Bioqumica Clnica Lic Deborah E Rodrguez C Cuestionario

Bioquímica Clínica Lic. Deborah E. Rodríguez C.

Cuestionario vía de las pentosas • • • Que es la vía de las pentosas? Que otros nombres recibe? Cuales son las funciones de la vía? Zona celular y tejidos donde ocurre la vía de las pentosas Cuantas fases tiene la vía y en que consisten cada una de ellas? Especifique los productos que se producen en cada fase de la vía Elabore un esquema con las reacciones, sustratos, enzimas productos y cofactores y explique brevemente Cual es la enzima reguladora de la vía? Explique brevemente como esta regulada la vía Cuantos NADPH se producen por cada molécula de glucosa? Cuantos CO 2 se producen por cada mol de glucosa Cuantas moléculas de glucosa se necesitan para iniciar la fase no oxidativa de la vía de las pentosas

De que va a depender que el producto principal sea NADPH o ribosa 5 p? Explique las funciones del NADPH Investigue sobre la importancia de la vía de las pentosas en los eritrocitos Investigue sobre la función del glutatión en los eritrocitos Investigue sobre la deficiencia de la glucosa 6 p deshidrogenasa Cuales son las funciones de la vía del acido uronico Cual es la importancia de la formación de acido glucoronico Cual es la enzima de la que carecen los humanos que no pueden sintetizar ascorbato o acido ascórbico (vitamina C) Cuales son las enzimas que intervienen en el metabolismo de la galactosa, explique su conversión en glucosa y su entrada a la vía glucolitica Cuales son las enzimas que intervienen en el metabolismo de la fructosa, elabore un esquema y analice cuales son las consecuencias del esquivo de la reacción de control de la glucólisis

Vía de las Pentosas Fosfato

Vía de las Pentosas Fosfato • La Vía de las Pentosa Fosfato (VPP) también conocida como el Shunt de las hexosamonofosfato o como la vía del Fosfogluconato, o de Warburg-Dickens, proporciona una ruta alternativa para el metabolismo de la Glucosa. • La vía de los Fosfato de Pentosa consiste en sí , en un proceso multicíclico en el cual tres moléculas de Glucosa 6 -Fosfato dan origen a tres moléculas de CO 2 y tres residuos de cinco carbonos. Estos últimos se reordenan para regenerar dos moléculas de Glucosa 6 -Fosfato y una del intermediario Glucolítico Gliceraldehido 3 -Fosfato.

Localización A nivel Celular: • Zona: Citosol (Citoplasma Celular) Órganos donde se localiza: • Principalmente en Hígado, en las Glándulas Mamarias durante la Lactación, en el tejido Adiposo, en las Glándulas Suprarrenales y en los Hematíes.

Funciones Principales: • Generación de NADPH necesario para las reacciones reductoras de biosíntesis. • Producción de unidades del azúcar de cinco carbonos Ribosa para la síntesis de nucleótido y ácidos Nucleicos. • El NADPH se utiliza para regenerar la forma reducida del antioxidante Glutatión protector de las células.

Principales Funciones:

Glucosa NADPH Síntesis Reductora Glucosa 6 -P Ribulosa-5 P Eritrosa- 4 P Ribosa-5 P Aminoácidos Ribonucleótidos RNA NADPH NADP+ Desoxirribonucleótidos DNA

REACCIONES: 1. Fase Oxidativa: irreversible Ø Lleva a la decarboxilación de Glucosa-6 P y generar NADPH.

2. Fase No Oxidativa Reversible: Ø Transferencia de Carbonos que le permite generar varios de los tipos de intermediarios metabólicos de acuerdo con las necesidades de la célula.

Fase No Oxidativa Reversible: • Etapa No oxidativa: C 5 Cetosa - P C 5 Aldosa – P C 3 Aldosa – P C 7 Cetosa – P C 6 Cetosa – P Transcetolasa Transaldolasa C 4 Aldosa – P C 5 Cetosa – P Transcetolasa C 6 Cetosa – P C 3 Aldosa - P

Fase No Oxidativa Reversible: Ribulosa- 5 P (C 5) Epimerasa Xilulosa- 5 P (C 5) Isomerasa Ribosa- 5 P (C 5) Transcetolasa TPP, Mg 2 Sedoheptulosa- 7 P (C 7) Gliceraldehido- 3 P (C 3) Fructosa- 6 P (C 6) Ribulosa- 5 P Transaldolasa Eritrosa- 4 P Xilulosa- 5 P (C 4) (C 5) Transcetolasa TPP, Mg 2 (C 6) Fructosa- 6 P Gliceraldehido- 3 P (C 3)

• En la Vía de las Pentosas Fosfato ni se consume ni se produce directamente ATP. En vez de esto, esta vía se ocupa de la producción de capacidad reductora en forma de NADPH. • Se producen dos moléculas de NADPH por cada molécula de glucosa que entra en la vía.

