CAPTULO 10 l Gammapatas monoclonales Mieloma mltiple Mieloma

CAPÍTULO 10 l Gammapatías monoclonales: – Mieloma múltiple – Mieloma solitario – Macroglobulinemoa de Waldeström – Enfermedad de las cadenas pesadas – De significado dudoso

Neoplasias de células plasmáticas y entidades afines l l l Proliferación de un solo clon secretor de Ig No siempre malignas ↑ Ig monoclonal en suero: componente M Proteínas de Bence-Jones en orina Clasificación mieloma múltiple/solitario macroglobulinemia de Waldestrom (LLP, ↑ Ig. M ) enfermedad de las cadenas pesadas (LLC/LLP) gammapatía monoclonal de significación dudosa amiloidosis primarias

Mieloma múltiple l inmunidad humoral l Afectación politópica del esqueleto (dolor + fracturas) l 99% pacientes ↑ M (suero) o ↑ Bence-Jones (orina) 1% NO aumentan l Síndrome hiperviscosidad del suero en 7% pacientes l Infecciones l Insuficiencia renal por toxicidad Bence-Jones l Hipercalcemia: favorece lesión renal

Mieloma sangre (pilas de monedas)

Macroglobulinemia de Waldeström l Linfoma linfocitico de células pequeñas con diferenciación plasmocitaria (inmunocitoma) l Hemólisis autoinmune (aglutininas frías) 10% l Síndrome de hiperviscosidad – Ig. M – Alteraciones visuales – Transtornos neurológicos (cefalea, estupor, mareo. . ) – Hemorragias – Crioglobulinemia (Raynaud)/urticaria del frío

Gammapatia monoclonal de significación dudosa l 1% pacientes > 50 años; 3% > 70 años l Es la más frecuente dispriteinemia l 20% evolucionan a discrasia de células plasmáticas Amiloidosis primaria l Cadenas ligeras libres l Se transforman y depositan como sustancia amiloide