Cardiopatie Congenite v Definizione Anomalia strutturale del cuore

Cardiopatie Congenite v Definizione Anomalia strutturale del cuore o dei grossi vasi che comporta o può comportare alterazioni funzionali u Presente alla nascita, anche se può manifestarsi sul piano clinico dopo anni o decenni u v Prevalenza ed Incidenza La prevalenza è stimata in 8 10 casi su casi/1000 nati u L’incidenza presunta sugli aborti spontanei e sui nati morti è >> (20% e 10%, rispettivamente) u Dunque l’incidenza di cardiopatie congenite per gravidanze è >> (stima: 5 volte) u v Distribuzione dei tipi di cardiopatie congenite

Embriologia del Cuore v Un tubo ventrale impari e simmetrico Ventricoli e grossi vasi in posizione cefalica u Atri e vene cave in posizione caudale u v Allungandosi, si piega u gli atri si portano indietro ed in alto ai ventricoli v Il solco che separava il corpo dal bulbo del cuore (efflusso ventricolare) cresce e si porta in alto a separare i due ventricoli v Il bulbo ruota verso il ventricolo sinistro, che altrimenti non avrebbe sbocco

Embriologia del Cuore v. II: rappresentazione 3 D di I: u. Afflusso del ventricolo comune diventerà VS u. Efflusso del ventricolo comune diventerà VD u. Il tronco comune ruota verso sx e si pone a cavallo del SIV vb: stadio + avanzato u. TO: tricuspide, MO: mitrale vc: stadio ancora + avanzato u. Inizia la chiusura del SIV e l’aorta si connette al VS u. Si inizia a formare il setto interatriale (septum primum)

Embriologia del Cuore e dei Grossi Vasi v Dal tetto dell’atrio comune scende un lembo di tessuto (ostium primum) che successivamente si atrofizza in parte v Dal pavimento del piano atrio-ventricolare i cuscinetti endocardici mandano Verso l’alto, l’ostium secondum, che si salda con il resto dell’ostium primum e costituisce il setto interatriale u Verso i lati, tessuto che costituisce i lembi delle valvole atrio-ventricolari u v Aorta ventrale ed aorta dorsale unite da archi branchiali Il III arco branchiale destro diventa il tronco anonimo, il sinistro diventa l’arteria polmonare u Il IV arco branchiale destro si atrofizza, il sinistro diventa l’arco aortico u Il VI arco branchiale diventa i rami della polmonare u Ä Dotto di Botallo: aorta dorsale sinistra

Embriologia del Cuore e dei Grossi Vasi v Inizialmente, c’è una rete capillare v Successivamente, la parteriosa si connette all’aorta, e quella venosa all’atrio destro (seno coronarico)

Tetralogia di Fallot v I 4 elementi della tetralogia: Stenosi infundibolare della polmonare 2. Difetto interventricolare 3. “Cavalcamento” aortico 4. Ipertrofia ventricolare destra 1. v Nella rotazione del bulbo ventricolare, anomalie di rotazione e settazione L’aorta non si sposta sufficientemente a sinistra e resta a cavallo del setto (± destroposta) u Difetto del setto interventricolare obbligatorio u L’infundibolo ventricolare destro è “compresso” dall’aorta destroposta stenosi infundibolare della u polmonare

Fisiopatologia della Tetralogia di Fallot 81% 120/80 70% 40/18 70% 100% 40/8 70% 120/8 98% 120/8

Fisiopatologia della Tetralogia di Fallot v Il ventricolo destro si svuota In polmonare (stenosi infundibolare) u In aorta (cavalcamento) u Cianosi (± marcata a seconda del grado di stenosi u polmonare) v La pressione ventricolare destra è sistemica v L’aumento delle resistenze sistemiche u il flusso verso l’aorta flusso polmonare lo shunt la cianosi Diagnosi v Cianosi raramente presente alla nascita (pink Fallot), più spesso nell’adolescenza v E. O. : soffio sistolico da stenosi polmonare v ECG: marcata ipertrofia ventricolare destra Clinica v Pervietà del dotto di Botallo utile, perché porta sangue in polmonare v Crisi anossiche pericolose “squatting” v Accrescimento ritardato

Tetralogia di Fallot Flow chart diagnostico: v Ecocardiogramma VD dilatato/ipertrofico u Accelerazione della velocità nel tratto di efflusso VD al Doppler u Aorta a cavaliere sul difetto interventricolare u v Cateterismo cardiaco Pressione sistemica del ventricolo destro (= VS) u Saturazione VD come atrio destro u Caduta di pressione nell’infundibolo del ventricolo destro (stenosi infundibolare della polmonare) u Se la stenosi è lieve, poca o assente desaturazione arteriosa Saturazione arteria polmonare come VD u Pressione aortica come VD e VS u Desaturazione aortica u Il VD si svuota anche in aorta v Angiografia Iniettando in VD si opacizza l’aorta, ma non in VS u In laterale, si vede la stenosi infundibolare della polmonare u

Diagnosi Strumentale di Tetralogia di Fallot