Control de la Vía de las Pentosas: Ø El principal control de la vía se ejerce en la primera reacción de la Glucosa 6 - P: • Se trata de una reacción esencialmente irreversible. • El principal factor de control es la proporción entre NADPH y NADP. • Al utilizar la Célula NADPH la concentración de NADP aumenta. Esto activa la vía, incrementando la formación de NADPH para compensar. • Por tanto, la vía de las Pentosas Fosfato se activa por un NADPH: NADP bajo. • El control de la fase no oxidativa viene dado por el requerimiento de los productos, Ribosa- 5 P y NADPH.

• La Vía de los Fosfatos de Pentosa en los Eritrocitos • proporciona el NADPH para la reducción del Glutatión oxidado a Glutatión reducido catalizado por la “Glutatión reductasa”, una enzima Flavoproteínica con FAD. A su vez, el Glutatión reducido retira el H 2 O 2 del eritrocito en una reacción catalizada por la “Glutatión Peroxidasa”, una enzima que contiene el oligoelemento Selenio. Esta reacción es importante, toda vez que la acumulación del H 2 O 2 puede disminuir la esperanza de vida de los Eritrocitos al incrementar la velocidad de la oxidación de la hemoglobina a metahemoglobina.

Funciones del NADPH • El NADPH, como el NADH, es una molécula de alta • energía, pero sus electrones, en vez de ser transferidos al oxigeno por la vía de la cadena transportadora de electrones, se emplean para la biosíntesis reductora, en particular para la síntesis de lípidos. Tanto la vía de las Pentosas Fosfato como el ciclo Piruvato-Malato generan el NADPH necesario para la síntesis de los ácidos grasos. El déficit de NADPH produce la inhibición de la síntesis de ácidos grasos.

Funciones del NADPH Ø NADPH en la producción de Glutation: • El Glutation es un tripéptido de tres aminoácidos, Glutamato, Cisteina y Glicina, y se encuentra en la mayoría de las células. Ø Función del NADPH en el metabolismo del Glutation: • El Glutation reduce al peroxido de hidrogeno, • inactivándolo. La reacción, catalizada por la glutation Peroxidasa, produce glutation oxidado, inactivo. La forma reducida, activa, del glutation se regenera mediante la glutation reductasa, que requiere NADPH como agente reductor.

Vía del Ácido Urónico

Vía del Ácido Urónico • Es una Vía para la conversión de Glucosa en ácido Glucurónico, ácido Ascórbico, y Pentosas. Esta tiene lugar en el interior del hígado. Es una ruta oxidativa alterna para la Glucosa, pero al igual que la vía Pentosa Fosfato no conduce a la generación de ATP.

Reacciones

El UDP glucoronato es la forma activa del glucoronato para las reacciones en las que hay incorporación de ácido glucoronico en proteoglucanos o en las que sustratos, como las hormonas esteroides, bilirrubina y varios fármacos, se conjugan con glucoronato para su excreción en la orina o la bilis.

El glucoronato se reduce a L-gulonato en una reaccion dependiente de NADPH; El L-gulonato es el precursor directo del ascorbato en los animales capaces de sintetizar esta vitamina. En el hombre y otros primates, así como los cobayos, el ácido ascórbico no se sintetiza debido a la ausencia de L- gulonolactona oxidasa El L-gulonato se metaboliza en ultima instancia a D -xilulosa 5 p, un constituyente de la vía del fosfato de pentosa

Metabolismo de la Galactosa

Metabolismo de la Galactosa La fuente principal de la galactosa en la dieta es la lactosa de la leche y productos lácteos. La lactosa se hidroliza en el intestino delgado por la lactasa dando galactosa y glucosa.

4 pasos del Metabolismo de la Galactosa 1. Fosforilización a galactosa – 1 -P por la galactocinasa. 2. La galactosa -1 - P uridil transferasa cataliza la transferencia del grupo uridil de la UDP – glucosa a galactosa -1 -P para hacer UDPgalactosa y glucosa -1 P. 3. La glucosa 1 P puede convertir el producto intermedio glucolítico que es glucosa 6 P y entrar en la glucólisis. 4. La UDP galactosa se convierte de nuevo en UDP glucosa mediante la UDP -hexosa -4 -Epimerasa.

METABOLISMO DE LA FRUCTOSA