BNH LIKEN PHNG Lichen planus Bs Nguyn Tin

BỆNH LIKEN PHẲNG (Lichen planus) Bs Nguyễn Tiến Thành Ts. BSCC Nguyễn Duy Hưng

Đại cương Thuật ngữ Liken phẳng được giới thiệu đầu tiên vào năm 1869 bởi Erasmus Wilson. Bệnh tác động khoảng 0, 5 -1% dân số toàn thế giới. Là bệnh da viêm cấp hoặc mãn tính có tổn thương ở da là các sẩn dẹt phẳng, hình đa giác, màu đỏ hồng hoặc tím hoa cà, bóng, ngứa và các sẩn màu trắng sữa hình mạng lưới trong niêm mạc miệng.

Đặc trưng của thương tổn: Papule -sẩn Planar -phẳng Pruritic -ngứa Purple -đỏ tím Polygonal -đa giác

Dịch tễ học Tần số: không rõ. Chủng tộc: không có sự ưu thế về chủng tộc. Giới: không thấy sự khác nhau về giới. Tuổi: bệnh có thể gặp ở bất kỳ lứa tuổi nào, tuy nhiên trên 2/3 bệnh nhân tuổi từ 30 -60. Rất hiếm gặp ở tuổi ấu thơ.

Nguyên nhân Chưa rõ nguyên nhân. Nhiều nghiên cứu cho rằng do rối loạn tự miễn dịch, sự thâm nhiễm tế bào lympho dưới thượng bì. Miễn dịch trung gian tế bào đóng vai trò chủ yếu. Thâm nhiễm lympho CD 4+, CD 8+ và CD 45 Ro+ ở trung bì và thượng bì. Một số tác giả cho rằng có liên quan đến yếu tố di truyền, HLA.

Một số yếu tố ảnh hưởng: Bệnh nhân mắc các bệnh xơ gan, xơ cứng bì, rụng tóc di truyền… & yÕu tè c¨ng th¼ng, trÇm c¶m. Thuốc, kim loại nặng (vàng, thủy ngân)…Virus: HCV, HCV HHV-6, 7, HSV, VZV. Vi khuẩn HP, vaccin, các chất gây dị ứng…làm tổn hại miễn dịch trung gian tế bào.

Tiến triển Bệnh có thể xuất hiện cấp tính hoặc âm thầm trong nhiều tuần. Thương tổn có thể tồn tại trong nhiều tháng hoặc nhiều năm, có ngứa hoặc không, đôi khi ngứa nhiều. Nếu có thương tổn ở niêm mạc thì đau, đặc biệt khi thương tổn bị loét thì đau nhiều.

Lâm sàng Bệnh khởi phát cấp tính hoặc âm thầm. Tổn thương ở da, niêm mạc, sinh dục, móng, da đầu. Vị trí tổn thương

Da: Sẩn phẳng, dẹt, d= 110 mm, bờ rõ, màu đỏ – tím, hình đa giác hoặc oval, có những đường trắng nhìn rõ khi bôi dầu hoặc soi kính lúp (mạng Wickham) ở trên bề mặt. Tổn thương có thể tập trung thành đám, thành dải, hình nhẫn hoặc rải rác khi bệnh lan tỏa toàn thân. Vị trí thường gặp: cổ tay, thắt lưng, cẳng chân.

HiÖn t îng Koebner cã thÓ thÊy khi bÖnh nh©n g·i t¹o thµnh d¶i th ¬ng tæn hoÆc ®¸m theo h×nh cµo x íc.

Niêm mạc: 40 -60% có tổn thương ở niêm mạc, bán niêm mạc: có thể chỉ có tổn thương ở niêm mạc mà không có tổn thương da. Vị trí thường gặp nhất ở lưỡi và niêm mạc má; ngoài ra còn có thể gặp ở thanh quản, amidan, bàng quang, quy đầu, âm đạo, niêm mạc dạ dày-ruột, quanh hậu môn. Tổn thương là những dải hoặc mạng lưới như cành cây màu trắng hoặc xám. Có thể trợt. loét, mụn nước.

Sinh dục: sẩn hình vòng, trợt ở quy đầu, môi lớn, môi bé, âm đạo

Tóc: tổn thương ở da đầu có thể gây rụng tóc có sẹo. Móng: gặp ở 10% bệnh nhân. Các dạng tổn thương là những khía chạy dọc móng, dày móng, ly móng, teo. Triệu chứng cơ năng: ngứa, tổn thương ở miệng gây đau nhất là khi loét.

