Bivelarna aortna valvula bolest ili uzgredan nalaz Vojislav

Bivelarna aortna valvula - bolest ili uzgredan nalaz ? Vojislav Parezanović Univerzitetska dečja klinika

Bivelarna aortna valvula Najčešća USM, često udružena sa drugim levostranim manama (Co. Ao, anomalija mitralne valvule) Najčešći uzrok kongenitalne aortne stenoze Blage stenoze mogu ostati neprepoznate, otkrivaju se u 3. ili 4. deceniji kada valvula degeneriše i kalcifikuje

Bivelarna aortna valvula Učestalost Dečaci/devojčice Ponavljanje kod bliskih srodnika 1 -2% 2: 1 5 -24% Komplikacije (uključujući i odrasle): Aortna stenoza Aortna regurgitacija Infektivni endokarditis Ruptura (disekcija) aorte 15 -70% 1. 5 -3% 9 -30% 5% De Mozzi, British Medical Bulletin, 2008

Bivelarna aortna valvula Kliničke manifestacije Prema težini bolesti: 1 Kritična stenoza kod neonatusa/odojčeta 2 Umerena/teška stenoza kod veće dece 3 Asimptomatska bivelarna aorta

Kritična stenoza kod neonatusa/odojčeta Kritična aortna stenoza je jedna od najčešćih uzroka srčane insuficijencije u ranom uzrastu Manifestuje se vrlo rano, obično posle zatvaranja DAP-a: Ø dispnea, tahikardija, oslabljeni pulsevi Ø hepatomegalija Ø cijanoza ( PVR, D-L šant na DAP) Ø odsustvo šuma (ili šum trikuspidne regurgitacije) Često je udružena sa fibroelastozom, anomalijom mitralne valvule i koarktacijom aorte

Umerena/teška stenoza kod veće dece Prepoznaje se na osnovu karakterističnog šuma: organski po karakteru i intenzitetu sistolni ejekcioni šum, II i. c. p. desno parasternalno ejekcioni klik (poststenotična dilatacija aorte) propagira se ka vratu i apexu (“ešarpa”) thrill u jugulumu Tegobe: brže zamaranje, sinkope u naporu (tegobe mogu biti i odsutne!) Može biti uzrok iznenadne smrti (2 -4% svih iznenadnih smrti)

Bivelarna aortna valvula Dijagnostika 1 Klinika Šum na srcu Srčana insuficijencija neonatusa/odojčeta EKG 2 Hipertrofija leve komore, levogram Hipertrofija desne komore (neonatus/odojče) 3 EHO Izgled valvule Maksimalni gradijent pritiska Hipertrofija leve komore

Kongenitalna aortna stenoza Indikacije za lečenje Kritična aortna stenoza novorođenčeta + srčana insuficijencija – ODMAH Teška aortna stenoza odojčeta Gradijent pritiska (PG) veći od 60 mm. Hg (EHO) Gradijent pritiska veći od 50 mm. Hg + hipertrofija LK Sinkope pri naporu Anderson, Baker. Pediatrioc Cardiology, 2010

Terapija kongenitalne aortne stenoze Prenatalna Primarna Balon valvuloplastika Balon dilatacija in utero Komisurotomija (hirurška) Definitivna Operacija po Rossu Hirurška valvuloplastika Veštačka valvula Problemi: Veličina anulusa Antikoagulantna th Ponavljane operacije

Primarna terapija aortne stenoze Uvek palijativna Smanjiti stenozu Izbeći značajnu AI Balon valvuloplastika Prednosti 1. Izbegavanje CPB 2. Manji rizik kod NN sa SI 3. Kraća hospitalizacija 4. Izbegavanje otvaranja grudnog koša (zbog Re. Do) Mane: 1. Nekontrolisano cepanje valvule (Ao insuficijencija) 2. Komplikacije (tromboza a. femoralis) Hirurgija (komisurotomija) Prednosti 1. Kontrolisano otvaranje valvule (manja AI) Mane: 1. CPB (hipertrofično srce teže proradi posle zaustavljanja) 2. Veći rezidualni gradijent 3. Priraslice (teži pristup kod definitivne korekcije)

Ispitivana populacija √ Univerzitetska dečja klinika √ 50 pacijenata √ √ √ Oktobar 2004 – Juni 2011 Period praćenja 12 -86 meseci Uzrast 20 dana do 18 godina EHO 1, 2, 3 - KAT

Distribucija pacijenata prema uzrastu Uzrast 20 dana – 18 godina (mean 6, 3 god. ) 18 16 Grupa II 14 Grupa III 17 12 Grupa IV 15 10 8 6 4 9 8 2 0 0 -3 mes 3 -12 mes 1 -10 god 10 -18 god

Neposredni rezultat posle BVP 45 PG KAT Rezidualni PG KAT 38 – 145 (mean 75) mm. Hg 7 – 68 (mean 28) mm. Hg 40 35 30 25 20 39 15 10 5 0 8 < 30 mm. Hg 30 -50 mm. Hg 3 > 50 mm. Hg

Komplikacije Aritmije Transfuzija Er 2 2 Tehničke komplikacije 1 Premeštaj u intenzivnu negu Tromboza femoralne arterije 1 0

Sloboda od operacije 44/50 (88%) Vreme praćenja 12 -86 meseci (sred. 51 mesec)

Asimptomatska bivelarna aorta Otkriva se slučajno, na osnovu šuma: sistolni ejekcioni šum, II i. c. p. desno parasternalno može ličiti na funkcionalni šum nema thrilla Tegobe odsutne EKG normalan EHO – bivelarna aortna valvula - stenoza blaga ili odsutna - regurgitacija blaga ili odsutna - normalna veličina leve komore, nema hipertrofije

Asimptomatska bivelarna aorta Zablude Šta raditi Osloboditi nastave fizičkog vaspitanja Zabraniti bavljenje sportom Prevencija infektivnog endokarditisa NE NE NE DA Redovne kontrole EHO jednom godišnje (ev. dilatacija/hipertrofija LK, dilatacija ascedentne aorte, pogoršanje aortne insuficijencije)

Bivelarna aorta valvula i SPORT Ne oslobađati asimptomatsku decu bez stenoze Kod pts sa stenozom - obavezan EHO (procena težine stenoze) PG<20 mm. Hg – nema restrikcija (EHO/1 god) PG 20 -50 mm. Hg – dozvoljen umeren sport ako nema: tegoba (sinkope) hipertrofije EHO/6 mes ishemije aritmije (obavezan 24 h Holter EKG i ergometrija) European Study Group of Sports Cardiology Recommendations, 2005 36 th Bethesda Conference Recommendations for Competitive Athletes, 2005

Bivelarna aorta valvula i SPORT Kod težih stenoza (PG>50 mm. Hg) – zabranjen sport Indikovana balon dilatacija ili veštačka valvula Ako je posle BVP rezidualni PG mali ili je ugrađena veštačka valvula dobre funkcije, nema značajne AR - sposobni za sport European Study Group of Sports Cardiology Recommendations, 2005 36 th Bethesda Conference Recommendations for Competitive Athletes, 2005

Nwankwo Kanu, 1976. 1995. Ajax – Prvak Evrope 1996. Nigerija (Olimpijske igre) – zlato 1996. Inter 1999. Arsenal 2004. West Bromwich Albion 2006. Portsmut Novembar 1996. ugradnja veštačke valvule April 1997. Povratak na teren

Bivelarna aortna valvula Kako prepoznati BVP Kako lečiti BVP Šum Srčana insuf. Hirurgija Bivelarna Ao bez stenoze Bez ograničenja