CASO CLINICO DE ANEMIA H E G TUTOR

CASO CLINICO DE ANEMIA. H. E. G TUTOR: DR. FREDDY TRUJILLO. ALUMNO: ALIAGA JONATHAN M. SEXTO SEMESTRE.

MOTIVO DE CONSULTA • Malestar general, dolor óseo generalizado

ENFERMEDAD ACTUAL • Paciente masculino de 57 años de edad que acude a esta casa de salud por presentar dolor óseo desde hace 3 semanas sin causa aparente principalmente en miembros inferiores, cefalea, dolor abdominal intenso en mesogástrio tipo cólico sin irradiación, náusea que en ocasiones lleva al vómito. Sí elimina flato, elimina heces con dificultad. Fiebre no cuantificada en 2 ocasiones y que cede progresivamente. Disnea de pequeños esfuerzos, pérdida del apetito.

REVISIÓN DE APARATOS Y SISTEMAS • Aparato digestivo: Mal aliento, disfagia, odinofagia, pirosis y regurgitación, náusea, acidismo, melenas, meteorismo, ictericia. • Aparato cardiovascular: Taquicardia • Aparato urogenital: Coluria, disminución del chorro, orina intermitente • Aparato endócrino: Cabello frágil, ausencia de sudor, pigmentación melánica de la piel. • Sistema nervioso: Disestesias en miembros superiores (dedos de la mano) • Aparato locomotor: Ruidos articulares en rodillas y brazos, pérdida de fuerza. • Órganos de los sentidos: Hipoacusia, acuidad visual, escotomas, ardor ocular. • Sistema nervioso: Insomnio

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS PERSONALES • Anemia aplásica diagnosticada desde hace 6 años • Tuberculosis tratada hace 4 años • No refiere alergias.

HÁBITOS • • • Alimentario: 3 veces al día Miccional: 7 veces al día Defecatorio: 1 vez al día Drogas: Nunca Alcohol: No (dejó hace 15 años) Tabaco: Nunca

ANTECEDENTES QUIRÚRGICOS Y TRANSFUSIONALES • Apendicectomía hace 10 años • Colecistectomía hace 12 años • Gangrena (no específica) hace 2 años en área perineal. • Desde hace 6 años recibe transfusiones sanguíneas. Los 3 primeros años recibió una transfusión por mes, y los últimos 3 años 2 veces al mes. • Última transfusión el 17 de abril de 2012

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS FAMILIARES • Padre muerto por cáncer de próstata • Madre con hipertensión arterial y muerta por cáncer hepática

HISTORIA FAMILIAR Y SOCIAL • • Años de matrimonio: 35 Número de hijos: 4 Relación intrafamiliar: Muy buena Paciente con casa propia de cemento armado de 2 pisos, que cuenta con todos los servicios básicos.

EXAMEN FÍSICO GENERAL • • • Peso: 56 kg Talla: 1. 65 mts IMC: 20. 58 Kg / mts 2 Signos vitales Tensión arterial: 120/75 mm Hg Frecuencia cardíaca: 89 X’ Frecuencia respiratoria: 37 X’ Temperatura: 36. 9 °C Saturación O 2: 92%

EXAMEN FÍSICO REGIONAL • Paciente orientado en tiempo y espacio. Biotipo morfológico Normosómico. Temperatura 37, 5º, saturación 91% al ambiente. • CABEZA: Normocefálica, paciente con buena implantación pilosa y distribución, presenta caída de cabello. • OJOS: Parpados y globos oculares móviles y de estructura conservada, escleras y conjuntivas ictéricas. Pupilas isocóricas, normoreactivas a la luz. Disminución de la agudeza visual de cerca • BOCA: Labios y mucosas orales húmedas y rosadas con presencia de petequias en la mucosa oral. Lengua rosada, húmeda, simétrica con movilidad conservada. • Paladar con características normales, amígdalas y orofaringe de color rojizo brillante. Piezas dentales incompletas y presencia de dentadura postiza. • OÍDOS: pabellón auricular de implantación normal. Regiones auriculares y mastoideas conservadas. • NARIZ: Pirámide nasal de morfología conservada con fosas nasales permeables. • CUELLO: simétrico, de largo y ancho conservado. Movilidad conservada. No se observan tumoraciones ni ingurgitación yugular. No se palpan ganglios, tiroides OA. Se observa y se palpa pulso carotideo, hay dolor a la palpación.