Phân loại lichen phẳng Sắp xếp của các tổn thương: Dạng vòng Dạng thẳng Hình thái học của tổn thương : Dạng phì đại Dạng teo Dạng mụn nước, bóng nước Dạng trợt và loét Dạng nang lông Dạng tổn thương do ánh sáng Lichen phẳng sắc tố Những dạng hiếm gặp khác: giọt, xuyên thủng. . . Vị trí của tổn thương : Dạng lòng bàn tay lòng bàn chân Dạng niêm mạc Dạng móng Dạng da đầu Những dạng đặc biệt Phát ban thuốc dạng Lichen hoá Dạng chồng lấp giữa Lichen phẳng và lupus đỏ Lichen phẳng dạng bóng nước Dày sừng dạng Lichen mãn tính Lichen phẳng và thể chuyển sang ác tính Phản ứng dạng Lichen phẳng của bệnh mảnh ghép chống ký chủ Lichen phẳng dày sừng Lichen phẳng dạng viêm da

Một số thể lâm sàng Thể phì đại(hypertrophic): những mảng lớn ở cẳng chân trước, bàn chân, quanh mắt cá, th ¬ng tæn trë nªn dµy, sõng hãa.

ThÓ nang l «ng: c¸c sÈn, ®¸m sÈn dµy sõng ë nang l «ng g©y sÑo rông l «ng tãc. Th ¬ng tæn nang l «ng d¹ng gai, th ¬ng tæn da ®iÓnhình & th ¬ng tæn niªm m¹c & rông tãc sÑo da ®Çu được gọi là hội chứng Graham Little. Hội chứng này còn gọi là Lichen Planopilaris thường gây rụng tóc do sẹo, các sẹo teo, vảy da & gây rụng tóc vĩnh viễn. Hay gặp ở phụ nữ tuổi trung niên. Vị trí thương tổn hay gặp ở đỉnh đầu với biểu hiện dày sừng nang lông, đỏ xung quanh nang lông, ngứa, da đầu màu tím đỏ và đau. Các lông vùng nách, bẹn có thể bị tổn thương. Da, niêm mạc có thể có thương tổn liken.

Tổn thương do ánh sáng: sẩn liken thường ở vùng hở: mu bàn tay, mu bàn chân, cánh tay, lưng. Thể mụn nước- bọng nước: mụn nước hay bọng nước trong đám mảng liken phẳng hoặc vùng da bình thường. Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp cho thấy giống pemphigoid, huyết thanh có kháng thể Ig. G phemphigoid. Thể loét: liken có bọng nước -> loét lâu lành, thường ở bàn chân, có thể không đáp ứng với điều trị, có khi phải ghép da.

Thương tổn niêm mạc: có thể gặp thương tổn ở môi, miệng họng, lợi, lưỡi, thực quản, sinh dục. Hình ảnh hay gặp nhất là dạng thương tổn hình mạng lưới, dạng đăng ten với các mảng dày sừng trong niêm mạc miệng, môi, lưỡi, lợi. Dạng thương tổn loét: các vết loét nông có thể đọng sợi tơ huyết, vết chợt đỏ bóng và đau ở lợi. Hay gặp ở lưỡi, niêm mạc miệng. Hiếm gặp ung thư trên thương tổn ở miệng Sinh dục: các thương tổn chợt, sẩn hình nhẫn. Có thể gặp ở dương vật, bìu, môi lớn, môi nhỏ và âm đạo.

Lông tóc, móng: Da đầu gây teo da gây rụng tóc do sẹo. Móng: gây tổn hại nếp móng, móng và giường móng. Biểu hiện móng bị mủn dọc theo móng, teo móng. Biểu hiện đặc trưng là liềm móng nổi cao hơn các vùng khác của móng.

Thương tổn dạng liken: Thương tổn giống bệnh liken về lâm sàng và tổ chức bệnh học. Một số bệnh có thể gây thương tổn giống liken là ghép tạng, viêm bì cơ, biểu hiện da của u lympho. Bệnh cũng có thể xảy ra sau khi dùng thuốc hoặc tiếp xúc với một số hóa chất như muối vàng, thuốc chống sốt rét, furosemide, chống viêm non-steroid, tetraxyclin, ketoconazol, các muối kim loại nặng, lithium…

Tiên lượng: Bệnh có thể khỏi sau vài tuần nhưng đa số trường hợp các thương tổn tồn tại khoảng 9 tháng, sau 18 tháng khoảng 80% khỏi. Triệu chứng ngứa đỡ đầu tiên, sau đó các sẩn dẹt dần để lại các vết thâm tồn tại nhiều tháng đến hàng năm. Các thương tổn quá sản có thể tồn tại trong nhiều tháng đến hàng năm. Các thương tổn rộng, hình nhẫn có tiên lượng không tốt, lâu lành. Tóc rụng vĩnh viễn do hoại tử nang lông. Thương tổn niêm mạc thường khỏi chậm hơn thương tổn da. Một số trường hợp tái phát. Tỷ lệ hư biến ung thư của thương tổn miệng là 5%.

