Cas cliniques Service de Radiologie CHU Charles Nicolle

Cas cliniques Service de Radiologie CHU Charles Nicolle ROUEN Dr Eléonore TOLLARD, Dr Guillaume PEROT, Dr Paul MICHELIN Société Française de Radiologie Haute-Normandie Deauville, Samedi 1 er octobre 2011

CAS n° 1 o • Femme de 23 ans. • Surdité bilatérale congénitale • Bilan avant implantation cochléaire

CAS n° 1

Droite Gauche Dilatation bilatérale de l’aqueduc du vestibule et du sac endolymphatique

Dilatation bilatérale de l’aqueduc du vestibule et du sac endolymphatique Df: Malformation congénitale de l’oreille interne la plus fréquemment observée en radiologie Secondaire à un arrêt du développement embryonnaire vers 5 -8 SA Clinique: • Surdité de perception ou surdité mixte Recher systématiquement une atteinte du MODIULUS

CAS n° 2 o • Patient de 83 ans • Hypoacousie et otorrhée gauche

CAS n° 2

Cholestéatome Histologiquement, le cholestéatome est constitué de cellules malpighiennes kératinisées et de kératine exfoliée Imagerie: IRM • Masse en hypo. T 1 et Hyper. T 2 marqué • Franc Hyper signal en Diffusion (b 900) • Absence de rehaussement après injection de gadolinium, même en phase tardive (45 min)

CAS n° 3 o • Femme de 71 ans • Depuis plusieurs mois: o Dégradation cognitive avec apparition d’une désorientation temporo-spatiale o Troubles mnésiques o Récemment une hémiparésie gauche

CAS n° 3

Gliomatose Cerebrii Tumeur maligne de grade III selon la classification anatomopathologique de l’OMS Df: Infiltration tumorale sous corticale touchant au moins 2 lobes cérébraux +/- associée à une infiltration des noyaux gris centraux Imagerie: IRM • Lésion en hypo signal T 1 et Hyper signal T 2/Flair • Absence de réhaussement après injection

Gliomatose Cerebrii Spectroscopie protonique: • NAA peu diminuée • Pic de choline quasi normal • Augmentation marquée du myo-Inositol Profil bas grade m. I

CAS n° 4 • Patient de 17 ans o • Céphalées chroniques avec épilepsie pharmaco-résistante

CAS n° 4

Démarche Diagnostique Lésions bilatérales et symétriques péri ventriculaires : • Localisation sous épendymaire • En iso-signal T 2 par rapport à la SG • Sans anomalie de signal en FLAIR Hétérotopie de Substance Grise

Hétérotopie de Substance Grise Secondaire à une interruption de la migration neuronale de la région germinale péri ventriculaire au cortex cérébral • Soit congénitale: Mutations génétiques altèrent les réactions moléculaires au cours de la migration neuronale • Soit acquise: Traumatisme maternel, infection ou toxique qui entraine une gliose et une réaction macrophagique réactionnelle qui modifie la migration neuronale. Epidémiologie: • 17% des anomalies néonatale du SNC en autopsie • 40% des patients présentant une épilepsie pharmaco résistantes (TTT chirurgical) Imagerie: TDM: isodense (Dg difficile) IRM: Lésion en iso-signal T 1 et T 2 à la substance grise Pas d’anomalie de signal en FLAIR ni de prise de contraste Localisation: (sur la voie de migration neuronale) • Hétérotopie sous épendymaire (le plus fréquent) • Hétérotopie en « bandes » = aspect de double cortex • Lisencéphalie type 1 et type 2 • Hétérotopie focale sous corticale : !! recher un cortex fin et dysplasique en regard d’un volumineuse hétérotopie sous corticale !!

CAS n° 5 • Femme 67 ans • Apparition rapidement progressive: o ü Troubles de l'équilibre ü Troubles de la marche ü Syndrome cérébelleux ü Troubles de la mémoire, démence d'évolution rapide (2 mois)

CAS n° 5

Démarche Diagnostique Association clinique et radiologique: 1. Démence rapidement progressive 2. Hyper signaux FLAIR/Diffusion de la substance grise, symétriques, touchant préférentiellement : • Thalamus • Putamen • Noyaux caudé Maladie de Creutzfeld-Jakob

Maladie de Creutzfeldt-Jakob Dégénérescence du SNC caractérisée par l’accumulation dans la substance grise d’un prion Le plus souvent sporadique mais certains cas sont héréditaires ou iatrogènes Clinque: Démence rapidement progressive associée à des signes pyramidaux et extra-pyramidaux +/- sd cérébelleux Evolution fatale en plusieurs mois Imagerie: IRM • Hyper signaux FLAIR et diffusion des noyaux gris centraux, des thalami puis du cortex cérébral • Caractère symétrique évocateur • « Pulvinar sign » atteinte élective symétrique des noyaux dorsaux du thalamus

CAS n° 6 o • Homme 34 ans • Crises tonico-cloniques pendant son sommeil

CAS n° 6

Démarche Diagnostique Lésion intra corticale temporale antérieure gauche: ü d’aspect multinodulaire et pseudo kystique ü Apparaissant en hypo. T 1 et Hyper. T 2 / Flair ü Sans prise de contraste après injection ü Absence d’effet de masse DNET

DNET (Tumeur Dysembryoplastique Neuro-Epithéliale) Tumeur bénigne focale, intra corticale associée à une dysplasie corticale Typiquement chez enfant et adulte jeune +++ • Epilespie ++ • Souvent crises partielles complexes et difficilement contrôlables par ttt médical Imagerie: IRM • Masse intra corticale multinodulée (pseudo-kystique), bien limitée, en hypo. T 1 et Hyper. T 2/Flair • Habituellement, pas de prise de contraste • Effet de masse minime • Pas d’évolution avec le temps Localisation préférentielle: Lobe temporal (amygdale et hippocampe)

CAS n° 7 • Patiente de 90 ans o • ATCD de Spondylarthrite ankylosante évoluant depuis plusieurs années • Canal lombaire rétréci ? ?

T 2 T 1

CAS n° 7 o o o A: Spondylodiscite B: Pseudarthrose C: Métastase D: Chordome E: Kyste intra osseux

CAS n° 8 • Patient de 35 ans o • Sans ATCD particulier • Syndrome de Brown Séquard gauche d’installation rapide

CAS n° 8 o o A: Sclérose en plaque o B: Fragment herniaire à migration postérieure o C: Hernie médullaire o D: Myélite transverse o E: Méningite carcinomateuse

CAS n° 9 • Patient de 75 ans o • ATCD d’insuffisance rénale chronique • Hospitalisé pour lombalgies inflammatoires

T 1 STIR

CAS n° 9 o o A: Spondylodiscite infectieuse débutante o B: Discopathie dégénérative o C: Spondylarthrite du sujet âgé o D: Fracture transdiscale o E: Nucléopathie inflammatoire