• PIEL Y FANERAS: • hiperpigmentación melánica subictérica general. Piel húmeda, elástica. Pelos: con distribución, cantidad, coloración y trofismo acordes a edad, sexo y raza. • Uñas: presentes de forma convexa, consistencia firme, superficie lisa y brillante, fija en sus bordes con excepción del borde libre, indoloras.

• TORÁX: • Simétrico, frecuencia respiratoria 20 por minuto, con amplitud ritmo y relación Insp/Esp. conservadas. No se observa tiraje. Región mamaria normal. Presencia de equimosis a nivel esternal secuela de punción ósea. • Expansibilidad y elasticidad conservada, hay presencia de dolor en hemitórax anterior derecho en inspiración forzada. Movilidad conservada con presencia de dolor en región esternal al movimiento. • Dolor a la palpación en hemitórax anterior izquierdo, frémito conservado, apéndice xifoides prominente. • Sonoridad pulmonar en ambos campos pulmonares. Columna y esternón sonoros. • Auscultación, murmullo vesicular presente en ambos campos pulmonares, con características normales. No se auscultan ruidos agregados.

• CARDIOVASCULAR: • PA: 110 – 70 mm. Hg. • Pulso radial con frecuencia 78/min. Regular, igual con dureza, amplitud y celeridad normal. • Se ausculta primer y segundo ruido presentes en todos los focos de auscultación de tono en intensidad disminuidos, no soplos. Silencios libres. • ABDOMEN: • Simétrico, plano. No se observan estrias, hay dos cicatrices de antecedente quirúrgico de apendicentomía en la línea media en hipogastrio y colestectomía , equimosis perumbilical consecuencia de las inyecciones de insulina • Se palpa abdomen blando, depresible y doloroso en flancos izquierdo, derecho y mesogastrio a la palpación superficial y profunda. No se perciben visceromegalias o tumoraciones. Puntos apendicular y vesicular dolorosos en una escala de 5/10. • A la percusión sonido timpánico. RHA presentes y normales.

• MÚSCULO ESQUELÉTICO: • Presentando estructuras osteoarticulares armónicas, simétricas, alineadas con tamaño conservado; con sistema muscular con movilidad activa y pasiva conservadas, tono y trofismo normal. • Se Palpan pulsos periféricos iguales y sincrónicos con buen relleno capilar. • Sistema venoso conservado, no se observan varices, no se ven ni se palpan ganglios ni trayectos linfáticos.

EXAMEN NEUROLÓGICO: • Tono y trofismo, motilidad activa y pasiva conservada. Fuerza ligeramente disminuida. • Sensibilidad superficial y profunda conservadas. • Reflejos presentes y normales. • Taxia y Praxia conservadas. • Pares craneales sin alteraciones.

PATOFLUJOFGRAMA. Hipocelularidad en medula ósea ATT: Pintor de casas Cells pluripotencial hematopoyéticas alteradas. ANEMIA APLASTICA Dolor óseo generalizado Disnea de pequeños esfuerzos Pancitopenia. Pérdida del apetito Dolor abdominal intenso en mesogástrio Nausea, melena e ictericia.

PLOBLEMAS, SIGNOS Y SINTOMAS SIGNOS Dolor óseo generalizado Fiebre Disnea de pequeños esfuerzos Cabello frágil Petequias en la mucosa oral Equimosis perumbilical Fuerza ligeramente disminuida SÍNTOMAS Cefalea Dolor abdominal intenso en mesogastrio Náusea Flato Disnea de pequeños esfuerzos Pérdida del apetito Melenas Ictericia. Coluria Disestesias en miembros superiores Escotomas Insomnio Disminución de la agudeza visual ANTECEDENTES Pintor de casas Anemia aplásica Tuberculosis resuelta

