Benigne ovarile pathologie J Bosteels AZ Imelda Bonheiden

Benigne ovariële pathologie J. Bosteels, AZ Imelda Bonheiden Concilium Hoogleraren Gynaecologie en Verloskunde Postgraduaatcursus ‘ Het ovarium’, Grobbendonk 4 – 5 december 2008

Benigne ovariële pathologie 1. Functionele cysten 2. Neoplasie 3. Andere 4. Bijzondere follikel corpus luteum theca-luteïne epitheel sereus cystadenoom mucineus cystadenoom Brenner kiemcel teratoma stroma thecoma fibroma endometrioma tubo-ovarieël abces zwangerschap polydermaal monodermaal

Functionele cysten 1. Follikel cyste 2. Corpus luteum cyste 3. Theca- luteïne cyste

Follikel cyste - verdere groei folllikel door excessieve FSH stimulatie of ontbreken LH piek - zelden groter dan 10 cm - meestal asymptomatisch - symptomen * abdominaal ongemak * cyclusstoornissen

Follikel cyste

Follikel cyste Beeldvorming US: dunwandig, uniloculair, simpel met hypo echoïsche inhoud MRI: lage T 1 gewogen signaal intensiteit hoge T 2 gewogen signaal intensiteit

Follikel cyste Beleid : expectatief gezien 70 tot 80% van de follikelcysten spontaan verwijnen (1) Gebruik van COC: geen versnelde involutie! (2) Moderne laaggedoseerde monofasische en multifasische COC’s hebben slechts een minimaal protectief effect tegenover cystevorming. (3) (1) Tanos et al. Gynecol Endocrinol 1994; 8: 59 - 67 (2) Grimes DA et al. Cochrane Database Syst Rev 2006; 4: CD 006134 (3) Chiaffarino F et al. Contraception 1998; 57: 11 - 18

Corpus luteum cyste

Corpus luteum cyste - activatie van folliculaire LH receptoren door pre ovulatoire LH piek - ovulatie - terminale differentiatie van de follikel naar een corpus luteum - zo geen conceptie: beperkte levensduur van 14 dagen

Corpus luteum cyste - zo conceptie, blijvende hormoonproductie door CL gedurende eerste trimester - stabiel in diameter tussen 5 en 9 weken (gemiddeld: 17 mm) - graduele regressie tot ongeveer 20% niet meer gedetecteerd kan worden rond 10 tot 13 weken - vaak centrale bloeding - CL cyste = arbitrair doormeter ≥ 3 cm

Corpus luteum cyste - symptomen * doffe unilaterale pijn * uitstel menses gevolgd door heviger bloeding * acuut pijnsyndroom bij ruptuur * meestal asymptomatisch - bloeding is meestal zelfbeperkend - chirurgische interventie wegens belangrijk hemoperitoneum meestal bij patiënten onder anticoagulantia of met aangeboren stollingsafwijking.

Corpus luteum cyste The great imitator Yoffe N et al. Gynecol Endocrinol 1991; 5: 123 - 129

Corpus luteum cyste hoge T 1 gewogen signaalintensiteit

Corpus luteum cyste - beleid meestal conservatief gezien asymptomatisch - zo symptomen, conservatief met analgetica - laparoscopische exploratie bij significant hemoperitoneum

Theca luteïne cyste

Theca luteïne cyste - minst frekwent voorkomend - hypersensitiviteit of excessieve stimulatie door h. CG bij gestationele trofoblastziekte, meerlingzwangerschap of ovariële hyperstimulatie - 15% van alle molazwangerschappen - meestal bilateraal met massief vergrote ovaria = hyperreactio luteinalis

Theca luteïne cyste

Theca luteïne cyste - uitgesproken luteïnizatie hypertrofische theca interna bij zwangerschap meestal in tweede trimester bij hoogste h. CG pieken meestal asymptomatisch zo kleine cyste bij grotere cysten abdominaal ongemak en distensie 3% risico op torsie of bloeding cave hevige bloeding bij manipulatie of decompressie meestal spontane resolutie

Benigne ovariële neoplasie 1. Epitheliaal 2. Kiemcel 3. Stromaal

Benigne epitheliale tumoren - sereus cystadenoma - mucineus cystadenoma - transitioneel type of Brenner tumor

