Bone club du 24062015 Eimad SHOTAR NorEddine REGNARD

Bone club du 24/06/2015 Eimad SHOTAR, Nor-Eddine REGNARD Service de radiologie ostéoarticulaire, hôpital Lariboisière (Pr Laredo) Cas du service de Neuroradiologie, hôpital Pitié-Salpêtrière Dormont) (Pr.

Clinique • Homme de 50 ans • Apparition progressive d’une faiblesse du membre inférieur gauche depuis plus de 6 mois • Pas d’ATCD • A l’examen clinique: • • • parésie du membre inférieur gauche perte de la sensibilité vibratoire et proprioceptive à gauche hypoesthésie thermo-algique à droite

Sémiologie • Angulation localisée de la moelle à hauteur de T 6 • Effacement de l’espace sous-arachnoidien (ESA) antérieur et élargissement de l’ESA postérieur • Déplacement antérolatéral de la moelle et accolement à la dure mère

Diagnostic?

Hernie médullaire transdurale (HMT) idiopathique • Pathologie rare et méconnue décrite en 1974 par Wortzman • Il existe des HMT secondaires (post traumatiques, iatrogénique) et primitive (idiopathique) • Située le plus souvent à hauteur de la moelle thoracique

Physiopathologie • Brèche durale d’origine inconnue • • Hypothèses: Microtraumatique Hernie discale calcifiée érodant dure mère Duplication dure-mérienne • Accollement de la moelle dans la brèche favorisé par position de la moelle à l’étage thoracique et pulsatilité du LCR Parmar et al. , Radiographics 2008

Clinique • Terrain: • • sex ratio: 2, 4 femmes/1 homme) âge moyen 40 -60 ans • Installation progressive sur plusieurs mois ou années : • • Syndrome de Brown Sequard Autres symptômes: Paraparésie spastique, Douleur, Ataxie, Troubles sphinctériens

Imagerie • IRM: - Angulation de la moelle, limitée à un ou 2 segments médullaires - Elargissement ESA postérieurs - Aspect de pseudo-atrophie Hypersignal T 2 intra médullaire de mauvais pronostic Poster JFR 2008 Caroff

Imagerie • IRM: - Déplacement antérolatéral et accollement à la dure-mère - Séquence sagittale de flux en contraste de phase: présence de flux dans l’ESA postérieur Poster JFR 2008 Caroff

Imagerie: intérêt du scanner? • Parfois, Scalloping osseux • Nuclear trail sign: ligne dense allant du centre du plateau vertébral à son bord postérieur; évocateur de hernie discale à l’origine de la brèche durale • Myéloscanner: - Diffusion libre du PDC dans l’espace sous arachnoidien postérieur - Elimine un kyste arachnoidien postérieur Parmar et al. , Radiographics 2008

Diagnostics différentiels • Kyste arachnoïdien postérieur compressif -> intérêt du myéloscanner ou IRM de flux du LCR (contraste de phase) • Atrophie médullaire localisée (contexte post opératoire, SEP ancienne…) • Adhérence médullaire

Traitement • Chirurgical: Plastie dure-mérienne ++ • • Régression partielle/ stabilisation des symptômes Pas de récupération totale • Surveillance rapprochée • • • Récidive HMT Lésion médullaire secondaire à la chirurgie Kyste arachnoidien post opératoire Parmar et al. , Radiographics 2008

CONCLUSION • La hernie médullaire transdurale est une pathologie rare, avec des symptômes cliniques et une imagerie caractéristiques • L’IRM médullaire est le plus souvent nécessaire et suffisante pour poser le diagnostic • Le traitement est uniquement chirurgical et doit être le plus précoce possible pour limiter les séquelles.

Bibliographie • Parmar H, Park P, Brahma B, Gandhi D. Imaging of idiopathic spinal cord herniation. Radiographics. 2008 • Caroff J, El Rai S, Tanguy JY, Abi Khalil S, Hayek G, Mercier P. Est-ce une hernie transdurale? Poster JFR 2008 • Watters MR, Stears JC, Osborn AG, Turner GE, Burton BS, Lillehei K, Yuh WT. Transdural spinal cord herniation: imaging and clinical spectra. AJNR Am J Neuroradiol. 1998