CASO CLINICO ATRESIA TRICSPIDE INTERNATO EM PEDIATRIA ESCSHRAS

CASO CLINICO: ATRESIA TRICÚSPIDE INTERNATO EM PEDIATRIA – ESCS/HRAS Mayra Teixeira Magalhães Normando de Andrade Júnior Orientadora: Dra Sueli R. Falcão www. paulomargotto. com. br Brasília, 10 de fevereiro de 2009

CASO CLÍNICO ID: LSP, sexo masculino, 4 anos e 2 meses, DN: 07/12/04, natural de Brasília-DF, procedente e residente em São Sebastião-DF. Informante: mãe (ZFS) Data da Internação: 01/02/2009 Motivo da internação: Coriza nasal hialina, dispnéia, tosse seca e rouca há 1 dia com piora no dia da internação pela manhã. Nega febre.

CASO CLÍNICO HD: IVAS/PNM Antecedentes Fisiológicos: Mãe fez pré-natal e teve anemia durante a gestação e fez uso de sulfato ferroso. Nasceu de parto cesáreo (DCP) à termo no HRAS. PN: 3305 g; PC: 34 cm; Estat. : 48 cm. Apgar 5’: 10. DNPM atrasado: falou e andou com 2 anos. Aleitamento materno exclusivo até 2 anos. Vacinação incompleta, falta anti-pneumocócica 23 (nov/2008)

CASO CLÍNICO Antecedentes Familiares: Mãe 28 anos, saudável, do lar, sem vícios. Pai, não tem informações. Irmã de 8 anos, asma. Hábitos de Vida e Condições sócio-econômicas: Mora em casa de alvenaria com 3 cômodos onde residem 4 pessoas (paciente, mãe, irmã e tia). Toma água filtrada, tem rede de esgoto e água encanada. Tia fumante. Não tem animais de estimação. Renda familiar: R$ 450, 00.

CASO CLÍNICO Antecedentes Patológicos: Mãe refere que desde o nascimento criança apresentou cianose central e periférica e dispnéia que piorava aos esforços (amamentação e choro). Relata ainda sopro diagnosticado assim que nasceu. Informa que ficou internado no ALCON por 10 dias para investigação do quadro (no 10º dia de vida fez um exame que não sabe dizer qual e que indicava a patologia cardíaca) e recebeu alta para acompanhar ambulatorialmente com a Cardiologia Pediátrica.

CASO CLÍNICO Antecedentes Patológicos (cont. ): Conta ainda que até 2 anos de idade criança teve diversas internações por pneumonia de repetição em que ficava cianótico e dispneico. Mãe refere que paciente deveria ter sido submetido a uma cirurgia com 6 meses de idade, mas atrasou e só foi feita aos 2 anos.

CASO CLÍNICO EXAME FÍSICO (2 meses, 1ª internação após alta do ALCON, com história de febre não aferida, intermitente após vacina – Sabin, DPT, HIB – associada a dispnéia intensa e cianose perioral que piorava às mamadas) → REG, taquipneico, cianose perioral, anictérico, febril (Tax: 37, 7° C) → Pulsos periféricos de ritmo regular, amplitude normal e simétricos

CASO CLÍNICO → Tórax: abaulamento discreto em HTE, ictus em 5º espaço intercostal E (linha hemiclavicular), frêmito sistólico em borda esternal E baixa. →ACV: RCR em 2 T, BNF, sopro holossistólico (4+/6+) em borda esternal E baixa com irradiação para borda esternal D baixa. Sopro ejetivo em foco pulmonar, click aórtico em foco aórtico acessório. FC: 140 bpm

CASO CLÍNICO →AR: MV+ bilateralmente, rude, sem adventícios. FR: 80 ipm. Tiragem subcostal. →ABD: Flácido, fígado a 2 cm do RCD. →EXT: Perfusão 3 segundos. Sem edema. →SNC: Hipoativo. ruídos

CASO CLÍNICO ECOCARDIOGRAMA (16/12/04): Ictus Solitus Conexão atrioventricular ausente direita Presença de ampla comunicação atrial medindo 12 mm Observa-se comunicação interventricular perimembranosa de via de entrada medindo 6 mm (Ao= 10 mm). Fluxo E/D

CASO CLÍNICO Cavidade VD hipoplásica. Grandes vasos normorrelacionados, com turbulento em VSVD– gradiente 25 mm. Hg Não foi visualizado canal arterial. CONCLUSÃO: Atresia tricúspide tipo IB fluxo

CASO CLÍNICO RELATÓRIO DO INCOR (11/12/2009): DIAGNÓSTICOS: 1. Ausência de conexão AV direita com ventrículo principal tipo esquerdo, concordância ventrículoarterial, sem estenose de pulmonar (Atresia de tricúspide IC) 2. Pós-operatório de bandagem de tronco pulmonar 3. Hipertensão pulmonar associada a shunt sistêmicopulmonar congênito.

