CASO CLINICO HEPATOESPLENOMEGALIA Danilo de Melo Gomes Maria

CASO CLINICO HEPATOESPLENOMEGALIA Danilo de Melo Gomes Maria Thereza Alves Pontes Coordenação: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www. paulomargotto. com. br 8/10/2008

Identificação I. F. S. , 9 m, F Naturalidade, residência e procedência: Palmas – TO Pai: 32 anos, vigilante, católico Mãe: 30 anos, do lar, católica Reg = 191207 -2

Queixa Principal “Febre alta há 28 dias”

HDA 24/8: febre súbita (38, 7°C) → antitérmico; Persistência da febre diária (38, 7 a 39, 5°C), sem predomínio ao longo do dia, remitente; Chorosa, hipoativa, hiporexia e dor abdominal (sugestiva);

HDA 29/8: aumento do volume abdominal e colúria → internação por 11 dias; Diagnóstico indefinido e alta em 9/9; 9/9 a 13/9 - febre diária; 13/9: vômitos, diarréia, icterícia e acolia fecal → nova internação;

HDA Medicação (4 doses): sem melhora do estado geral e da febre + aumento progressivo do volume abdominal. 13/9 – 17/9: diarréia; 13/9 – 19/9: vômitos; 18/9: transfusão sanguínea; 20/9: admissão no HRAS.

Antecedentes Fisiológicos Mãe: G 3 P 3 (NO C 3) AO; Pré-eclâmpsia no 8° mês; Parto: cesáreo, de termo, 40 s + 1 d, Apgar = 8/9; Peso=3145 g, Estatura=49 cm, PC=35 cm; TS do RN: B – / TS da mãe: O +; Vacinação: falta 3ª dose hepatite B; SME até o 5° mês; DNPM adequado.

Antecedentes Patológicos Fototerapia após o nascimento (alta no 4° dia após o parto); Hemotransfusão em 18/09/08; Amicacina (6 d) - tratamento de ITU há 13 d.

Antecedentes Familiares Pais hígidos; Irmã (6 a) e irmão (5 a): varicela há 15 dias; Família materna: DM e HAS.

Hábitos de Vida Moradia: casa de alvenaria, 5 cômodos, 5 habitantes; Fossa asséptica, água encanada e filtrada para ingesta; Dieta atual: SM 3/3 h, Mucilon 2 x ao dia, fruta 1 x ao dia, papa salgada 2 x ao dia; Nega presença de animais peridomicílio.

Exame Físico BEG, hipocorada (+/4+), ictérica (+ a ++/4+), escleras ictéricas, hidratada, eupnéica, afebril, acianótica, ativa e reativa; ACV: RCR 2 tempos, BCNF, sem sopros; AR: FR = 54 irpm, MV + bilateralmente, sem RA, sem sinais de esforço respiratório;

Exame Físico Abdome: normotenso, RHA +, distendido, indolor, fígado a 6, 5 cm do RCD e baço a 5, 5 cm do RCE; SNC: sem sinais de irritação meníngea; Extremidades: sem edema, boa perfusão periférica; Oroscopia sem alterações.

Hipóteses Diagnósticas

Exames Complementares 30/08/08 Sintomas: febre, irritabilidade, hiporexia, dor e aumento do volume abdominal, hipoatividade, colúria.

Exames Complementares

Exames Complementares 13/09/08: Hemograma: 2, 7 hem 6, 7 Hb 20, 2 Ht VCM = 74 HCM = 24, 7 CHCM = 33, 3 Leuc = 4500 (43 seg; 44 linf; 10 mono; 03 eos) Plaq = 135000 PCR= 17, 1 (VR até 0, 3) Glicemia= 88 Creat. = 0, 2 Ca = 7, 8 (VR 8, 5 a 10, 1) Fosf = 4, 1 Na = 134 K= 4, 5 Cl = 105 TGO = 193 (até 37) TGP = 755 (até 41) Albumina = 1, 7 LDH = 1441 (100 a 190) EAS = densidade 1015 / p. H 5, 0 / urob 0, 2 / nit - / prot 0, 01 / leuc 20. 000 / hem 5000 / Flora bact++ Persiste febre + vômitos, diarréia, icterícia e acolia fecal. Nova internação. Medicação.

Exames Complementares 14/09/08: USG abdominal = hepatoesplenomegalia sem alteração textural ou de ecogenicidade. Aumento progressivo do volume abdominal.

