-Dorfman disease (RDD) �Malignos Sarcoma Histiocitico

Histiocitosis de Langerhans � Exposición antigénica (cigarrillo) rta inmune anormal. � Mujeres (60%) ; 20 -40 a � Sy. S: asintomáticos / disnea , tos seca , febrícula, pérdida de peso, sudoración nocturna , hemoptisis, dolor torácico Neumotórax (1°/recurrente, bilateral). � Fx: obst/rest/mixto � HTP: peor pronóstico, progreso con estabilidad de enf. � TTO: cesación tabáquica, en algunos casos CC.

Hallazgos en TC de TX: � Progresión: Nódulos irregulares centrilobares o perobronquiales (1 -10 mm) → cavitación → quistes gruesos (irregular)→ quistes finos → confluencia de quistes → fibrosis (panal de avejas). � Lóbulos � Respeta superiores y medios. Bilateral. senos costofrénicos. ◦ NTx / Engrosamiento pl, pericardio o aórta y derrame pleural (ECD) / linfadenopatias (RDD)

� GRACIAS!!! N I F