CARDIOPATIAS CONGNITAS NO RECMNASCIDO Alessandra de Cssia Gonalves

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS NO RECÉM-NASCIDO Alessandra de Cássia Gonçalves Moreira Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF www. paulomargotto. com. br 16/9/2008

Cardiopatias Congênitas no RN

Cardiopatias Congênitas no RN Incidência = 0, 1% nos RN vivos 20 a 30% com defeitos estruturais graves

Circulação Fetal SO 2 Feto = 60 - 65% O sg que vai para o feto vem através da placenta, passa pela veia umbilical seguindo 2 vias: • uma parte vai para a circulação hepática, enquanto outra segue pela VCI indo para AD e passando diretamente para AE através do forame oval. (MARCONDES, 1995) (MOORE & PERSAUD, 2004, p. 406)

Circulação Fetal O restante vai p/ AD e VD sendo bombeado para a a. pulmonar; porém, como o pulmão fetal está expandido e preenchido por líquido, e sua vasculatura contraída, o sg. não pode entrar no pulmão sendo desviado para a Ao através do CA. Após irrigar o corpo do feto, o sg. retorna p/ a placenta através das aa. umbilicais. (MARCONDES, 1995) (MOORE & PERSAUD, 2004, p. 406)

Particularidades Fisiológicas do Recém-nascido e do Prétermo

Fisiologia do Recém-nascido: 1. 2. 3. 4. 5. 6. Metabolismo miocárdico anaeróbio tolerância e capacidade de recuperação diante de insultos hipóxicos Pobreza no nº e função das miofibrilas Contratilidade e complacência ventricular ( reserva diastólica e Força contrátil) Miocárdio próximo de seu limite funcional Manutenção do DC às custas de da FC estoque de catecolaminas 1 a semana contratilidade por ação de catecolaminas, especialmente epinefrina Interdependência ventricular à sobrecarga de volume/ pressão ( volume em VD ou VE Pressão em VD)

No Pré-termo: § Níveis séricos de PGE 2 § < Resposta ao da Pa O 2 Retardo no fechamento do Canal Arterial

Exame Cardiológico § Inspeção e palpação precordial § Palpação de pulsos periféricos § Ausculta cardíaca

Exame Cardiológico FP FAo FT FM Ø 1 a Bulha = Fechamento da VM e VT Ø 2 a Bulha = Fechamento da VAo e VP

Exame Cardiológico § Hiperfonese A 2 = HAS § Hipofonese A 2 = Estenose Ao § Hiperfonese P 2 = Hipertensão Pulmonar § Hipofonese P 2 = Atresia ou Estenose Pulmonar severa; malposicionamento dos vasos da base (TGV) § Desdobramento amplo de B 2 = vol. Ejeção VD – atraso no fechamento da VP (CIA ampla e DSAV); Obstrução VSVD (Estenose pulm. ); Atraso na ativação do VD (Bloqueio R. direito)

Exame Cardiológico § Sopro: ¯Turbulência de fluxo nas valvas ¯Comunicações intercavitárias ¯Comunicações sistêmico – pulmonares § Ausência de sopro não exclui cardiopatia grave!

Achados Radiológicos

PRINCIPAIS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS NO RECÉMNASCIDO

Apresentação das cardiopatias congênitas diagnosticadas ao nascimento: análise de 29. 770 recém-nascidos. Amorim FLP, et al. J pediatr 2008 CIA = 109 CIV = 92 PCA = 94 EP/AP = 37 DT/AT = 20 DSAV = 20 Hip. CE = 14 T 4 F = 10 TGVB = 9 Co. Ao/Hip. Ao = 4

Abordagem Baseada na Manifestação Clínica no Período Neonatal

Cardiopatias no Recém-nascido Cianose ICC/Choque cardiogênico Presença de Shunt D-E ou Shunt misto Fluxo pulmonar dependente do canal arterial Circulação em paralelo Presença de shunt E-D ou shunt misto Fluxo sistêmico dependente do canal arterial Obstruções ao fluxo sistêmico Atresia pulmonar/Tetralogia de Fallot Transposição das grandes artérias Atresia aórtica (SHCE) Coarctação ou interrupção do arco Ao Grandes CIV ou PCA

Manifestação Clínica: Cianose

Cianose § Concentração de Hb reduzida (sem O 2) > 5 g/100 ml Æ Anemia atenua a cianose § Depende de vários fatores: ¯Saturação arterial de O 2 ¯ demanda metabólica (> extração de O 2) ¯p. H (alcalose Desvio da CDHb p/ E) ¯Temperatura ( TAX Desvio da CDHb p/ E) ¯Nível sérico de 2, 3 DPG ( Hb fetal)