Exames Complementares 16/09/08: Hemograma: 2, 57 hem 6, 3 Hb 19, 1 Ht Poiquilocitose + Hipocromia + Microcitose +++ Leuc = 3000 (30 seg – 930 neutrófilos; 1 bast; 55 linf; 10 mono; 4 eos) Plaq = 89000 Piora progressiva do quadro. PCR= 10, 3 VHS = 35 (1 -10) Glicemia= 83 Ca = 7, 4 Na = 139 K= 4, 1 Mg = 1, 4 TGO = 850 TGP = 234 FA = 335 (VR até 280) GGT= 155 (VR 5 a 55) DHL = 1300 Albumina = 1, 7 TAP = 13 s / 83% INR = 1, 02 TTPA = 42 s

Exames Complementares 18/09/08: Hemograma: 3, 82 hem 9, 6 Hb 29, 8 Ht Leuc = 4200 (39 seg – 1638 neut; 53 linf; 7 mono; 1 eos) Plaq = 80000 PT = 5, 1 Albumina = 2, 2 Globulina = 2, 9 A/G = 0, 8 (1, 13 a 1, 37) Hemotransfusão.

Evolução Foram feitas duas tentativas sem sucesso de se realizar biópsia de tíbia (13/9 e 18/9). A criança manteve-se afebril desde a internação, apresentando melhora da icterícia e redução da hepatoesplenomegalia. Alta em 26/09/08.

Exames Complementares 19/09/08 TGO = 1169 TGP = 306 FA = 222 GGT= 89 TAP = 52, 8 s / 12, 8% INR = 4, 34 TTPA = 131, 1 s

Exames Complementares 20/09/08: Hemograma: 3, 93 hem 9, 85 Hb 29, 7 Ht Leuc = 3760 (31 seg; 68 linf; 1 mono) Plaq = 75700 VHS = 20 Glicemia= 107 Ur= 17 Cr= 0, 3 Ca = 9, 3 Na = 139 K= 5, 0 Cl= 115 TGO = 611 TGP = 267 BT= 10, 6 BD= 6, 3 FA = 462 GGT= 115 DHL = 2504 PT = 5, 8 Albumina = 2, 9 TAP = 42, 9 s INR = 4, 72 TTPA = 1 m 26 s

Exames Complementares 25/09/08: Hemograma: 4, 25 hem 10, 7 Hb 32, 7 Ht Policromia ++ Gran. Tóxicas + Leuc = 7200 (70 seg – 2020 neutrófilos; 58 linf; 11 mono; 1 bas) Plaq = 378000 Glicemia= 85 Ur= 13 Cr= 0, 3 Ca = 9, 9 Na = 142 K= 5, 2 Cl= 106 TGO = 104 TGP = 82 BT = 5, 0 BD= 3, 0 FA = 652 GGT= 112 DHL = 846 Amilase = 54 PT= 7, 7 Albumina = 4, 0 TAP = 15, 6 s INR = 1, 27 TTPA = 47 s

Hepatoesplenomegalia

Causas de Hepatoesplenomegalia • Malária • Mononucleosa Infecciosas • Hepatite Viral Doenças do Colágeno • Abscesso • • Artrite Reumatóide Juvenil Sífilis de Gaucher Doenças Hematológicas • Doença • • Lúpus eritematoso sistêmico Tuberculose • Doença hemolíticas de Niemann-Pick • Anemias • Histoplasmose Doenças Metabólicas • Amiloidose • Esquistossomose • Hemossiderose transfusional • Leucemia Neoplasias • Calazar • Cistos • Mucopolissacaridoses • Doença de. AChagas • Hipervitaminose • Galactosemia congênita Hipertensão Portal • Hipertireoidismo • Histiocitose • Síndrome de Hipertensão portal Outras causas • Sarcoidose • Síndrome de Fanconi • Insuficiência Cardíaca Prolongada • Osteoporose • Doenças de hipersensibilização

Malária Zona endêmica Aparecimento de hepatoesplenomegalia poucos dias após aparecimento de febre Diagnóstico: gota espessa

Mononucleose Infecciosa Esplenomegalia em 50% dos casos Hepatomegalia discreta Hepatoesplenomegalia associada à febre, faringite e tumefação dos linfonodos superficiais, especialmente os cervicais Presença de anticorpos heterófilos e linfócitos atípicos no soro confirmam o diagnóstico

Hepatite Viral Fora de zonas de grandes endemias é a principal causa de hepatomegalia na 2ª infância Esplenomegalia somente nos casos mais sérios Evolução: febre, anorexia, vômitos e dor abdominal, seguidos de icterícia, colúria e acolia fecal ALT está sempre muito elevada Sorologia confirma o diagnóstico