EXAMENES COMPLEMENTARIOS REALIZADOS 10/07/2012 CRUZ ROJA ECUATORIANA EXAMEN RESULTADOS UNIDADES VALORES DE REFERENCIA Reticulocitos 2. 44 % 0. 50 – 2. 00 Índice Producción 25. 8 % Glóbulos Rojos 2. 71 Eri/mm 3 4. 70 – 6. 10 Hemoglobina 8. 90 g/dl 14. 0 – 18. 00 Hematocrito 26. 70 % 42. 00 – 52. 00 MCV 98. 50 Fl 80. 00 – 99. 00 MCH 32. 80 pg 27. 00 – 32. 00 MCHC 33. 30 g/dl 32. 00 – 36. 00 Glóbulos Blancos 1. 98 Leu/mm 3 4. 80 – 10. 80 Neutrófilos 0. 97 2. 00 – 7. 02 % Neutrófilos 48. 90 % 43. 00 – 65. 00 Eosinófilos 0. 00 % 0. 00 – 0. 20 % Eosinófilos 0. 00 % 0. 90 – 2. 90 Basófilos 0. 00 % 0. 00 – 0. 10 % Basófilos 0. 00 % 0. 20 – 1. 00 Monocitos 0. 11 % 0. 26 – 1. 80 % Monocitos 5. 60 % 4. 00 – 8. 00 Linfocitos 0. 90 % 0. 90 – 4. 86 % Linfocitos 45. 50 % 20. 50 – 45. 50 Plaquetas 3 150 – 450 RDW-SD 72. 61 RDW-CV 21. 11 % 0. 00 – 15. 50 MPV 0. 00 f. L

FORMULA MANUAL: • PACIENTE CON DIAGNOSICO ESTABLECIDO DE ANEMIA APLASTICA SEVERA DE 6 AÑOS DE EVOLUCIÓN HA RECIBIDO HASTA EL MOMENTO ALREDEDOR DE 18 UNIDADES DE SANGRE, LO QUE HA DETERMINADO UNA HEMOCROMATOSIS CON FERRITINA MUY ALTA (HACE UN AÑO 2500) • PACIENTE HA SUFRIDO LIPOTIMIA Y ESTA CON CEFALEA, INTENSO DOLOR DE MIEMBROS INFERIORES CON IMPOTENCIA FUNCIONAL. NO HAY SIGNOS QUE SUGIERA SANGRADO DE SNC Y EL PACIENTE TODOS ESTOS AÑOS SIEMPRE HA TENIDO PLAQUETAS NO MAS ALTAS DE 7000. • SE DESCARTO HPN CON ECO DOPPLER DE PIERNAS SE DESCARTO TVP. • AMERITA INTERNAMIENTO PARA MANEJO INTEGRAL, PUES TODO EL PROBLEMA PODRIA TENER MULTIPLES COMPLICACIONES COMO IRC, HEPATOPATÍA, ETC.

11/07/2012 HEMATOLOGÍA – “HPAS” EXAMEN RESULTADOS UNIDADES VALORES DE REFERENCIA Coombs Directo WBC (leucocitos) Neu % Lym% Mono % Eos % Baso % Neu Lyn Mono Eos Baso RBC HGB (Hemoglobina) NEGATIVO 1. 33 51. 70 40. 30 7. 50 0. 20 0. 30 0. 69 0. 54 0. 10 0. 00 2. 17 7. 43 K/ul % % % K/ul K/ul M/ul g/dl 4. 80 – 10. 80 43 – 65 20. 5 – 45. 5 – 11. 7 0. 9 – 2. 9 0. 2 – 1 2. 2 – 4. 8 1. 3 – 2. 9 0. 3 – 0. 8 0 – 0. 2 0 – 0. 1 4. 2 – 5. 4 12 – 16 HCT (Hematocrito) 22. 16 % 37 – 47 MCV MCHC PLT (Plaquetas) MPV 102. 1 34. 23 33. 52 7 14. 08 fl pg g/dl K/ul fl 81 – 99 27 – 31 32 – 36 130 – 400 7. 4 – 10. 4

