Cardiomyopathie hypertrophique chez le chat Maine Coon Vinciane

Introduction Il manque un modèle animal pour la cardiomyopathie hypertrophique familiale humaine. n Chez

Objectifs n L’équipe du docteur Kittleson a étudié une famille de Maine Coon atteinte

Méthode n La famille a été créée à partir de quatre chats très proches

Matériel n Echocardiographie n n n Radiographie n n Identification des malades Suivi de

Résultats n Groupe 1: sain x malade n n Groupe 2: malade x malade

Mode de transmission Pathologie transmise par un gène autosomal dominant, comme chez l’homme. n

Evolution Les premiers symptômes apparaissent dès 6 mois, et s’aggrave avec l’âge. n Mort

Expression phénotypique n L’hypertrophie du muscle papillaire est l’anomalie prédominante.

Pathologie n L’histopathologie du myocarde montre une désorganisation des fibres myocardiques et de la

Conclusions de l’étude La CMH chez les chats Maine coon ressemble à la forme

En tant que futur vétérinaire Prévention : Connaître le pedigree des chats avant la

Bibliographie Mark D. Kittleson; DVM, Ph. D; Kathryn M. Meurs, DVM, Ph. D; Marcia

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Cardiomyopathie hypertrophique chez le chat Maine Coon Vinciane Dieryck Travail de paraclinique de génétique 2ème doc 2006 -2007

Introduction Il manque un modèle animal pour la cardiomyopathie hypertrophique familiale humaine. n Chez l’homme, cette maladie serait due à des mutations dans des gènes codant pour des protéines constitutives du sarcomère de la fibre myocardique. n

Objectifs n L’équipe du docteur Kittleson a étudié une famille de Maine Coon atteinte de CMH pour atteinte de CMH déterminer : le mode de transmission, n l’évolution, n l’expression phénotypique de la maladie. n

Méthode n La famille a été créée à partir de quatre chats très proches du chat x (le proband): n le père de x, sain, qu’il a accouplé à trois femelles atteintes de CMH: n la mère de x, n la tante maternelle de x, n la sœur de x.

Pedigree

Matériel n Echocardiographie n n n Radiographie n n Identification des malades Suivi de la progression de la maladie Diagnostic de l’insuffisance cardiaque congestive, par effusion pleurale ou œdème pulmonaire Autopsie n n Mesure des épaisseurs des parois du septum et du ventricule Histologie

Résultats n Groupe 1: sain x malade n n Groupe 2: malade x malade n n 12/22 malades (55%) 4/9 malades (45%), 2/9 (22%) sains, 3/9 (33%) mort-nés Groupe 3: sain x sain n 0/2 malade (0%)

Mode de transmission Pathologie transmise par un gène autosomal dominant, comme chez l’homme. n La pénétrance est de 100%. n Le génotype double dominant est létal (les mort-nés représentent les homozygotes létaux morts). n

Evolution Les premiers symptômes apparaissent dès 6 mois, et s’aggrave avec l’âge. n Mort subite: 5 chats sur les 16 malades sont morts subitement. n comme chez l’homme

Expression phénotypique n L’hypertrophie du muscle papillaire est l’anomalie prédominante.

Pathologie n L’histopathologie du myocarde montre une désorganisation des fibres myocardiques et de la fibrose interstitielle.

Conclusions de l’étude La CMH chez les chats Maine coon ressemble à la forme familiale humaine de la maladie au point de vue du mode de transmission, de l’expression phénotypique, de l’évolution, et des caractéristiques pathologiques. n Ce modèle animal de CMH pourrait être un outile pour étudier la physiopathologie de la maladie chez l’homme: tester des méthode de diagnostic et des stratégies thérapeutiques. n

En tant que futur vétérinaire Prévention : Connaître le pedigree des chats avant la mise à la reproduction n

Bibliographie Mark D. Kittleson; DVM, Ph. D; Kathryn M. Meurs, DVM, Ph. D; Marcia J. Munro, BA. Familial Hypertrophic Cardiomyopathy in Maine Coon Cats, An Animal Model of Human Disease. Circulation; 1999; 99: 31723180 n http: //fr. wikipedia. org/wiki/Accueil n http: //www. mainecoon-france. com/hcm. php n