Bloedarmoede anemie Afdeling Hematologie UMC Groningen www hematologiegroningen

Bloedarmoede (anemie) Afdeling Hematologie UMC Groningen www. hematologiegroningen. nl umcg Afd. Hematologie

Hemoglobine is opgebouwd uit 4 ketens (twee alfa, twee bèta) haem met ijzer

Rode bloedcellen ontstaan uit stamcellen in het beenmerg. Eenmaal rijp komen ze in de circulatie, de bloedbaan. Circulatie Beenmerg Stamcel

Oorzaken bloedarmoede • Gestoorde aanmaak van rode bloedcellen – Tekort aan bouwstenen – Beenmergaandoening • Bloedverlies • Verhoogde afbraak van rode bloedcellen – Aangeboren/erfelijk – Verworven umcg Afd. Hematologie

Definitie hemolytische anemie • Verhoogde afbraak van erytrocyten (rode bloedcellen) door antistoffen • De verlaging van de rode bloedcellen veroorzaakt bloedarmoede • Er zijn veel verschillende oorzaken voor hemolytische anemie – Aangeboren, erfelijke vormen – Verworven vormen umcg Afd. Hematologie

Sikkelcelanemie normale rode bloedcel sikkelcel

Hereditaire sferocytose sferocyten normale rode bloedcellen Met dank aan Universiteit Leuven, België

Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) Afdeling Hematologie UMC Groningen www. hematologiegroningen. nl umcg Afd. Hematologie

Mechanisme van auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) • • Door onbekende oorzaak maken cellen in het lichaam (de B-cellen) antistoffen tegen de eigen rode bloedcellen. Het maken van antistoffen tegen iets van onszelf heet: auto-immuunziekte (auto = zelf; immuun = afweer). De rode bloedcellen, beladen met antistoffen, worden vervolgens vernietigd. De vernietiging kan op twee manieren: 1. wegvanging via cellen in de milt en de lever; 2. rechtstreeks in de bloedbaan door de antistof zelf in samenwerking met complementeiwitten.

AIHA: antistoffen gericht tegen de erytrocyten (rode bloedcellen) Antistof gericht tegen oppervlak van de rode bloedcel Normale rode bloedcel

De milt Bevindt zich linksboven in de buik Bevat veel cellen die antistoffen maken Heeft receptoren om deeltjes (cellen, bacteriën) met antistoffen beladen weg te vangen

AIHA: milt vangt de rode bloedcellen beladen met antistoffen weg Receptor voor antistoffen Milt Rode bloedcellen beladen met antistoffen

Pijlers waarop auto-immuun hemolytische anemie aangepakt kan worden: de B-cellen, de auto-antistoffen en de milt B-cellen maken antistoffen Milt

Behandeling auto-immuun hemolytische anemie (1) • Prednison • Plasmaferese • Splenectomie (operatief verwijderen van de milt) • Immuunglobuline • Rituximab • Andere afweer onderdrukkende middelen

Behandeling auto-immuun hemolytische anemie (2) • Prednison – Remt de B-cellen, en dus de aanmaak van antistoffen – Remt de werking van de milt wat betreft het wegvangen van de rode bloedcellen (het blokkeert de antistofreceptoren) • Plasmaferese – Verwijdert de circulerende antistoffen uit de bloedbaan – Wordt vooral toegepast bij koude-agglutininensyndroom • Splenectomie (= operatief verwijderen van de milt) – De rode bloedcellen kunnen niet meer weggevangen worden – Een deel van de B-cellen in de milt (verantwoordelijk voor de antistofproductie) wordt weggevangen)

Behandeling auto-immuun hemolytische anemie (3) • Immuunglobuline – Remt tijdelijk (gedurende een paar dagen) de afbraak van de rode bloedcellen door de miltreceptoren te blokkeren – Doet niets aan de oorzaak van de ziekte Rituximab – Doodt de B-cellen die verantwoordelijk zijn voor de auto-antistoffen • Azathioprine/cyclofosfamide e. d. – Remmen alle cellen die een rol spelen bij de ontregelde afweer (auto-immuunreactie)

Fragmentocyten bij mechanische hemolyse

Urine-uitscheiding door patiënt met paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie