Blefaroespasmo Dr Pedro Chan Centro Estudio de Trastornos

Blefaroespasmo Dr. Pedro Chaná Centro Estudio de Trastornos del Movimiento Facultad de Ciencias Medicas Universidad de Santiago Clínica Alemana de Santiago

Blefaroespasmo – Focales Distonías • Blefaroespasmo • Oromandibular • Laringea • Calambre del escribiente • Torticolis – Sementarias – Generalizadas

Clínica Espasmo del orbicularis oculis Falla en la contracción del elevador del parpado l Se agrava con las luces brillantes, humo o viento. l Es de evolución crónica l l – 10% remite dentro de los primero 10 años – La posibilidad de difusión aumenta mayor edad de inicio, sexo femenino y antecedente de trauma facial l Se asocia a depresión

Síndrome de Meiges l Es un cuadro de distonía focal en el que el paciente presenta blefaroespasmo asociado a distonía de los músculos de la región facial y/o mandíbular.

Epidemiología l 12 por millón Japon – Mov disorders 1995; 10: 440 -3. l 17 por millón Rochester – Mov disorder 1988; 3: 188 -194 l 30 por millón Inglaterra – Adv Neurology 78 l 36 por millón Europa – J Neurol 2000; 247: 787 -792

¿Que pasa en Chile? l Si se proyectan cifras internacionales: – Suponemos una prevalencia media • 20 por millón l Blefaroespasmo 280 casos l Enfermedad de Parkinson 23. 000 casos

Estudio en fundación distonía CHILE 1998 Chaná P, Galdames D, González P. 1998

Sexo l 2. 3 veces mas frecuente en mujeres l 4. 7 años mayores que los hombres Neurology 1999; 53: 18171

Factores de riesgo l Historia familiar – Distonia – Temblor postural l l Antecedente de TEC Historia de enfermedad ocular – Ojo seco – Blefaritis – Keratoconjuntivitis l Trauma región periocular JNNP 1998; 64: 25 -32

Genética l Autosomico dominante de reducida penetrancia – Neurology 1996; 46: 1213 -1218

Patrones de Blefaroespasmos 1. 2. 3. 4. 5. Blefaroespasmo Actividad distonica combinada Blefaroespasmo e impersistencia motora del elevador del parpado Blefaroespasmo e inhibición del elevador del parpado Inhibición del elevador del parpado Neurology 1995; 45: 897: 902

Diagnóstico diferencial l l l Diskinesia tardía Distonía tardía Diskinesias por levodopa Hemiespamo facial Miokimias Miotonia Aumento parpadeo l l l Lesiones rostrales de tronco cerebral Enf. de Parkinson Encefalitis letárgica PSP Tics Irritación ocular – ojo seco – Glaucoma – Conjuntivitis

Enfermedad de Parkinson l El blefaroespamo no predispone la aparición de EP l Paciente con EP pueden tener blefaroespamo o Apraxia parpebral

Fisiopatología

Cornea Parpados EP III Porción centrocuadal OO VII V Porción espinal VII V OO

Fisiopatología Hiperexitabilidad reflejo trigeminal l Compromiso de los ganglios de la base l Irritación corneal l Debilidad facial l Estimulación repetitiva Sujeto predispuesto (genético) Blefaroespamo

Tratamiento

Tratamiento l Educación l Tratamiento Médico farmacológico – Primera línea • Benzodizepinas (47%) • Anticolinérgicos (38%) • Baclofeno – Segunda línea • Tetrabenazina (43%), Neurolépticos, lisuride. . . –TOXINA BOTULINICA (70%) l Tratamiento Quirúrgico

Neurotoxinas Botulínicas l Toxina Botulinica tipo A – Botox ® (Allergan) – Dysport® – Toxina China (Lanzho) – Toxina Botulinica (Merz) l Toxina Botulinica Tipo B – Myobloc® (Elan)

Toxina Botulínica Tipo A l Botox ® – Cada vial contiene 100 Unidades de Toxina botulínica tipo A (liofilizado) – Liofilizado congelado a – 5° C – Diluir con solución fisiológica

Toxicidad l 1 unidad de toxina botulínica se define como la cantidad de toxina necesaria para matar el 50% de un grupo de ratas Swiss Webster de 18 a 20 g (LD 50) – En el mono • Toxicidad sistemica • LD 50 • LD 100 33 UI/Kg peso 39 UI/Kg peso 42 UI/Kg peso – En el Hombre • LD 50 estimado a 75 Kg peso ~3000 UI Rango terapéutico de seguridad recomendado Dosis máxima 12 UI/kg peso con un máximo de 400 UI por sesión

Precauciones l Enfermedades de la placa motora – Miastenia gravis – Eaton Lambert l Enfermedades de la moto neurona l Aminoglicosisdo aumentan efectos

Tratamiento con toxina botulinica Blefaroespasmo Media Numero casos 18 Dosis toxina botulínica (UI) 40, 2 26, 5 Duración efecto (días) 120 50, 9 Severidad previa 3, 2 0, 5* Severidad a los 15 días de inyectada 1, 1 0, 5* Evaluación global de la respuesta 3, 1 0, 7 Complicaciones severas (casos) 3 (16, 7%)

Evaluación efectividad de TB en blefaroespasmo Nº casos 22 12 10 9 6

Variantes del blefaroespamo según EMG Respuesta al tratamiento con toxina botulinica Ê Blefaroespasmo · Actividad distonica combinada Ì Blefaroespasmo e impercistensia motora del elevador del parpado Í Blefaroespasmo e inhibicion del elevador del parpado Î Inhibicion del elevador del parpado ¶ Muy buena · Moderada a buena Mejora multiples sitios de inyección ¸ Moderada Mejora con Baja dosis Toxina botulinica ¹ Pobre a moderada Mejora multiples sitios de inyeccion º Pobre

Técnicas de inyección

Técnica Preseptal

Técnica Pretarsal

Técnica Orbital

Material Jeringa tuberculina desmotable l Aguja 30 G l

Técnica inyección

Resultados del tratamiento del blefaroespasmo con TB según técnica