CURVA DE DISSOCIAÇÃO DA OXIEMOGLOBINA p. H Pa. CO 2 TAX 2, 3 DPG p. H Pa. CO 2 TAX 2, 3 DPG

Cianose no RN I. Distúrbios pulmonares 1. Doenças parenquimatosas • Pneumonia, SDR, Aspiração 2. Doenças obstrutivas 3. Compressão extrínseca • Pneumotórax, enfisema intersticial 4. Hipoventilação • Lesões SNC, neuromusculares III. Hipertensão pulmonar persistente no RN II. Cardiopatias congênitas 1. Fluxo pulmonar reduzido e shunt D -E intracardíaco (fx pulmonar canal dependente) • AP SIV íntegro, EP crítica, T 4 F e AP com CIV 2. Fluxo pulmonar normal ou aumentado e shunt D-E e E-D (shunt misto) • TGA, CATVP, VU funcional, SHCE IV. Cianose com PO 2 normal 1. 2. Policitemia Metemoblobinemia

Cianose no RN Dx diferencial Doenças pulmonares • Desconforto respiratório precoce • Acidose respiratória • RX de tórax: alterações pulmonares significativas X Cardiopatia Congênita • Desconforto respiratório tardio (24 -48 h vida) • Sem acidose respiratória • RX de tórax: sem alterações pulmonares significativas

Cardiopatias Dependentes do Canal Arterial para o Fluxo Pulmonar – Obstrutivas ao trato de saída ventricular direito ¯Atresia ou Estenose Pulmonar Grave ¯Tetralogia de Fallot ¯Atresia de Tricúspide com estenose ou Atresia Pulmonar

Teste de hiperóxia Oferecer Fi. O 2 100% por 10 min. Pa. O 2 < 100 mm. Hg 100<Pa. O 2<250 mm. Hg Pa. O 2>250 mm. Hg Provável CC com fx pulmonar dependente de canal arterial, ou HPPRN Provável CC com shunt misto, ou HPPRN Descarta CC cianótica

Hipertensão Pulmonar Persistente

Hipertensão Pulmonar Persistente no Recém-nascido Cianose precoce Pode haver cianose diferencial Pequena resposta ao teste de hiperoxia Ausculta: P 2 aumentada, SS em AT

Aspiração de mecônio Pneumonia Síndrome do desconforto respiratório Hipoplasia pulmonar Asfixia perinatal Idiopática Redução do fluxo pulmonar e hipoxemia acentuada Shunt diretaesquerda: • Forame oval • Canal arterial Liberação de vasoconstritores • ET 1, Tromboxanas e Leucotrienos Redução da atividade de vasodilatadores • NO, Prostaciclina Aumento do tônus vascular pulmonar • Vasoconstrição pulmonar ativa • Remodelamento muscular patológico Aumento da resistência e da pressão pulmonar

Hipertensão Pulmonar Persistente § O manuseio inicial de um RN com cianose que apresenta teste de hiperoxia negativo, deve incluir o uso imediato de PGE 1 ATAQUE = 0, 1 μg/Kg/ min MANUT. = 0, 01 – 0, 02 μ/ Kg/ min

Manifestação Clínica: Insuficiência Cardíaca Congestiva

Cardiopatias com shunt da esquerda para a direita e hiperfluxo pulmonar ¯Persistência do Canal Arterial (PCA) ¯Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV) ¯Comunicação Interventricular (CIV)

Insuficiência Cardíaca Congestiva § Síndrome clínica caracterizada pela incapacidade do Coração em manter a oferta sangüínea necessária às demandas metabólicas basais e de crescimento § Descompensação na 2 a – 3 a semana de vida § Secundária à sobrecarga de volume ou pressão, disfunção miocárdica, alteração do ritmo cardíaco ou alteração no relaxamento diastólico

Insuficiência Cardíaca Congestiva § Sinais clínicos: ¯ Irritabilidade ¯ Dificuldade de sucção ¯ ↑ FC ¯ Taquipnéia/ dispnéia ¯ Hepatomegalia ¯ Cianose (edema pulm. ) ¯ Sudorese ¯ Palidez ¯ Anasarca ¯ Náuseas/ vômitos ¯ Ganho/ déficit ponderal não esperado

Insuficiência Cardíaca Congestiva TRATAMENTO § Restrição hídrica – 60 a 70% das necessidades basais § Diurético § Drogas vasoativas

Manifestação Clínica: Baixo Débito Sistêmico

Baixo Débito Sistêmico § Choque Cardiogênico: estado agudo e complexo em que a disfunção circulatória determina liberação inadequada de O 2 e nutrientes aos tecidos, comprometendo as funções vitais pela rápida velocidade de instalação e incapacidade de compensação pelos mecanismos adaptativos

Cardiopatias Dependentes do Canal Arterial para o Fluxo Sistêmico – Obstrutivas ao trato de saída ventricular esquerdo ¯Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo ¯Estenose Aórtica Grave ¯Coarctação de Aorta Grave

Baixo Débito Sistêmico ¯Hipotensão arterial global (PA pode ser normal inicialmente devido a ↑ RVP nos estágios iniciais do choque) ¯ amplitude dos pulsos ¯Palidez cutânea ¯Extremidades frias

Baixo Débito no RN Dx diferencial ÆChoque Séptico Choque cardiocirculatório de início abrupto e inesperado Pensar em cardiopatia congênita, principalmente OBSTRUÇÃO NO TRATO DE SAÍDA DO CORAÇÃO ESQUERDO

Cardiopatias Dependentes de Shunt Interatrial – Mistura do sangue venoso pulmonar com o arterial sistêmico ¯Transposição de Grandes Artérias ¯Drenagem Anômala de Veias Pulmonares

CASOS CLÍNICOS

§ Caso Clínico 1 § RN de termo, P=3, 2 Kg, Apgar 9/10 § Cianose progressiva (24 horas de vida) § Sat 60%, FR 40 irpm, FC 150 bpm, PA 80/50 mm. Hg § SS+++/6+ BEE baixa § Pulsos normais

Atresia pulmonar com septo ventricular íntegro

Atresia da valva pulmonar (ausência de fx anterógrado) ↑Pressão do VD Reg. tricúspide Shunt D-E pelo forame oval (1) ↑ AE e VE Shunt E-D pelo PCA (2) (Fx pulmonar canal dependente)

§ Caso Clínico 2 § RN de termo, P=2, 8 Kg, Apgar 9/10 § Cianose progressiva (24 horas de vida) § Sp. O 2 70%, FR 40 irpm, FC 160 bpm, PA 70/45 mm. Hg § Bulha única em AP e hiperfonética. SS+/6+ BEE alta § Pulsos normais

Atresia Pulmonar com CIV

Fisiopatologia ATRESIA PULMONAR (Via de saída única aórtica) Shunt D-E (VD-aorta) Fx pulmonar dependente do canal arterial Fx pulmonar de CSP (shunt E-D) Fluxo pulmonar diminuído Fluxo pulmonar aumentado Cianose precoce ICC Cianose tardia

Cardiopatias com atresia pulmonar (Fluxo pulmonar canal dependente) Tratamento 1. 2. • 3. 4. 5. • 6. 7. Uso imediato de PGE 1 Otimização da ventilação e oxigenação O 2 pode ser oferecido!!! Correção dos distúrbios metabólicos e ácido-básico Reposição adequada de volume (Evitar hipovolemia!) Drogas vasoativas para manter PA sistólica adequada (55 -60 mm. Hg) Dopamina, epinefrina Atriosseptostomia nos casos de CIA muito restritiva, na AP com SIV íntegro Tratamento cirúrgico definitivo individualizado

Caso Clínico 3 § RN de termo, P= 3 Kg, mecônio ++ § Cianose Progressiva (24 horas de vida) § SO 2 60%, FR = 60 irpm, FC – 170 bpm, PA – 80/50 mm. Hg § P 2 hiperfonética, sem sopro cardíaco § Pulsos normais

Transposição das grandes artérias Canal arterial (shunt E-D) Forame oval (shunt bidirecional) Circulação em Paralelo

Transposição das grandes artérias Tratamento 1. 2. • 3. 4. 5. • 6. 7. • Uso imediato de PGE 1 (↑P AE shunt E-D pela CIA) Otimização da ventilação e oxigenação O 2 pode ser oferecido!!! Correção dos distúrbios metabólicos e ácido-básico Reposição cuidadosa de volume (Evitar hipo ou hipervolemia!) Drogas vasoativas para manter PA sistólica adequada Dopamina, epinefrina Atriosseptostomia nos casos de CIA restritiva Nos casos de Hipertensão pulmonar associada (10%): NO inalatório

Caso Clínico 4 § RN de termo, P=3 Kg, Apgar 9/10 § Recebe alta no 2º dia de vida § Enquanto aguarda a família para a alta. . . § Cansaço e palidez à mamada § Sat 97%, FR 80 irpm, FC 180 bpm, PA: não se consegue aferir § Hiperfonese de 2ª bulha AP. Sem sopros § Estertores pulmonares § Enchimento capilar lentificado; Pulsos não palpáveis

FISIOPATOLOGIA Atresia aórtica/Hipoplasia VE Retorno venoso pulmonar direcionado para AD ( CIA) Dilatação AD e VD DC total no tronco pulmonar Fluxo pulmonar(Qp) (Artérias pulmonares) Fluxo sistêmico (Qs) (Canal arterial)

Síndrome de hipoplasia do coração esquerdo ESTABILIZAÇÃO INICIAL • Uso imediato de PGE 1 • Medidas para aumentar a RVP!!! • Não usar oxigênio!!!! ( RVP) • Hipercapnia permissiva • Corrigir dist. Ác. básico • Evitar hipervolemia • Manter PA sistólica >50 mm. Hg, • Manter Sv. O 2>50% e Sp. O 2 entre 75 e 85% • Droga vasoativa de escolha = EPINEFRINA

Caso Clínico 5 § 15 dias de vida § Cansaço e cianose desde a 1ª semana de vida § Sp. O 2= 75% FC 170 bpm PA 65/45 mmhg § B 2 hiperfonética em AP; Sem sopros § Pulsos com amplitude reduzida § Enchimento capilar 5’’

Exames: acidose metabólica, leucócitos 25. 000, plaquetas 90. 000

Conexão anômala total de veias pulmonares

Conexão anômala total das veias pulmonares forma obstrutiva - Tratamento 1. • 2. 3. • 4. 5. 6. Otimização da ventilação e oxigenação O 2 pode ser oferecido!!! Correção dos distúrbios metabólicos e ácido-básico Drogas vasoativas para manter PA sistólica adequada Dopamina, epinefrina Uso de PGE 1: para manter fluxo sistêmico pelo canal arterial Cateterismo intervencionista nos casos de obstrução por CIA restritiva ou compressão extrínseca no trajeto venoso Nos casos de conexão infradiafragmática: Cirurgia de emergência!

Tetralogia de Fallot

Tetralogia de Fallot 1. 2. 3. 4. CIV Estenose Pulmonar Hipertrofia VD Cavalgamento da Aorta

TETRALOGIA DE FALLOT - Tratamento § Hipoxemia discreta: Acompanhamento clínico § Estenose infundibular pouco significativa: Propranolol 1 a 2 mg/Kg/ dia § Hipoxemia Grave: PGE 1

Atresia Tricúspide

Atresia Tricúspide

ATRESIA TRICÚSPIDE § Manifestação clínica e radiológica variável de acordo com o fluxo pela valva pulmonar § Tratamento: Ø Atresia pulmonar PGE 1 Ø Artéria pulmonar normal com hiperfluxo pulmonar Tratamento da ICC

Coarctação de Aorta

Coarctação de Aorta (Co. Ao) Estreitamento na região do istmo, justaductal, após emergência da ASCE

COARCTAÇÃO DE AORTA § Apresentação clínica variável de acordo com o grau de estreitamento § Ao exame físico, apresenta diferencial na amplitude e na pressão arterial entre MMSS e MMII § Tratamento: Ø Controle da ICC Ø PGE 1

Medidas gerais pertinentes nos casos de suspeita de Cardiopatia Congênita: § Demanda Metabólica Ø Regulação da temperatura Ø Redução do trabalho respiratório Ø Fracionamento das dietas Ø Balanço hídrico e calórico Ø Dieta enteral após estabilização § Adequada Perfusão Tecidual e Transporte de O 2 com Pós carga e melhora da contratilidade Ø Corrigir anemia Ø Adequar volemia e ritmo cardíaco Ø Suporte farmacológico (Inotrópicos, diuréticos, vasodilatadores)

§ Agradecemos, ao Dr. Jorge Afiune (INCOR-Brasília) pelos ensinamentos

Nota do Editor do site www. paulomargotto. com. br, Dr. Paulo R. Margotto Consultem também: DISTÚRBIOS CARDIOLÓGICOS Autor(es): Elysio Moraes Garcia / Viviana Sampietro (clicar aqui!)

Obrigada!