BEHET HASTALII 1 Ord Prof Dr Hulusi BEHET

BEHÇET HASTALIĞI 1

Ord. Prof. Dr. Hulusi BEHÇET 1937’de trisemptom kompleksini yazması öncesinde: Oftalmolojik 6 vaka sunumu Dermatolojik 3 sunum Daha sonraki ilgili 6 makalenin dördünü de o yazdı – dermatolojide 1940’da ilk kez bir genel dergide Behçet hastalığına yer verildi Japonlar 50’li yılların ortasında hastalığın farkına vardı, halen iki yılda bir dünya toplantısı yapılıyor 2

BEHÇET HASTALIĞI Özellikleri Sistemik, polisemptomatik Eşzamanlı veya ardışık Kronik, refrakter Rekürrent, aktivasyon yeri ve zamanı öngörülemez İnflamatuvar Vaskülitik 3

BEHÇET HASTALIĞI Özellikleri Genç erişkinlerde; 20 -30 yaşlarında sık Erkek/Kadın oranı : 1. 78/1; alan çalışmalarında eşit Coğrafi dağılımı özgün Non-aftöz başlangıç, %30’a kadar Mukokütanöz seyirli Behçet, %60’a kadar Doğal seyrinde remisyon 4

BEHÇET HASTALIĞI Alan Çalışmaları Fener ve 7 köyü (Silivri-İstanbul) 4940 kişide 4 olgu ; prevalans 8/10 000 Demirhindi ve ark. , 1981 Çamaş ve 13 köyü (Fatsa-Ordu) 5131 kişide 19 olgu ; prevalans 37/10 000 Yurdakul ve ark. , 1988 Her iki çalışma da 10 yaşından büyük bireylerde 5

BEHÇET HASTALIĞI Coğrafyası 6

BEHÇET HASTALIĞI Genetik Coğrafi dağılım özelliği Behçet kuvvetli bir ailesel agregasyon gösteriyor Az sayıda monozigotik ikizler konkordant HLA-B 51 7

BEHÇET HASTALIĞI İmmünopatogenez Nötrofil aktivasyonu in vivo “primed” durumda nötrofiller Hücresel İmmünite T hücre aktivasyonu Th 1 tipi sitokin profili (IL-2, IFN ) + T hücrelerinde artma, Th 1 tipi sitokin salınımı Humoral İmmünite Otoantikor üreten CD 5+CD 19+ B hücrelerde artma yok 8

BEHÇET HASTALIĞI İmmünopatogenez Antijenler I Herpes simpleks virüsü Streptokoklar ve süperantijenler 60/65 k. Da ısı şoku proteinleri (HSP) Mikobakteri ve insan HSP’leri arasında %50 homoloji 9

BEHÇET HASTALIĞI Klinik Bulgular Majör P (%) Minör P (%) Oral ülser 97 -98 Artrit, artralji 45 -50 Genital ülser 80 -90 Nörolojik lezyonlar Göz bulguları 50 Vaskülit İritis, hipopiyon Anevrizma Retinal vaskülit Arter-ven trombozu Deri lezyonları 80 Gastrointestinal Eritema nodozum 45 Kardiyovasküler Follikülit/Akne 70 Plöropulmoner Pozitif paterji testi Epididimit 5 -25 25 0 -25 10 8

Behçet Hastalığı Oral aft 11

Behçet Hastalığı Oral aft 12

Behçet Hastalığı Oral aft 13

Behçet Hastalığı Skrotal lezyonlar 14

Behçet Hastalığı Labium major lezyonlar 15

Behçet Hastalığı Akne benzeri lezyonlar 16

Behçet Hastalığı Eritema Nodozum 17

Behçet Hastalığı Göz lezyonları 18

Behçet Hastalığı Göz lezyonları 19

Behçet Hastalığı Göz lezyonları 20

Behçet Hastalığı Paterji testi 21

ULUSLARASI ÇALIŞMA GRUBU (ISG) SINIFLANDIRMA KRİTERLERİ 1990 Tekrarlayan oral aft Majör, minör veya herpetiform; yılda en az üç kez; hasta verisi ARTI AŞAĞIDAKİLERDEN İKİSİ Tekrarlayan genital ülser veya skarı; Hekim veya hasta verisi Göz bulguları Anterior- posterior üveit, vitreal hücre, retinal vaskülit; hekim verisi Deri lezyonları EN benzeri lezyonlar; hekim veya hasta verisi Psödofollikülit Papulopüstüler ve akneiform lezyonlar; postadelosan, steroid (-) Pozitif paterji reaksiyonu 20 veya daha küçük iğne, steril ortamda, 24 -48 saat sonra hekim verisi 22