Sereus cystadenoma - 25% van alle benigne ovariële tumoren bilateraal in ongeveer 20% uniloculair zowel als multiloculair histologisch éénlagig epitheel bestaande uit afgeplatte of columnaire cellen meestal met cilia met Mülleriaanse differentiatie volgens tuba type epitheel - soms papillaire woekeringen op de cystewand - soms fibreuze component: cystadenofibroma

Sereus cystadenoma

Sereus cystadenoma - geen typische moleculaire signatuur van een echte neoplasie waarschijnlijk hyperplastische expansie van epitheelinclusies meestal diploïd, geen mutaties eerder zeldzaam polyclonaal klinisch persisterende cysten expectatief beleid zo kleiner dan 6 cm en geen verdachte kenmerken

Mucineus cystadenoma - echte neoplasie bilateraal in 2 tot 5% kunnen massief worden qua volume éénlagig epitheel columnaire cellen met Mülleriaanse differentiatie naar endocervicaal of intestinaal type epitheel - multiloculair, honingraat patroon met dunne septa en mucineuze inhoud - occasioneel geassocieërd met matuur cystisch teratoom of Brenner tumor

Mucineus cystadenoma

Mucineus cystadenoma - gezien groter volume, meer symptomatisch en meer kans op verwikkelingen, in casu torsie - chirurgische extirpatie meestal via adnexectomie - cave geassocieërde mucocoele appendix!

Brenner tumor - zeldzaam meestal benigne incidenteel geassocieërd met andere tumoren klein, unilateraal, solied met witgrijs aspect bij sectie consistente expressie van p 63 histologisch: Wolffiaanse differentiatie met urotheel aspect gezien soliede aspect is excisie aangewezen en steeds curatief

Brenner tumor

Kiemcel Teratoma’s: Matuur cystisch teratoom ‘ Dermoïed’ 1. Polydermaal Immatuur cystisch teratoom 2. Monodermaal Struma ovarii Carcinoïd Neurale tumor

Teratoma 1. Matuur: - cystische tumor bestaande uit goed gedifferentieërde weefsels van ten minste twee kiemlagen 2. Immatuur: - bevatten immatuur of embryonaal weefsel < 1% van alle teratoma’s; jongere leeftijd eerder rond 20 jaar biologisch maligne gedrag meestal groter dan dermoïd: 14 – 25 cm versus 7 cm gemiddeld

Matuur cystisch teratoom

Matuur cystisch teratoom - ontstaan uit totipotente kiemcellen - samengesteld uit weefsels van één of meer van de drie primitieve kiemcellagen - etiologie: parthenogenese - meest voorkomende ovariële tumor - piekincidentie in tweede en derde levensdecade - bilateraal in 8 tot 14% van de gevallen - gemiddelde diameter van 5 tot 7 cm, soms veel groter

Matuur cystisch teratoom Zo in dubio: MRI: sensitiviteit nagenoeg 100% (*) specificiteit 99% Verlies van T 1 gewogen signaalintensiteit zo vetsaturatie Grove calcificaties op Rx of CAT scan (*) Scoutt LM et al J Comput Assist Tomogr 1994; 18: 609 - 618

Matuur cystisch teratoom

Matuur cystisch teratoom - soliede nodule: Rokitansky - sebum en haar

Matuur cystisch teratoom microscopie: weefsels drie kiemlagen: oa. vet, zenuw, intestinaal, bronchiaal, bot, kraakbeen, tand, glad spier, schildklier

Matuur cystisch teratoom Verwikkelingen: - torsie 3. 5 – 11% tumorgrootte - ruptuur < 1% acuut: shock, acute peritonitis chronisch: granulomateuze peritonitis - infectie - hemolytische anemie onverklaard - maligne degeneratie 0. 1 - 1. 4%; meestal ectodermaal

Matuur cystisch teratoom - teratoma’s persisteren, groei 1. 8 mm/ jaar : excisie - cystectomie versus adnexectomie - bij voorkeur steeds laparoscopisch - intra abdominale spilling: 18 – 42% (1) postoperatieve verwikkelingen idem (1) 4. 2% recidief scopie vs. 0% tomie (1) risico op gran. per. < 1% laparoscopie (2) (1) Laberge PY et al. J Obstet Gynaecol Can 2006; 28: 789 - 793 (2) Templeman CL et al. Obstet Gynecol Surv 2000; 55: 738 - 745