CASO CLÍNICO 4. 5. 6. 7. Insuficiência Cardíaca Desnutrição proteico-calórica não especificada Pneumonia bacteriana Pós-operatório de anastomose artéria sistêmica – APD com Gore-tex (BT modificado)

CASO CLÍNICO Medicações que faz uso contínuo: 1. Furosemida 2. Espironolactona 3. AAS 4. Captopril 5. Digoxina

DEFINIÇÃO Anomalia congênita na qual ocorre ausência de comunicação direta entre AD e VD Valva Tricúspide ausente ou imperfurada Hipoplasia ou ausência da porção sinusal do VD A sobrevida depende de defeitos associados, ditos obrigatórios, que permitem a mistura do sangue entre as duas circulações (CIA, CIV e/ou PCA).

DEFINIÇÃO 1 a 2, 4 % das cardiopatias congênitas Incidência de 0, 06 por 1. 000 nativivos Não há predominância entre sexos M=F Maior incidência em prematuros

CLASSIFICAÇÃO De acordo com a relação das grandes artérias com os ventrículos: 70 -90% normorrelação; 10 -30% transposição das grandes artérias Dextrotransposição das grandes artérias Levotransposição das grandes artérias (raro)

CLASSIFICAÇÃO De acordo com presença ou ausência e grau de obstrução ao fluxo sanguíneo pulmonar: Tipo a: atresia pulmonar Tipo b: CIV com estenose pulmonar Tipo c: CIV sem estenose pulmonar

FISIOPATOLOGIA Todo o retorno venoso sistêmico entra no lado esquerdo do coração através do forame oval ou CIA associada; O sangue do VE geralmente flui para VD através de uma CIV; O fluxo sanguíneo pulmonar (grau de cianose) depende do tamanho da CIV e da presença e intensidade da estenose pulmonar; O fluxo sanguíneo pulmonar pode ser aumentado por uma PCA ou depender totalmente desta

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Cianose neonatal (1 semana de vida); Crises hipóxicas: súbito agravo da cianose, dispnéia paradoxística, letargia e perda da consciência (fechamento CIV, CA ou estenose pulmonar ). Congestão periférica (CIA restrita) Baqueteamento digital( grau de hipoxemia) 6º mês de vida; Hipodesenvolvimento físico; Cansaço, intolerância aos exercícios; (ICC)

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Posição de cócoras; Pulsos arteriais normais Ausculta : B 1 única, FT e FM; B 2 única; B 3 = fluxo valva mitral; sopro = fluxo na CIV (holossistólico). Quando intenso(restrição) = frêmito

EXAMES COMPLEMENTARES Radiografia de tórax: Ø aumento moderado da área cardíaca ou normal; Ø Retificação no contorno direito da imagem cardíaca, desde a VCS até diafragma; Ø Deficiência da circulação pulmonar (grau de estenose)

EXAMES COMPLEMENTARES Eletrocardiograma : ØSinais de sobrecarga biatrial associada a sobrecarga de VE (Desvio do eixo para a esquerda, exceto quando há Transp. de gds artérias). Ecocardiograma com Doppler: ØDiagnóstico anatômico: atresia tricúspide, posição das grandes artérias, Presença/ausência e características das CIV e CIA, ausência/presença estenose pulmonar.

PROGNÓSTICO A CIV é progressivamente obstrutiva ou fecha-se espontaneamente. Maioria pacientes não tratados falece com 1 ano de vida; Hipóxia intensa e óbito seguem-se ao fechamento da CIV a não ser que ocorra PCA; Complicações: endocardite infecciosa, embolia paradoxal e abscesso cerebral; Raramente permite sobrevida da 2 a 5 década. Em geral, a mortalidade cirúrgica é inversamente relacionada com a idade e o peso da criança.

TRATAMENTO Predominantemente cirúrgico – cirurgias paliativas para todos os tipos de AT RN cujo fluxo pulmonar depende do PCA – Prostaglandinas Tratamento de suporte: Para os com hipóxia grave: O 2, correção da acidose metabólica; Para os com anemia; reposição de ferro e hemotransfusão

Cirurgias Paliativas Anastomose de Blalock-Taussig: anastomose términolateral da artéria subclávia no ramo direito ou esquerdo da artéria pulmonar. Anastomose de Blalock-Taussig modificada: utilização de um tubo de 5 mm de PTFE entre a a. subclávia e ramo da a. pulmonar.

Blalock-Taussig

Blalock-Taussig

Blalock-Taussig A cirurgia é indicada para recém-natos e crianças pequenas nascidas com um defeito cardíaco congênito que reduz a quantidade de sangue oxigenado em circulação no corpo. Essas crianças freqüentemente apresentam cianose da pele, lábios, unhas e outras partes do corpo. Quando bem sucedida, a operação imediatamente reverte os sinais e sintomas advindos do defeito cardíaco, mas a cirurgia de Ballock-Taussig não o corrige.