Giải phẫu bệnh Viêm có dày sừng tăng lớp hạt, tăng gai, không đều, thoái hóa lỏng trong lớp đáy, có dải thâm nhiễm bạch cầu đơn nhân ôm sát thượng bì, lymphocytes chiếm ưu thế là CDH 3. Thoái hóa các keratinocytes dạng keo thấy ở đường tiếp giáp thượng bì- chân bì DIF thấy lắng đọng fibrin, có thể thấy Ig. M,

Giải phẫu bệnh

Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp Lắng đọng số lượng lớn fibrin ở đường tiếp giáp Ig. M và ít hơn Ig. A, Ig. G và C 3 trong thể keo

ChÈn ®o¸n: ChÈn ®o¸n x¸c ®Þnh: theo triÖu chøng l©m sµng & kh¼ng ®Þnh b» ng kÕt qu¶ tæ chøc bÖnh häc.

Chẩn đoán phân biệt với Lichen phẳng Dạng kinh kiển Dạng vòng Dạng tăng sừng Dạng teo Dạng nang lông Ở trẻ em Vảy nến Phát ban do thuốc Liken đơn mạn tính (Lichen simplex chronicus) U hạt vòng Bệnh nấm da Lichen simplex chronicus Sẩn cục (Prurigo nodularis) Da dạng Liken (Lichenoid cutaneous eruption) Amyloidosis Kaposi sarcoma Liken phẳng xơ teo (Lichen sclerosus) Lichen nitidus Liken gai (Lichen spinulosus) Lichen striatus (liken thể vạch) Lichen nitidus Vảy phấn dạng Liken (Pityriasis lichenoid) Viêm da đầu chi dạng sẩn ở trẻ em (papular acrodermatitis of chilhood)

Chẩn đoán phân biệt với Lichen dạng đặc biệt Móng Vảy nến Nấm móng Rụng tóc từng vùng (Alopecia areata) Vùng sinh dục Vảy nến Viêm da tiết bã Lòng bàn tay, bàn chân Giang mai tái phát Nang lông Rụng tóc tạo sẹo (cicatricial alopecia) Rụng tóc từng vùng (Alopecia areata) Viêm nang lông Keratosis follicularis spinulosa decalvans Niêm mạc Pemphigus Nhiễm nấm Candida Lupus đỏ Mảng dày sừng màu trắng (Leukokeratosis) Giang mai tái phát Mảng do chấn thương (Traumatic patches) Bạch sản lông trong HIV

Lichen nitidus: tổn thương là các sẩn, sắp xếp thành dải, thành vạch, đỉnh của sẩn lõm xuống. Các sẩn rất nhỏ, ranh giới không rõ với da lành. Các sẩn lớn thành u, cục, mảng, có khi có gờ lên và thâm nhiễm, có màu vàng nhạt hoặc màu hồng.

Lichen striatus- liken thành dải Thường bị một bên, ở nữ trẻ tuổi, các sẩn dẹt bóng, bố trí dọc theo chiều dài của chi

Điều trị Tại chỗ Thuèc b «i: b «i & b¨ng bÞt corticoid, tiªm triamcinolon th ¬ngtæn da, niªm m¹c & m «i. Bôi isotretinoin ngày 2 lần. C¸c th ¬ngtæn ë niªm m¹c miÖng b «i gel lidocain, emla, tetracyclin, corticoid, cyclosporin phèi hîp víi c¸c thuèc uèng. Cyclosporin & Tacrolimus d¹ng dung dÞch dïng cho th ¬ngtæn ë miÖng. .

+ Uèng Retinoid (acitretin) 1 mg/kg/24 h cã hiÖu qu¶ trong c¸c tr ênghîp LP qu¸ s¶n, th ¬ngtæn ë miÖng vµ th êngdïng phèi hîp c¸c thuèc b «i t¹i chç. + PUVA: cho c¸c tr ênghîp lan táa & kh «ng ®¸p øng víi trÞ liÖu b «i. + C¸c ph ¬ngph¸p kh¸c: mycophenolate, heparin analogues (enoxaparin) liÒu thÊp cã t¸c dông chèng t¨ng sinh tÕ bµo & ®iÒu biÕn miÔn dÞch, azathioprine. Methotrexat, itraconazol, metronidazol còng ® îc sö dông ®iÒu trÞ.