BEHÇET HASTALIĞI Eklem bulguları Alt ekstremite diz AB gibi büyük eklem tutulumu sık Daha sonra EB ve dirsek ekleme tutulumu Genelde tek bazen 2 veya 3 eklem tutulabilir 7 -8 günde bazen 2 ayda iyileşir Sekel bırakmaz, kronikleşme nadir 23

BEHÇET HASTALIĞI Damar tutulumu Arter ve venleri tutabilir Arter tutulumu: İskemi, anevrizma Ven tutulumu: Tromboz ile karakterize 24

Behçet Hastalığı Aort anevrizması 25

Behçet Hastalığı Pulmoner arter anevrizması 26

Behçet Hastalığı Pulmoner arter anevrizması 27

BEHÇET HASTALIĞI Tromboz Behçet hastalığında tromboz riski artmıştır. Olguların yaklaşık dörtte birinde tromboz izlenir. Tromboz esas olarak damar duvarının iltihabına bağlıdır. Tromboz riskini arttıran faktörlerin varlığında tromboz gelişim daha sık olmaktadır Tromboz riskini artıran faktörler: FV Leiden mutasyonu, protrombin mutasyonu, hiperhomosisteinemi, vs. 28

Behçet Hastalığı Süperfisiyal tromboflebit 29

Behçet Hastalığı Derin ven trombozu 30

Behçet Hastalığı Derin ven trombozuna sekonder deri ülseri 31

Behçet hastalığı Sağ popliteal Süp. Femoral Ekst. İliak trombozu 32

Behçet Hastalığı Budd-Chiari sendromu 33

Behçet Hastalığı Barsak lezyonları 34

Behçet Hastalığı Serebral parankimal tutulum 35

Behçet Hastalığı Serebral damar tutulumu 36

BEHÇET HASTALIĞI Ayırıcı Tanı ORAL AFT Reiter sendromu, RAS GENİTAL ÜLSER Reiter sendromu DERİ LEZYONLARI Akneiform lezyolar EN benzeri lezyonlar Seronegatif artropatiler İnflamatuvar barsak hastalığı, Sarkoidoz GÖZ BULGULARI Seronegatif artropatiler EKLEM BULGULARI İnflamatuvar artropatiler PERİFERİK ARTER-VENLER Diğer vaskülitler NÖROLOJİK TUTULUM Multiple Skleroz PULMONER TUTULUM Pulmoner emboli, diğer hemoptizi nedenleri GASTROİNTESTİNAL İnflamatuvar barsak hastalığı KALP HASTALIĞI Seronegatif artropatilerdeki kapak lezyonları 37

BEHÇET HASTALIĞI Nötrofil aktivasyonu in vivo “primed” durumda nötrofiller Hücresel İmmünite T hücre aktivasyonu Th 1 tipi sitokin profili (IL-2, IFN ) + T hücrelerinde artma, Th 1 tipi sitokin salınımı Tedavi Kolşisin Sitotoksik Humoral İmmünite Otoantikor üreten CD 5+CD 19+ B hücrelerde artma yok 38

BEHÇET HASTALIĞI Tedavi Kortikosteroidler: göz, damar, SSS, GİS, artrit, ağır deri NSAİİ: artrit-artralji, epididimit Kolşisin: EN’de etkin, artritte sınırlı etki, oral ve genital ülser Talidomid: Oral ve genital ülserde etkin, EN’u alevlendiriyor Azatiyoprin, siklosporin-A: Göz, damar, SSS Siklofosfamid: Damar, SSS, pulmoner Salazoprin: GİS, artrit Aspirin, heparin, oral antikoagülanlar: Tromboz Interferon: Göz, damar IVIG 39