Bone Club 8 avril 2015 Purenne edouard Hopital

Bone Club 8 avril 2015 Purenne edouard Hopital Lariboisière Pr. Laredo

Contexte clinique • Femme, 30 ans • ATCD : maladie de Hodgkin en rémission complète • Exploration d'une tuméfaction douloureuse de P 2 de l’hallux droit apparue il y a quelques mois • Douleurs d'horaires mixtes

• Lésion agressive: - Ostéolyse de P 2 - Lyse corticale - Pas de matrice lésionnelle cartilagineuse ni osseuse - Absence de réaction périostée - Pas d'anomalie de l'interligne articulaire ni de P 1

SAG T 1 SAG T 2 FS AX T 2 FS SAG T 1+G FS CORO T 1+G FS

IRM • Lésion lytique tissulaire à point de départ osseux. • Lésion « soufflante » avec coque périostée fine et discontinue • Hypo signal franc T 1 et hypersignal T 2. • Intense prise de contraste

Gamme diagnostique

Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection

Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection – like: Non

Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection – like: Non Oses Histiocytose Sarcoïdose Hémangiomatose

Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection – like: Non Oses Non Scinti + Non

Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection – like: Non Oses Non Scinti + Non Tumeurs brunes Non

Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection – like: Non Oses Non Scinti + Non Tumeurs brunes Non Hémopathies Lymphome Myelome / Plasmocytome

Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection – like: Non Oses Non Scinti + Non Tumeurs brunes Non Hémopathies Lymphome Myelome / Plasmocytome Métastases Extrémités: Poumon / Colon Soufflantes: Rein/ Thyroide/ Hepato. K/ Neuro-endocrines

Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection Oses Non Scinti + Aucun Tumeurs brunes Non Hémopathies Lymphome Myelome / Myelome Métastases Oui Tumeurs osseuses primitives Bénignes: TCG (forme aggressive) KOA Malignes: Ewing / Osteosarcome

Gamme diagnostique Pseudotumeurs Infection Oses Non Scinti + Non Tumeurs brunes Non Hémopathies Lymphome Myelome / Myelome Métastases Oui Tumeurs osseuses primitives Bénignes: TCG (forme aggressive) KOA Malignes: Ewing / Osteosarcome

Donc…

Anapath

Hemangioendothéliome pseudo myogénique osseux

Généralités • Décrite pour la première fois sous le nom de epithelioid sarcoma-like hemangioen- dothelioma • Tumeur initialement décrite aux tissus mous. • Trois cases reports de la littérature montrant un HEPM primitif osseux, de description récente.

Généralités • Tumeur du sujet jeune. • A priori pas de prédominance de sexe.

Hemangioendothéliome pseudo myogénique • La plupart des lésions sont des tumeurs des parties molles avec extension osseuse. • Tumeur généralement multifocale locorégionale. • Localisation préférentielle: – Localisation distale : mains et pieds – Membres inférieurs ++ • Pas de mise en évidence de lésion métastatique à distance.

Pronostic? • Très peu de sujets • A priori bon taux de survie mais…. • Dans les études : pas de décès à 5 ans.

IMAGERIE • • Imagerie très peu spécifique+++ Lésions des parties molles et osseuses. Lésions ostéolytiques pures sans matrice. Polymorphisme des lésions.

IRM • Lésion légèrement hyperintense en T 1 en comparaison des muscles • Composante graisseuse / micro hémorragie. • Hyperintense en T 2 • Prise de contraste modérée aucune spécificité