BCLL Morphologie Kleine Lymphozyten mit schmalem Zytoplasmasaum dichtes

B-CLL Morphologie: Kleine Lymphozyten mit schmalem Zyto-plasmasaum; dichtes Chromatin, z. T. zu groben Klumpen kondensiert, keine Nukleoli; Kernschatten Immunphänotyp: s. Ig(+), CD 19/20/24++, CD 5++, CD 23+, FMC 7 -/+, CD 22 -/+, CD 10 -, HLA-DR++ Genetik: Trisomie 12 (bis ca. 30%), del(13 q), 14 q+; t(11; 14){atypische B-CLL} Klinik: Ältere Erwachsene; Lymphadenopathie meist mit Milzund KM-Beteiligung; prolymphozytoide Transformation bzw. Transformation in LCL (Richter's Syndrom). 82% 83% Kompetenznetz für akute und chronische Leukämien: Teilprojekt 4 “Immunphänotypisierung” (19. 8. 2002)

B - PLL Morphologie: > 55% der Zellen mit verklumptem Chromatin und prominentem vesikulärem Nukleolus, deutlicher Zytoplasmasaum Immunphänotyp: s. Ig++, CD 19/20/24++, FMC 7++, CD 22++, CD 5+/-, CD 23 -/+, CD 10 -, HLA-DR++ Genetik: 14 q+(14 q 32) Klinik: Alter (Median): 70 Jahre; Hyperleukozytose (Prolymphozyten > 55%), Splenomegalie, keine Lymphadenopathie, KMInfiltration diffus oder interstitiellnodulär; meist aggressiver Verlauf 91% 95% 9% Kompetenznetz für akute und chronische Leukämien: Teilprojekt 4 “Immunphänotypisierung” (19. 8. 2002)

T - PLL Morphologie: mittelgroße Zellen mit deutlichem Zy-toplasmasaum, mäßig kondensiertes Chromatin, prominenter Nukleolus; "small-cell variant" Immunphänotyp: CD 2+, CD 3+, CD 5+, CD 7+, CD 4+ (65%), CD 4+8+ (21%), CD 4 -8+ (selten), TZR+, CD 25 -, CD 38+/-, Td. TGenetik: inv 14 (q 11 q 32), Trisomie 8 q Klinik: 1% aller CLL, aber 20% aller PLL, Hyperleukozytose, häufig Haut- und Schleimhautinfiltrate, aggressiver Verlauf Kompetenznetz für akute und chronische Leukämien: Teilprojekt 4 “Immunphänotypisierung” (19. 8. 2002)

Mantelzell-Lymphom (cc-NHL) Morphologie: Kleine bis mittelgroße Lymphoidzellen, irreguläre Kerne, z. T. eingekerbt, vereinzelt mit großen Nukleoli; lymphoblastoide Variante Immunphänotyp: s. Ig++, CD 5+, CD 10 -, CD 23 -, CD 11 c-, HLA-DR++, CD 43+ Genetik: t(11; 14)(q 13; q 32); Onkogen: PRAD 1/CCND 1 Cyclin D 1 Klinik: Ältere Erwachsene, M > F, meist generalisiertes Stadium bei Diagnose (auch extranodale Manif. , z. B. GIT), medianes Überleben 3 -5 Jahre 83% 20% Kompetenznetz für akute und chronische Leukämien: Teilprojekt 4 “Immunphänotypisierung” (19. 8. 2002)

Follikuläres NHL (leukämisch) • • Morphologie: Heterogene Zellpopulation aus Centrocyten und Centroblasten Immunphänotyp: s. Ig++, CD 5 -, CD 10+/-, CD 23 -/+, CD 11 c-, HLA-DR++ Genetik: t(14; 18)(q 32; q 21) mit Rearrangement des bcl-2 Gens Klinik: Erwachsene, F : M = 1 : 1, ca. 40% aller NHL bei Erwachsenen; meist Splenomegalie und Lymphadenopathie, leukämischer Verlauf bei ca. 4. 5 - 23% der Fälle. 98% 67 % 99% Kompetenznetz für akute und chronische Leukämien: Teilprojekt 4 “Immunphänotypisierung” (19. 8. 2002)