BONE CLUB 08042015 Pauline STELL Dpartement dimagerie mdicalePr

BONE CLUB 08/04/2015 Pauline STELL Département d’imagerie médicale–Pr CARLIER. Hôpital Raymond Poincaré Groupe Rachis Garches Université Paris Ile de France Ouest – Garches – France

Clinique ü Patient de 50 ans ü Notion de traumatisme du doigt il y a quelques semaines ü Apparition d’une tuméfaction douloureuse ü Absence de signe associé ü Absence d’antécédent médico-chirurgical notable

IRM Axial DP FS Axial T 1 FS Axial EG T 2

Axial DP FS Axial T 1 FS Axial EG T 2

Sag T 1 TSE Sag T 2 TRUFI

IRM Axial DP FS Axial T 1 FS Axial EG T 2

Sag T 1 TSE Sag T 2 TRUFI

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Hypothèses diagnostiques ?

RESUME

Image osseuse solitaire des doigts d’allure tumorale • Tumeurs osseuses primitives de la main : bénignes ++ • 70 % aux phalanges; 2/3 enchondromes • Tumeurs versus pseudo-tumeurs (fréquence plus limitée) • Topographie : Intra osseuse (soufflante/ non soufflante), para/péri-ostéale, extrinséque (parties molles)

Gamme diagnostique Lésions para/péri-ostéales doigts Pseudotumeur Bizarre paraosteal ostéochondroma Périostite floride Exostose en tourelle Exostose sous-unguéale : Ulcére le lit de l’ongle, phalange distale, face dorsale, hallux 77% Chondrome périosté : érosion de la surface de la corticale Tumeur Ostéome ostéoide : : réaction périostée, intra articulaire (hanches, genoux), talus, arc vertébral postérieur Ostéome paraostéal : rare, douleur (diff avec ilot condensant bénin), masse dense, limites nettes, <10 cm, rachis sacrum os longs Ostéosarcome paraostéal : os longs (métaphyse distale fémur++), masse ossifiée de tonalité nuageuse, limites floues lobulées, épaississement/érosion corticale sous jacente, envahissement médullaire inconstant Kyste anévrysmal Granulome de réparation à cellules géantes: mandibule ++

Maladie de Nora BPOP (Bizarre paraostéal osteochondromatous proliferation) Pseudo tumeur osseuse inflammatoire Décrite par le Dr Nora et al. en 1983. 20 -40 ans Sex ratio = 0 Phalanges proximales et moyennes, métacarpiens et métatarsiens 72%, os longs des membres 27%, exceptionnellement crâne ou maxillaire • ATCD traumatisme 40% • Tuméfaction rarement douloureuse, croissance progressive • • •

Imagerie ü Radiographie • Lésion bien limitée, minéralisée • Déposée sur la corticale osseuse, sans continuité avec médullaire • 4 -30 mm • Diagnostic différentiel avec ostéochondrome • Absence de continuité cortico spongieuse ü Scanner ü IRM • Signal T 1 et T 2 en fonction du degré de maturation et de calcification • Tendance à l’hypersignal T 2 et hyposignal T 1 • +/- Oedeme médullaire et des parties molles

Physiopathologie ü 3 stades évolutifs d’une même maladie ü Fait partie d’un spectre de lésions incluant • Périostose réactionnelle exubérante o Cellules fusiformes avec prolifération ostéo cartilagineuse minime o Tissu conjonctif richement vascularisé avec cellules fibroblastiques et travées d’os réticulé non lamellaire • BPOP o Os jeune et cartilage métaplasique (hypercellulaire, cellules binucléées) • Exostose en tourelle o Prolifération de cellules fusiformes avec maturation cartilagineuse et osseuse o Proche de l’ostéochondrome classique

Physiopathologie (2) ü Périostite réactionnelle floride • Se développe à partir de la surface osseuse • Epaississement des parties molles et réaction périostée unilamellaire. • +/- scalloping de la corticale adjacente ü BPOP • Normalisation de la corticale osseuse • Epaississement des appositions périostées • Masse ossifiée uni ou polylobée bien limitée, base implantation large et pédiculée • Discontinuité cortico-spongieuse • Peut être finement calcifiée ou travées osseuses ü Exostose en tourelle • Rupture du périoste et hématome sous périosté qui s’ossifie

Diagnostics différentiels ü Ostéochondrome (exostose ostéogénique) • Région métaphysaire des os longs (près du genou loin du coude) • Continuité avec le cortex et la cavité médullaire ü Ostéosarcome parostéal • Atteint rarement les os de la main • Envahissement histologique des parties molles ü Chondrosarcome juxta-cortical ü Chondrome para-ostéal ü Chondrome juxta-cortical ü Myosite ossifiante circonscrite ü Exostose sous unguéale (phalange distale)

Evolution / Traitement ü Pas de biopsie ü Contrôle radiographique à 6 mois sauf si évolution naturelle atypique ü Résection chirurgicale si symptomatique ü Récidive variable • 10 à 55% selon les études.

Bibliographie • • A. Cotten, Imagerie musculo-squelettiques : pathologies générales, p 488 MR imaging features of bizarre parosteal osteochondromatous proliferation of bone (Nora's lesion), Torregiani WC and al. , Eur J Radiol. 2001 Dec; 40(3): 224 -31. Nora's lesion: bizarre parosteal osteochondromatous proliferation of the tibia, L. Michael Kershen and al. , Proc (Bayl Univ Med Cent). 2012 Oct; 25(4): 369– 371. La lésion de Nora ou Bizarre Parosteal Osteochondromatous Proliferation, M. Soubeyrand et al. , Revue de chirurgie orthopédique 2007, 93, 494 -500 Prolifération ostéocartilagineuse parostéale bizarre ou tumeur de Nora, Valere Claude et al. , Ann Pathol 2003; 258 -60 Exostoses solitaires, maladie exostosante et autres exostoses, F Gouin and al. , EMC 14 - 724 Bizarre parostéal osteochondromatous proliferation of bone, O Berber and al. , J Bone and Joint Surgery, 2011; 93 -B : 1118 -21 Bizarre parostéal osteochondromatous proliferation, Jibu Joseph and al. , Clin Orthop Relat Res 2011 469 : 2019 -2027