BANDIERINE ROSSE Dolore osseo pi che articolare Dolore
“BANDIERINE ROSSE” • Dolore “osseo” più che articolare • Dolore notturno • Tumefazione ossea, dolorabilità alla pressione • Artrite con relativa povertà di due serie dell’emocromo • Sproporzione tra obiettività articolare (modesta) e sintomatologia dolorosa (importante) • Sintomi sistemici: astenia, calo di peso, anoressia, febbricola • Segni di accompagnamento: pallore, ecchimosi, ematomi, epatosplenomegalia
Caso clinico Giuseppe 4 anni e 5/12 §Nato a termine, gravidanza normocondotta §PN Kg 3. 150 §Non patologia peri o neonatale §SPM nella norma Nessun problema di rilievo fino alla età di 4 anni e 5/12: §Dolore lombo-sacrale poi dolore al ginocchio destro §Es. di lab. : VES 10, PCR +, TAS 800 Terapia: ASA Dopo 15 gg: iperpiressia (TC 39°C), faringotonsillite, edema sotto-mandibolare Bentelan per 3 gg, antibiotico imprecisato. Dopo una settimana: dolore al rachide cervicale antibiotico e ASA per 7 gg. Alla sospensione: dolore all’anca sinistra.
§ § § § Esami di labortaorio e strumentali praticati: Emocromo: Hb 11, 5 g%, GB 11. 770, PLT 487. 000, VES 70 mm/1 h, PCR +++ FR neg. , ANA neg. Tampone faringeo negativo, TAS 1200, strepto. M test 1: 32 AST 30, ALT 26, LDH 2999 Rx torace: negativo Rx arti inferiori: negativo Possibile già fare diagnosi? Avviereste una terapia? Fareste altri esami?
E. O. all’ingresso § p/h 10°-25° DIAGNOSI Malattia reumatica § Aspetto sofferente Terapia: ASA, penicillina (600. 000 UI singola dose), § Pallore cutaneo con penicillina (600. 00 UI ogni 4 wks) § profilassi Linfoadenopatia sottomandibolare § Modesta dolenzia all’anca sin § Soffio sitolico 2/6 § Dopo Iperemia faringea circa 1 mese ricompare iperpiressia (TC 39°C) Esami di laboratorio e dolori articolari importanti § § § § Emocromo: Hb 9, 6 g%, GB 7. 700 (N 65%) PLT 332. 000 VES 90 mm/1 h, PCR 20 mg% FR positivo, ANA neg Nuovo ricovero e trasferimento presso il AST 35 UI/L, ALT 40 UI/l, CPK 80, TAS 1200, strepto M: 1: 32, tampone faringeo: neg. ECG: nei limiti Ecocardio negativo DCP
Altre indagini… Puntato midollare: elementi cellulari “a nidi”, sentireste di porre una diagnosi? molto. Vi immaturi ? Che altri esami richiedereste? ? Rx torace: slargamento Ie? deformazione del S mediastino alto a dx. O N Che terapia G avviereste? A I inferiori: D sfogliamento Rx arti della corticale a livello del 3° diafisario del femore sin.
Neuroblastoma Enolasi neurono spec. : 197 ng/ml (v. n. < 12, 5) Ac. Vanilmandelico : 38, 6 (vn <4, 6) Ac. omovanilico : 89, 2 (vn <4, 5) Scintigrafia con MIGB 131 I: accumulo in massiccio facciale dx, mediastino sup. , regione surrenalica dx, rachide, bacino, epifisi distale dei femori, epifisi prossimale della tibia sinistra.
B. con dolore muscoloscheletrico Anamnesi EO Trauma SI Frattura Sinovite da corpo estraneo NO EO negativo Assenti sintomi d’allarme e/o sistemici SI Coxalgia benigna Fibromialgia Dolori di crescita SILB RX TC/RM Espl. chirurgica Rassicura
SINOVITE TRANSITORIA DELL’ANCA Zoppia, dolore ginocchio, LF anca, febbricola Risoluzione spontanea in 1 -2 settimane BENIGN NOCTURNAL PAINS OF CHILDHOOD Dolore profondo, crampiforme coscia o polpaccio, la sera, responsivo a massaggi e analgesia FIBROMIALGIA Dolore muscoloscheletrico diffuso da almeno 3 mesi, associato a dolorabilità di almeno 11 dei 18 tender points SILB Dolore intermittente a seguito di attività fisica Textbook of Pediatric Rheumatology, 6 th Edition.