▫ DIFERENCIAL MANUAL: • NEU: 62 • BAND: 1 MACRO: • LYMPH: 32 • MONO: 5 • EOSIN: • BASO: • • META: MYELO: NORMAL: MICRO: PLYCHROM: PRO: HYPCHROM: ANISO: BLAST: POIK: BASOSTIP: VAR LYM: TARGET: NRBC: TOXGRAN: SPHERO: ▫ SEDIMENTACIÓN: 59 mm/h METODO DE WESTERGREN ▫ RETICULOCITOS: 2 ▫ RANGO NORMAL RETICULOCITOS: 0. 5 – 1. 5%

BIOQUIMICA: EXAMEN RESULTADO UNIDADES VALORES DE REFERENCIA BUN 27 mg/dl 7 – 18 Colesterol Total 394 mg/dl 0 – 200 HDL Colesterol 18 mg/dl 35 – 60 Triglicéridos 624 mg/dl 30 – 160 LDL Colesterol 124. 8 mg/dl Creatinina 1. 2 mg/dl 0. 6 – 1. 3 Bilirrubina Total 1. 22 mg/dl 0 – 1 Bilirrubina Directa 0. 49 mg/dl 0 – 0. 3 Bilirrubina Indirecta 0. 73 mg/dl Acido Úrico 4. 4 mg/dl 2. 6 – 7. 2 Glucosa 366 mg/dl 70 – 110 Proteinas Totales 5. 4 g/dl 6. 1 – 7. 9 Albuminas 3. 1 g/dl 3. 5 – 4. 8 Globulinas 2. 3 g/dl Relación Alb/Glob 1. 3

SEROLOGÍA: EXAMEN RESULTADO UNIDADES VALORES DE REFERENCIA TP% 52. 4 % TIPIFICACION GRUPO “O” RH POSITIVO HIV 1 + 2 NO REACTIVO VDRL NO REACTIVO TP 13. 5 seg 9. 2 – 13. 5 TP INR 1. 37 TTP 22. 5 seg 22. 7 – 36. 1

UROANÁLISIS: FÍSICO QUIMICO MICROBIOLÓGICO Color: Amarillo Leucocitos: NEGATIVO Cels. Poliedricas: 1 -3/campo Aspecto: Lig Turbio Proteínas: NEGATIVO Piocitos: 1 -2/campo Densidad: 1. 020 Glucosa: 1. 000 Hematíes: 6 -8/campo p. H: 6. 0 Cetonas: NEGATIVO Moco: + Reacción: Ácida Sangre: ++ Bacterias: + Bilirrubina: NEGATIVO Urobilinógeno: 4 Nitritos: NEGATIVO

HORMONAS EXAMEN RESULTADOS UNIDADES VALORES DE REFERENCIA Ferritina > 7500 ng/ml H: 20 -250 ng/ml M: 13 -150 ng/ml PSA Total 0. 244 ng/ml Entre 4 – 10 ng/ml

ENZIMOLOGÍA EXAMEN RESULTADOS UNIDADES VALORES DE REFERENCIA Fosfatasa Alcalina 149 U/l 50 – 136 Amilasa 21 U/l 25 – 115 Lipasa 74 U/l 65 – 230 Gamma GT 211 U/l 5 – 85 Deshidrogenasa 748. 18 Láctica U/l 225 – 450 TGO-AST 89 U/l 15 – 37 TGP-ALT 125 U/l 30 – 65

12/07/2012 COPROLOGÍA EXAMEN Coproparastario RESULTADO FÍSICO: Color: Café Aspecto: Homogéneo Consistencia: Blando COPROLÓGICO: Grasas: ESCASAS Restos vegetales: (+) Hematíes: 5 -7 Piocitos: 4 -6 Moco: ESCASAS INV. POLIMORFONUCLEARES: NEGATIVO PARASITARIO NEGATIVO Observaciones: Flora Bactariana normal. SANGRE OCULTA (HECES) POSITIVO (++)

17/07/2012 MEDULOGRAMA • • • Serie Roja: Serie Neutrófila: Serie Megacariocitaria: Serie Eosinófila: Serie Basófila: Serie Monocitaria: Serie Linfoide: Linfocitos: Plasmáticas: Blastos: Relación Mielo-Eritroide 30. 4% 43. 6% NO SE OBSERVA 0, 4% 0. 0% 5. 6% 18. 4% 1. 6% 0. 0% 1, 4 a 1