Monodermale teratoma’s - struma ovarii - carcinoïd : - neuraal: - zeldzaam - insulair type (islet tumor), trabeculair, mucineus - vaak associatie met matuur cystisch teratoom of mucineuze tumor - bijna steeds postmenopauze - eerder indolent maligne gedrag - benigne ependymoma-like tumor - primitief neurectodermale tumor: zeer aggressief

Struma ovarii - struma ovarii = monodermaal teratoma hoofdzakelijk bestaande uit schildklierweefsel versus : > 20% van alle teratoma’s bevatten schildklierweefsel - meestal rond vijfde levensdecade - palpabele massa, ascites, Meigs syndroom, vergrote schildklier of hyperthyroïdie - soliede tumor met bruin tot groenbruine kleur bij sectie

Struma ovarii

Stroma - thecoma - fibroma

Thecoma - stromale tumor met lipidbevattende cellen gelijkend op thecacellen - unilateraal solied geelachtig gezwel - in 80% van de gevallen postmenopauzaal - vaak oestrogeenproductie - 60% abnormaal bloedverlies, 21% endometrium. Ca (*) Nocito et al. Ann Diagn Pathol 2008; 12: 12 - 16

Thecoma geluteïniseerde thecoma’s : - steroïdcellen gelijkend op geluteïniseerde thecacellen met een fibromateuze achtergrond - meestal bij iets jongere vrouwen, piek rond 46 jaar - in slechts 50% oestrogeenproductie - 39% niet functioneel en 11% androgeenproducerend

Thecoma

Thecoma Behandeling: - kinderwens : unilaterale SO + EMB - geen kinderwens: uni/bilaterale SO + TH

Fibroma - benigne stromale tumor - bestaan uit spoelvormige cellen gelijkend op collageenproducerende fibroblasten - meestal derde tot vierde levensdecade - grootte variabel van microscopisch tot redelijk groot - meestal asymptomatisch en niet steroïdogeen

Fibroma * Meigs: zeldzaam - ascites - rechtszijdige pleura effusie - soliede ovariële tumor - verdwijnen symptomen na verwijdering tumor * Gorlin - basaal cel Ca op jonge leeftijd - kaakbeen keratocysten - calcificatie van dura mater in CZS - ovarieël fibroma: meestal bilateraal, multinodulair en gecalcifieërd.

Meigs

Gorlin

Fibroma oorsprong van thecoma en fibroma is verschillend: - thecoma ontstaat in de ovariële medulla waar zich steroïdogeen stroma bevindt met veel arteries, lymfevaten en mastcellen (1). - fibroma ontstaat in de ovariële cortex waar zich een stroma bevindt met hoofdzakelijk bundels fibroblasten en fibrocyten zonder arteries, lymfevaten of mastcellen (2). (1) Nocito et al. Ann Diagn Pathol 2008; 12: 12 - 16 (2) Reeves G et al. Patologia (Mex) 2003; 41: 146 - 154

Andere: Tubo-ovarieël abces - verwikkeling van PID; darmperforatie; verwikkelde pelviene maligniteit - meestal polymicrobieël met Gram – vooral E. coli, streptococci en anaëroben zoals Bacteroïdes - CAT scan: meestal multiloculair, vochtdensiteit, dikwandig, geïnflammeerd meso met infiltratie omringend vetweefsel - breedspectrum antibiotica en drainage zo geen klinische respons (transvaginaal, transgluteaal en laparoscopisch)

Andere: Tubo-ovarieël abces

Bijzonder: zwangerschap - vroeger incidentie 1 op 2300 zwangerschappen - nu: 4% zwangerschappen met adnexiële cyste - meestal functioneel met regressie rond de 16 de week - klein percentage persisteert echter - variabele incidenties voor maligniteit gedurende de zwangerschap wisselend van 3 to 13% - recent betrouwbare schatting van ongeveer 1% (*) Leiserowitz et al. Gynecol Oncol 2006; 101: 315 - 321

Bijzonder: zwangerschap - meestal : dermoïed, sereus cystadenoma = > 50% - klassiek : risico op maligniteit, torsie, ruptuur, geobstrueerde arbeid - nu meer conservatief beleid - actief beleid zo persisterende grote massa > 8 cm, symptomatisch of risico op maligniteit volgens US karakteristieken - best electief in tweede zwangerschapstrimester