BEDAH ANAK Kelainan kongenital gastrointestinal anak Kedaruratan anak

BEDAH ANAK Kelainan kongenital gastrointestinal anak Kedaruratan anak dr. SIGID DJUNIAWAN Sp. B

BEDAH ANAK

KELAINAN KONGENITAL PENYERTA Kelainan vertebra kongenital Kelainan anorektal Kelainan jantung kongenital Kelainan ginjal kongenital Kelainan anggota gerak kongenital (vacterl Vascular, Anal, Cardio, Extremity, Renal, Limp)

Kelainan bermakna bedah MUNTAH PERDARAHAN SALURAN CERNA DISTENSI ABDOMEN DISTRESS PERNAFASAN

Esophageal atresia (EA) usually associated with tracheoesophageal fistula (TEF) is fatal if not treated surgically. Although a steady improvement in the care of such pediatric patients has occured, a management and technical challenge to all whose who care for these infants still exists. (Thomas. M. Holder)

a. EA with distal TEF(87%) b. EA with proximal TEF (0, 3%) c. EA with upper and lower TEF(0, 3%) d. isolated EA (no fistula)(10%) e. isolated TEF (no EA) (4 -5%)

1. Pipa lambung berbelok 2. Ada fistel trachea ==> udara dlm usus +

KRITERIA WATERSTONE : Grup A : 1. BERAT BADAN LAHIR 2500 GRAM 2. KEADAAN UMUM BAIK 3. PROGNOSIS 99 % BERHASIL HIDUP GRUP B : 1. BB LAHIR 1800 – 2500 GRAM KU BAIK 2. BB LAHIR > 2500 GRAM , PNEMONIA DAN ADA KELAINAN KONGENITAL LAIN 3. PROGNOSIS 95% HIDUP GRUP C : 1. BB LAHIR < 1800 GRAM KU BAIK 2. BB LAHIR > 1800 GRAM, PNEMONIA DAN KELAINAN KONGENITAL BERAT 3. PROGNOSIS 71%HIDUP

division of TEF and closure of trachea primary esophageal anastomosis (a long gap presents difficult problem)

KOMPLIKASI : I. AWAL : 1. PNEMOTORAKS 2. KEBOCORAN ANASTOMOSIS 3. DISTRES PERNAFASAN 4. PNEMONIA 5. SEPSIS

II. LANJUT : 1. STRIKTUR ANASTOMOSIS ESOPHAGUS 2. RETENSI MAKANAN DI ESOPHAGUS 3. GASTROESOPHAGEAL REFLUKS 4. PNEMONIA BERULANG 5. REKURENSI FISTULE TRAKEOESO-PHAGUS

Atresia esofagus, intususepsi

ATRESIA DUODENAL 1. intrinsic 2. extrinsic 3. annular pancreas LETAK ATRESIA DUODENAL 1. distal (80%) 2. proximal pada level ampulla Vater –anomali duktus biliaris berhubungan dgn insiden trisomy 21 (30% with one or more major anomalies cardiac renal , CNS)

diamond shaped �� A –B transverse incision of proximal end �� C-D longitudinally incised distal segment �� other procedures duoenoduodenostomy duodenojejunostomy

ATRESIA JEJUNO-ILEAL a. type. I: intraluminal diaphragm b. type. II: cord-like segment. c. type. III: complete separation. d. type: IV: multiple atresia

Janin 8 minggu

DEFEK DINDING ABDOMEN A. Jenis kelainan : 1. Omphalocele pecah 2. Gastroschisis B. Problemnya : 1. Hipotermi 2. Hipovolume 3. Infeksi 4. Gangren saluran cerna 5. Kelainan penyerta organ lain

Omphalocele

Omphalocele utuh (tidak pecah)

PATOFISIOLOGI KELAINAN OMPHALOCELE Organ dibungkus peritoneum jarang iritasi langsung Rongga abdomen tdk terbentuk sempurna Bersama kelainan kongenital lain GASTROCHISIS Organ terendam cairan amnion usus kaku Usus tdk terfiksir volvulus edema dan menebal Diskrepansi isi dan rongga abdomen Jrg disertai kelainan organ lain ……………. . why?

Gastroschisis

Gastroschisis

Bagian usus yang nekrosis pada gastroschisis

Pemasangan mesh pada gastroschisis

Omphalocele dengan mesh yang telah diserap

Hernia ventralis abdomen pasca repair omphalocele

Omphalocele tidak pecah dengan granulasi dan epitelisasi

PENGELOLAAN AWAL Resusitasi pasien Persiapan pembedahan DEFINITIF Prinsip : memasukkan organ abdomen tutup ddg abdomen primer / sekunder

MALROTASI SALURAN PENCERNAAN : A. Gambaran umum : 1. Diagnosis sulit ditegakkan 2. Gejala awal tampak sebagai tanda obstruksi 3. Setiap obstruksi usus setinggi duodenum dapat dicurigai sebagai adanya malrotasi usus 4. Obstruksi usus tinggi parsial selalu disebabkan oleh malrotasi 5. Malrotasi berbahaya dan menjadi emergensi jika mengalami volvulus

Skema malrotasi usus

Malrotasi

Volvulus

Volvulus usus

Volvulus