MORFOLOGÍA: • • • Médula ósea hipocelular con maduración Megaloblástica. Serie Eritroide: Porcentualmente normal Serie Neutrófila: En el límite inferior de la normalidad Serie Megacariocitaria: No se observa Serie Monocitaria: Incrementada en número. Morfología normal. Serie Eosinofila: Disminuida en número. Serie Linfoide: Incrementada en número. Células plasmáticas normales en número y morfología. No se observan blastos ni células extrañas a médula ósea CONCLUSIÓN: Médula ósea compatible con ANEMIA APLASICA SEVERA

18/07/2012 DIAGNÓSTICO ENDOSCÓPICO: • HEMATOMA EN CANAL

INTERPRETACIÓN DE EXAMENES COMPLEMENTARIOS 10/07/2011 BIOMETRIA HEMÁTICA: • Se observa en la biometría hemática, de acuerdo a los datos obtenidos de los niveles de Reticulocitos, la presencia de reticulocitos en sangre periférica, compatible con Reticulocitosis; una vez realizada la corrección de reticulocitos se obtiene un valor de 1. 44%, representando un valor de reticulocitos normales. • Además se observa una Hemoglobina disminuida (8. 9 g/dl) y un Hematocrito disminuido (26. 7%) compatible con anemia; de acuerdo a los valores de MCV, MCH, MCHC, que se encuentra normal, se habla de una anemia normocítica normocrómica. • Con respecto a la serie blanca, se observa disminución de los valores de toda la serie de Glóbulos Blancos con un valor de 1. 98 Leu/mm 3, además se observa una disminución de los valores absolutos de Neutrófilos, Eosinófilos, Basófilos, Linfocitos, Monocitos indicando Neutropenia, Leucopenia, Linfopenia. Dentro de los niveles porcentuales se observa una disminución de estos niveles paralelos a los niveles de los valores absolutos. • Se observa disminución de los valores de plaquetas correspondiendo a una trombocitopenia severa con un valor de 3000 plaquetas por microlitro. • De acuerdo a la presentación de una alteración en las tres líneas, correspondiente a una Pancitopenia; y por la presencia de reticulocitos en sangre periférica se diagnostica una “anemia moderada arregenerativa normocítica normocrómica con pancitopenia”.

BIOMETRÍA HEMÁTICA: 11/07/2012 • Aquí se observa una disminución de la serie de células blancas correspondiente a una leucopenia marcada de 1. 33 K/ul, los valores porcentuales de toda la línea blanca se encuentran dentro de los rangos normales, mientras que todos los valores absolutos de la serie blanca, correspondiendo a neutrófilos, eosinófilos, basófilos, linfocitos y monocitos se encuentran en valores marcadamente disminuidos. • Las células de la serie roja se encuentran disminuidas en su valor normal (2. 17 M/ul); se presenta anemia moderada con hemoglobina de 7. 43 g/dl y un hematocrito de 22. 16%; presenta macrocitosis debido al valor aumentado del volumen corpuscular medio de 102 f. L; además presenta hipercromía por aumento de la hemoglobina corpuscular media con valor de 34. 23 pg. • Además de la presencia de trombocitopenia severa con 7000 K/ul de plaquetas. • Se analiza como una pancitopenia por la alteración de las tres líneas sanguíneas, reportándose una “anemia moderada arregenerativa macrocítica hipercrómica con pancitopenia

BIOQUIMICA: • 394 mg/dl, HDL disminuido de 18 mg/dl, aumento significativo de triglicéridos de 624 mg/dl correspondientes a una posible alteración en el metabolismo de de los hidratos de carbono y las grasas con un aumento del riesgo cardiovascular por disminución del efecto protector del HDL y el aumento del colesterol total y de los triglicéridos. • Además se observa la glucosa con un grado de elevación de 366 mg/dl en horario de nocturna, siendo un diagnóstico de Diabetes tipo II marcada.

