CASO CLINICO DEL MES DE MARZO 2015 Dr
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CASO CLINICO DEL MES DE MARZO 2015 Dr. Alvaro Teijeiro, Dra. Iveth Gutierrez, Dra. Mirtha Raiden Centro Respiratorio, Hospital Pediátrico de Córdoba
Presentación de Caso Clínico Ø Femenino de 5 años Ø Antecedentes perinatales (-), desarrollo acorde a su edad, inmunizaciones completas. Ø AEA: Neumonía Recurrente ipsilateral y sibilancias Ø 1° Neumonía/derrame: (3 años ) tubo de drenaje x 4 días. Debido a la mala evolución se realiza TAC de Tórax que informa “absceso pulmonar. ” Se realiza tratamiento ATB alta sin controles posteriores
ANTECEDENTES Ø 2 da neumonía (4 años) (ambulatoria) en base de pulmón derecho tratada por su pediatra con amoxicilina-clavulanico. Ø Permanece con crisis de sibilancias cada 20 días, tos y disnea al ejercicio y al cambio de clima; se indica Fluticasona+salmeterol (250 mcg/día). Los cuadros de broncoespasmos comenzaron a los 2 años con una frecuencia anual de 2 a 3 crisis. Ø 3° neumonía. (5 años) Internación x 5 días Dificultad respiratoria.
Rx de tórax
Estudios realizados Ø Rx. de Tórax: imagen radiopaca de bordes definidos en base de pulmón derecho Ø Eco-cardiograma y valoración cardiológica: Normal Ø Inmunoglobulinas: normales Ø Prueba de función pulmonar normal sin respuesta al B 2
Estudios realizados Ø TAC de tórax: informa lesión quística pulmonar basal derecha con arteria nutricia que nace en tronco celíaco, compatible con Secuestro Pulmonar Intralobar (SP) y Malformación Adenomatoide Quística (MAQ) asociada Ø Ecografía: confirma arteria nutricia que nace en tronco celíaco
EVOLUCIÓN Ø Se realizó cirugía por Video-Laparoscopía Ø Intra-operatoriamente se observa dicha lesión intralobar, realizándose lobectomía inferior derecha con ligadura de arteria nutricia. Ø Tiempo de Internación post operatorio: 5 días Ø Muy buena evolución post-cirugía, sin complicaciones no ha tenido más crisis de broncoespasmos, luego de 4 meses de la cirugía
Tac de Pulmón
BIOPSIA PULMONAR Ø Segmento de pulmón con Secuestro Pulmonar asociado a MAQ tipo I de Stocker.
Diagnóstico Final ØLESIÓN HÍBRIDA: “Secuestro Pulmonar Intra-lobar asociado a MAC Tipo 1”
Antecedentes de la Enfermedad Ø En 1997 Cass y col reportan 6 pacientes con malformaciones pulmonares congénitas (MPC) cuyas características clínico patológicas compartían elementos de secuestro pulmonar (SP) y malformación adenomatoidea quística (MAQ), proponiendo el término de “lesión híbrida” para esta entidad. 1, 2 Ø Posteriores publicaciones reportaron casos similares, proponiéndose la hipótesis de un origen embriológico común de estas MPC. 3, 4
Ø El SP intralobar generalmente no se acompaña de otras MPC en contraste con el SP extralobar, donde más del 50% puede acompañarse de malformaciones torácicas o pulmonares. 5 Los tipos de MAQ que habitualmente acompañan al SP son de tipo III. Ø Aunque se han reportado casos de asociación con tipo I. 6
Clasificación de las malformaciones adenomatoideas quísticas (Modificada de Stocker) Stocker JT, Madewell JE, Drake RM: Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Classifi cation and morphologic spectrum. Hum Pathol 1977; 8: 155 -71.
Referencencias 1) Howell LJ, Stafford PW, Ruchelli ED, Adzicket NS. Cystic lung lesions with systemic arterial blood supply: a hybrid of congenital cystic adenomatoid malformation and bronchopulmonary sequestration. J Pediatr Surg 1997, 32: 986– 990 2) Devred P, Lagausie P, Guys JM, al. Association of three different congenital malformations in a same pulmonary lobe in a 5 -year-old girl. Pediatr Pulmonol 2010; 45(8): 832 -5. 3) Gupta K, Sundaram V, Das A, Kumar P. Extralobar Sequestration Associated with Congenital Pulmonary Airway Malformation (CPAM), Type I: An Autopsy Report Fetal Pediatr Pathol. 2011; 30(3): 167 -72. 4) Chen PC, Jeng SF, Peng SSF, et al. Management of congenital cystic adenomatoid malformation and bronchopulmonary sequestration in newborns. Pediatri Neonatol 2010; 51(3): 172 -7. 5) Andrade CF, Ferreira HP, Fischer G. Congenital lung malformations. J Bras Pneumonol 2011; 37(2): 259 -71. 6) Zeidan S, Hery G. Intralobar sequestration associated with cystic adenomatoid malformation: diagnostic and thoracoscopic pitfalls. Surg Endosc 2009 Aug; 23(8): 1750 -3.
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