Blalock-Taussig

Cirurgias Paliativas Anastomose de Glenn: anastomose término-terminal da v. cava superior com ramo direito da a. pulmonar. Melhores resultados na Atresia Tricúspide, pois produz o shunt mais fisiológico. Condições desfavoráveis: utilização acima de 6 meses de idade; contraindicada na hipertensão pulmonar; difícil reintegração do ramo direito no tronco da pulmonar na correção definitiva. Risco de oclusão e trombose de VCS.

Cirurgias Paliativas Bandagem da artéria pulmonar: é o estreitamento da artéria pulmonar com uma faixa de modo a reduzir o fluxo sangüíneo e, conseqüentemente, a pressão nos pulmões.

Bandagem de artéria pulmonar

Cirurgias Paliativas Anastomose central entre a aorta e o tronco pulmonar: interposição de um segmento protético ou biológico (PTFE ou veia homóloga). Vantagens: procedimento simples e rápido, fácil de desfazer. Desvantagens: hiperfluxo e hipertensão pulmonar; cirurgia intrapericárdica.

Cirurgias Paliativas Anastomose de Potts: anastomose látero-lateral da aorta descendente com ramo esquerdo da a. pulmonar. Condições desfavoráveis: possibilidade de hiperfluxo e hipertensão pulmonar, sendo difícil revertê-los; alta mortalidade na correção definitiva Anastomose de Waterston-Cooley: anastomose látero -lateral da aorta ascendente e ramo direito da a. pulmonar. Condições desfavoráveis: anastomose intrapericárdica; hiperfluxo e hipertensão pulmonar; tração e fluxo seletivo para o ramo direito; mortalidade elevada no insucesso cirúrgico.

Cirurgia Corretiva Anastomose de Fontan: conecta, diretamente ou por meio de um tubo, a veia cava superior e a cava inferior à artéria pulmonar, e o defeito atrial é fechado. É usada para a atresia tricúspide e atresia pulmonar.

Fontan

CASO CLÍNICO RESUMO CIRÚRGICO 03/06/2007 – bandagem de tronco pulmonar 10/11/2008 – Realizada cirurgia: Blalock Taussig (5 mm), tronco braquiocefálico para tronco pulmonar + ligadura de tronco pulmonar. O paciente evoluiu com hipóxia persistente sendo necessário reconstruir a via de saída pulmonar (diâmetro menor q o inicial). Feito ECO que mostrou Blalock pérvio porém com diâmetro pequeno.

CASO CLÍNICO 11/11/2008 – Feito cateterismo: BT com origem em carótida direita, pérvio, porém pequeno diam. em relação ao tamanho das pulmonares e também apresenta gradiente elevado entre carótida e a origem do tubo (80 mm. Hg). Artérias pulmonares confluentes, sem estenose; VE dilatado, contratilidade preservada, CIV pequena, VD hipoplásico com dificuldade para avaliar o fluxo anterógrado pela via de saída pulmonar. 12/11/2008 – Feita re-op. de BT (trocado por 6 mm). Queda de saturação, altas doses de drogas vasoativas.

CASO CLÍNICO ÚLTIMO ECOCARDIOGRAMA (04/02/09): Situs solitus em levocardia com concordância venoatrial. Ausência de conexão atrioventricular à direita e concordância ventrículo-arterial. Presença de comunicação interventricular medindo 4, 5 mm com fluxo bidirecional. Ventrículo direito situado à direita, hipoplásico. Ventrículo esquerdo dilatado com função sistólica de grau acentuado

CASO CLÍNICO Valva pulmonar anterior em relação a aórtica Presença de bandagem no tronco pulmonar com gradiente sistólico máximo de 50 mm. Hg. Artérias pulmonares confluentes. Arco aórtico desce a esquerda, havendo um shunt sistêmico pulmonar à direita, pérvio, com fluxo contínuo e gradiente sistólico máximo de 55 mm. Hg e diastólico de 16 mm. Hg.

CASO CLÍNICO Detecta-se fluxo reverso holodiastólico em aorta descendente (VTI anterógrado de 16 e retrógrado de 10), sinal de shunt hiperfuncionante. Ausência de derrame pericárdico e de imagens sugestivas de trombo ou vegetações.

Bibliografia MARCONDES, E , et al. : Pediatria Básica tomo III. Pediatria clínica especializada. 9ª ed. São Paulo: Sarvier, 2004. KLIEGMAN, S. M. ; JENSON, H. B. ; BEHRMAN, Richard E. Nelson: tratado de pediatria. 16ª ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2005. SAMPAIO, P. F. Caso Clínico Cardiopatias Congênitas – Atresia Tricúspide, Internato/ESCS/SES/DF. 2006. http: //www. geocities. com/liga_coracao/cirurgia_ cardiotoracica/CIRURGIA_CARDIACA-cap 1. htm

http: //images. google. com. br/imgres? imgurl=http : //www. inc. rj. saude. gov. br/incl/imagens/def_vent ricular MOSS AND ADAMS. Heart disease in infants, children and adolescents. 15ª edição. Baltimore, Maryland, USA: Willians &Wilkins, 1995.

Obrigada(o)!!

Norberto & Marilza