CAPTULO 7 l Leucemias agudas clasificacin y etiopatogenia

CAPÍTULO 7 l Leucemias agudas: clasificación y etiopatogenia l Pruebas de laboratorio

Leucemias son 1/3 de todos los cánceres infantiles

SENSIBILIDAD DE TÉCNICAS l 1/100 células: examen patológico/citogenética l 1/1000 células: FACS l 1/100. 000 células: PCR

Neoplasias de los leucocitos Según grado de diferenciación y agresividad Leucemias agudas Leucemias crónicas Según localización Leucemias: infiltran bazo e hígado Linfomas: no afectan a la hematopoyesis

Leucemias agudas l <10. 000 a >100. 000 leucocitos/mm 3 l Blastos y formas inmaduras, sobre todo en médula ósea l Anemia, neutropenia, trombocitopenia l 3, 5 casos/100. 000 habitantes y año l 90% pacientes con anomalías cromosómicas l Sin tratar, curso rápidamente mortal

Neoplasias de los leucocitos (según la estirpe celular) Neoplasias linfoides: – leucemias – linfomas – mielomas Neoplasias mieloides Leucemias mieloides agudas l Síndromes mielodisplásicos l Transtornos mieloproliferativos crónicos l – Leucemia mieloide crónica – Policitemia vera – Trombocitosis esencial y Metaplasia mieloide con fibrosis

Neoplasias linfoides Siempre son malignas; 80 -85% B l Monoclonales enfermedad mínima residual l Alteraciones de la inmunidad l Diseminadas (excepto Hodgkin tratamiento local) l Linfoma de Hodgkin: células Reed-Sternberg l Leucemias agudas y linfomas linfoblásticos (precursores de T y B) l Neoplasias de células B periféricas: Leucemia crónica/linfom linfocítico de células pequeñas, linfomas folicular, de Burkitt y linfoplasmocitario, plasmocitoma/mieloma l Neoplasias de células NK y T periféricas l

Hodgkin con Reed-Sternberg

Neoplasias de precursores de las células B ó T. l L 1, L 2 y L 3 (en función de frecuencia) l Tdt (transferasa deoxinucleotidil terminal) + en 95% de los casos (frente 5% en LMA). l 5% Td. T – tiene morfología L 3 l 85% tumores pre-B y 15% pre-T

LLA médula

Datos para el pronóstico en LLA/linfoma linfobástico l Alteraciones cariotípicas – Numéricas: hiperploidía, pseudodiploidía (en 90% LLA) – Estructurales: translocaciones cromosómicas (Ph 1 en 3% niños y 25% adultos mal pronóstico) l Subtipos etc) inmunológicos (CD 19, CD 10, HLA-DR,

LLA: linfoblastos PAS+ médula (gránulos citoplasma)

LLA POX-

NEOPLASIAS MIELOIDES l Proceden de un progenitor generador de células mieloides (hematíes, granulocitos, monocitos y plaquetas) l Afectan sobre todo a la médula ósea. En menor grado a órganos hematopoyéticos 2 ios

granulopoyesis

TIPOS DE NEOPLASIAS MIELOIDES – Leucemia mieloide aguda : l Según grado de maduración: M 0 a M 3 l Según estirpe de blastos leucémicos: M 4 a M 7 – Síndromes mielodisplásicos – Transtornos mieloproliferativos crónicos Leucemia mieloide crónica l Policitemia vera l Tombocitosis esencial l Metaplasia mieloide con fibrosis l

Leucemias agudas l <10. 000 a >100. 000 leucocitos/mm 3 l Blastos y formas inmaduras, sobre todo en médula ósea l Anemia, neutropenia, trombocitopenia l 3, 5 casos/100. 000 habitantes y año l 90% pacientes con anomalías cromosómicas Leucemias mieloides agudas Blastos mieloides en médula > 30% vs < 10% en LMC

LMA l M 0: MPO- antígenos mieloides l M 1: 3% MPO+. Alguna maduración y granulación. Escasos bastones de Auer l M 2: Toda la gama de maduración hasta los granulocitos. Muchos bastones de Auer l M 3: Abundan promielocitos que son ricos en bastones de Auer. CID y t(15: 17) l M 4: mielomonocítica l M 5: Monocítica l M 6: Eritroleucemia (>30% mieloblastos) l M 7: Megacariocítica

M 1 bastones de Auer (POX)

PROMIELOCÍTICA (M 3)

Fusión PML-RAR