UROANÁLISIS: • La presencia de hematíes de 6 -8/campo revela hematuria • HORMONAS: • Se observa una elevación muy notoria de los niveles de ferritina >7500 ng/dl, posiblemente a que hay un aumento de hierro y por ende de la ferritina al no haber formación de eritrocitos.

MEDULOGRAMA: 17/04/2012 • • • Médula ósea hipocelular con maduración Megaloblástica. Serie Eritroide: Porcentualmente normal Serie Neutrófila: En el límite inferior de la normalidad Serie Megacariocitaria: No se observa Serie Monocitaria: Incrementada en número. Morfología normal. Serie Eosinofila: Disminuida en número. Serie Linfoide: Incrementada en número. Células plasmáticas normales en número y morfología. No se observan blastos ni células extrañas a médula ósea CONCLUSIÓN: Médula ósea compatible con ANEMIA APLASICA SEVERA.

DIFERENCIAL Anemia aplásica Disnea de pequeños esfuerzos Hipertensión arterial Diabetes mellitus tipo II Dolor óseo generalizado Fiebre Petequias en la mucosa oral Equimosis perumbilical Fuerza ligeramente disminuida Melenas Ictericia Coluria Pigmentación melánica subictérica Dolor abdominal intenso en mesogastrio Pérdida del apetito Náusea Disestesias en miembros superiores Escotomas Insomnio Cefalea Cabello frágil Disminución de la LEUCEMI A AGUDA SINDROME MIELODISP LASICO ANEMIA MIELOPTI SICA HIPERTEN SIÓN ARTERIAL +++ - - DIABET ES MELLIT US - - - + + +++ + - + +++ + + ++ ++ - - - - + ++ - + - - - ++ - - - - - + - + - + + - + - - + ++ - + + + ANEMIA APLASIC A

FISIOPATLOGIA. • La anemia Aplástica es un trastorno de la célula progenitora pluripotencial hematopoyética caracterizado por pancitopenia y medula ósea hipocelular. Las células sanguíneas suelen ser intrínsecamente normales y presentan tiempos de supervivencia normales. • La Anemia aplásica es considerada de origen idiopático, como también se asocia a la exposición de diversas toxinas, como por ejemplo el benceno, o con el uso de ciertas drogas, incluyendo cloranfenicol, carbamazepina, felbamato, fenitoína, quinina, y fenilbutazona.

• El paciente nos refiere que durante 40 años su profesión ha sido de Pintor de Viviendas, con la consecuente manipulación de thinner, pinturas de laca y de caucho los cuales entre sus componentes se encuentra el benceno el cual es un hidrocarburo aromático, líquido incoloro y muy inflamable de aroma dulce (que debe manejarse con sumo cuidado debido a su carácter cancerígeno), con un punto de fusión relativamente alto. • El respirar niveles de benceno muy altos puede causar la muerte, mientras que niveles bajos pueden causar somnolencia, mareo y aceleración del latido del corazón o taquicardia. La exposición de larga duración al benceno se manifiesta en la sangre. El benceno produce efectos nocivos en la médula ósea y puede causar una disminución en el número de hematíes, lo que conduce a padecer anemia. El benceno también puede producir hemorragias y daños en el sistema inmunitario, aumentando así las posibilidades de contraer infecciones por inmunodepresión. Los derivados del benceno están bien establecidos como causa de la depresión de la medula ósea.

• El principal efecto tóxico del benceno se ejerce en las etapas de maduración y proliferación de las células sanguíneas comprometidas. El benceno actúa como agente toxico sobre el compartimiento de las células precursoras de diferente manera, es así como puede inhibir las síntesis de proteínas del ADN y ARN o pueden bloquear la incorporación del hierro, de tal manera que lesionan severamente la célula madre pluripotente. El estado inmunológico del paciente con anemia aplásica se ve muy comprometido debido a que presenta una disminución en la actividad de las células asesinas Natural Killer, incrementa el número y la actividad de las células supresoras T y existe una producción anormal de linfoquinas, destacándose la disminución de interleucina 1 el cual es un potente estimulador de la hematopoyesis y el incremento de la interleucina 2, interferon gamma y el factor de necrosis tumoral alfa, los mismos que inhiben el proceso de la hematopoyesis.

ESQUEMA DE TRATAMIENTO