Sífilis Congênita Disseminação hematogênica do Treponema pallidum Hepatomegalia em casos graves, associada à icterícia → hepatite intersticial difusa Manifestações ao nascer: lesões cutâneas (pênfigo, erupções maculopapulosas e infiltração difusa), rinite (secreção purulenta e sanguinolenta e nariz em sela), alterações ósseas (osteocondrites e pseudoparalisia dos membros dolorosa. Parrot) e hepatoesplenomegalia Diagnóstico: Rx ossos longos, sorologia e pesquisa do Treponema nas lesões cutâneas exsudativas

Tuberculose Nota-se hepatoesplenomegalia nas formas generalizadas (miliar) É discreta Baço muito grande não é Tuberculose Raio-x de tórax, prova tuberculínea, PCR, exame do escarro

Histoplasmose Mais comum em zona rural, presença de aves, em lactentes e imunodeficientes Hepatoesplenomegalia em casos graves Sintomas: febre irregular, perda de peso, diarréia, palidez, infiltrados pulmonares com adenopatia mediastinal, ulcerações na pele e mucosas Diagnóstico diferencial: TB (sem hipertrofia notável do baço e do fígado) Anemia hipocrômica e leucopenia com linfocitose relativa Diagnóstico: cultura ou prova de fixação de complemento

Esquistossomose Zona endêmica Hepatomegalia indolor, precedida por diarréia (Forma invasora inicial) Hepatoesplenomegalia na fase crônica Baço aumenta progressivamente + deposição de ovos no conduto portal + inflamação (Síndrome de Hipertensão Portal) → Forma Clássica Diagnóstico: pesquisa de ovos do parasita + eosinofilia

Doença de Chagas Contato com Triatomíneo Na fase aguda, o fígado grande e doloroso e mais atingido do que o baço HC: Leucocitose (diferente do Calazar) Sinal de Romanã Diagnóstico: Sorologia para Chagas

Artrite Reumatóide Juvenil Baço hipertrofia-se em 1/3 dos casos Quadro clínico: artrite, febre e adenopatias superficiais Importante: diferenciar da doença reumática na fase inicial ( Não provoca esplenomegalia)

Lúpus Eritematoso Sistêmico Atinge, predominantemente, mulheres, jovens, brancas Esplenomegalia é muito freqüente Quadro clínico: erupção malar, serosite, erupção discóide, fotossensibilidade, úlcera oral, artrite, distúrbios neurológicos e hematológicos, anticorpo anti-nuclear

Anemia Hemolítica Baço é responsável pela hemólise O baço aumenta nas fases agudas e a hipertrofia é leve nas fases de latência Fígado aumenta discretamente e fica duro nos casos prolongados Anemia, icterícia e esplenomegalia: hemólise Pode ocorrer a tríade em infecções, só que a icterícia tem padrão obstrutivo Crises de seqüestros Doenças: anemia falciforme, talassemia major e anemia esferocitária congênita

Leucemia Na fase aguda, a hipertrofia do baço é discreta e o órgão é mole e pouco doloroso Na fase crônica, o baço é sempre palpável, duro e indolor O fígado hipertrofia-se por infiltração do tecido leucêmico, tanto na fase aguda quanto crônica Sintomas: palidez, perda de peso, febre, hemorragias Diagnóstico: hemograma completo e mielograma

Síndrome de Hipertensão Portal Prolongada Esplenomegalia é a manifestação central Curso lento, insidioso, qualquer idade Presença de varizes esofageanas e circulação colateral no abdome Medula óssea hiperativa e hiperesplenismo Obstrução: intra, extra e supra-hepática (Budd. Chiari) Rim policístico: cistos nos rins e fígado. (Urografia excretora e biópsia hepática)

Insuficiência Cardíaca Prolongada Cardiopatias graves, congênitas ou reumáticas, como a pericardite constritiva crônica, → descompensação → aumento da pressão venosa + congestão passiva do fígado e do baço → atrofia da polpa esplênica e substituição por tecido fibroso → esplenomegalia permanente

Calazar Predomina em zonas rurais Esplenomegalia e febre: quadro inicial Hepatomegalia em menor grau e mais tardiamente Polimicroadenopatia, tosse, febre contínua, perda de peso, anemia, hemorragia são comuns HC: anemia, leucopenia com neutropenia e aneosinofilia Redução de albumina e aumento de gamaglobulina Diagnóstico: achado da Leishmania na medula óssea ou baço Diagnóstico Diferencial: malária, esquistossomose e salmonelose septicêmica prolongada Tratamento: Glucantime ou Anfotericina B

Bibliografia Veronesi, Roberto Focaccia. Tratado de Infectologia. Editora Atheneu 1996. Manual de vigilância e controle da leishmaniose visceral/ Ministério da Saúde, 2003. Marconde, Eduardo. Pediatria básica volume 2. Editora sarvier 1994.