B. con dolore muscoloscheletrico Anamnesi EO Trauma NO SI Frattura Sinovite da corpo estraneo EO negativo Assenti sintomi d’allarme e/o sistemici NO Modifiche nell’attività AIG Entesiti Spondiloartropatie Osteocondrosi Tumori SI RX TC/RM Espl. chirurgica Coxalgia benigna Fibromialgia Dolori di crescita SILB Rassicura
Artrite Idiopatica Giovanile Poliarticolare Oligoaarticolare Frequenza 30% 60% Articolazioni (n°) Età all’esordio >5 tutte <4 precoce, picco a 1 -2 aa Rapporto F: M eo. JIA 3: 1 Coinvolg. sist. FR ANA Uveite cronica moderato 10% 40 - 50% 5% 5: 1 assente raro 75 - 85% 20% Sistemica 10% variabile tutte 1: 1 so. JIA predominante raro 10%po. JIA rara
ENTHESITIS-RELATED ARTHRITIS Artrite e entesite Dolore sacroiliache e/o dolore spinale HLA B 27 presente Uveite anteriore Artrite in M dopo 6 aa OSGOOD-SCHLATTER Dolore tuberosità tibiale Peggiora con correre e saltare LEGG_CALVE’-PERTHES Osteonecrosi epifisi femore Zoppia o dolore anca, inguine o ginocchio Textbook of Pediatric Rheumatology, 6 th Edition.
B. con dolore muscoloscheletrico Anamnesi EO Trauma NO SI Frattura Sinovite da corpo estraneo EO negativo Assenti sintomi d’allarme e/o sistemici NO Modifiche nell’attività AIG Entesiti Spondiloartropatie Osteocondrosi Tumori SI RX TC/RM Espl. chirurgica Coxalgia benigna Fibromialgia Dolori di crescita SILB Sintomi sistemici Patologie preesistenti Immunosoppressione Artrite settica/Osteomielite Artriti virali TBC/Sarcoidosi RAA/MICI Emofilia Tumori/Sfingolipidosi S. autoinfiammatorie Rassicura
ARTRITE SETTICA Monoartrite ginocchio, anca, caviglia, gomito Segni sistemici di flogosi M. DI LYME Stadi iniziali: eritema migrante, artralgia Stadi tardivi: artrite intermittente, mono o oligo grandi articolazioni OSTEOMIELITE Infezione intraossea batterica, raro fungina Dolore severo, risveglio notturno, febbre ARTRITE TUBERCOLARE Monoartrite cronica indolente destruente ginocchio, polso, vertebre (morbo di Pott) Textbook of Pediatric Rheumatology, 6 th Edition.
ARTRITE REATTIVA Mono-oligoartrite, asimmetrica, grandi articolazioni AI Dopo una infezione extra-articolare batteriche GI e GU Associata a HLA-B 27 M. REUMATICA ACUTA Artrite migrante, additiva, a risoluzione spontanea alle grandi articolazioni Pregressa Comparsa Migrante Assiale infezione artrite S. pyog PSRA RAA SI <2 wks SI 2 -3 wks Cuore Risposta ai FANS NO SI 6% Non pronta SI NO 50% Pronta
OSTEOSARCOMA Ginocchio, omero prossimale Sintomo iniziale dolore; nelle settimane successive tumefazione LEUCEMIA Dolore severo diffuso, febbre, astenia, pallore, perdita peso NEUROBLASTOMA Metastatizza vertebre 81%, cranio 69%, femore 50%, coste 44%, pelvi 31% Textbook of Pediatric Rheumatology, 6 th Edition.
SARCOIDOSI Poliartrite, grandi e piccole articolazioni, campodattilia Rash, uveite, artrite, non int. Polmonare MICI 1) Poliartrite periferica: articolazioni AI, decorso ricorrente, raramente cronica, mai destruente 2) Artrite sacro iliache e scheletro assiale: asintomatica, o dolore e rigidità. DREPANOCITOSI EMOFILIA Sanguinamento intraarticolare ricorrente Ginocchio, gomito, caviglia Textbook of Pediatric Rheumatology, 6 th Edition.
S. AUTOINFIAMMATORIE FMF Monoartrite ginocchio anca HIDS Artralgia, poliartrite CINCA Contratture artrite intermittente o cronica Textbook of Pediatric Rheumatology, 6 th Edition. PAPA Artriti sterili, piogenica DIRA CRMO Osteomiel multifoc sterile neonatale Lesioni ossee multifocali ricorrenti tibia clavicola
B. con dolore muscoloscheletrico Anamnesi EO Trauma NO SI Frattura Sinovite da corpo estraneo EO negativo Assenti sintomi d’allarme e/o sistemici SI NO Modifiche nell’attività AIG Entesiti Spondiloartropatie Osteocondrosi Tumori Coxalgia benigna Fibromialgia Dolori di crescita SILB Sintomi sistemici Patologie preesistenti Immunosoppressione Artrite settica RAA MICI Emofilia Sarcoidosi/TBC Tumori S. autoinfiammatorie RX TC/RM Espl. chirurgica Rassicura Anomalie all’esame fisico Tumefazione: §AIG, LES §Spondiloartropatia § Tumore Calor e rubor: §Infezione §Artrite reattiva §AIG §Spondiloartropatia Dolore: §Infezione §Tumore/PSH Iperlassità: §S. Ehlers-Danlos §S. Marfan Lesioni cutanee: §LES, PSH, RAA §Dermatomiosite §Artrite psoriasica § Lyme
PANARTERITE NODOSA PORPORA SHOENLEIN HENOCH ARTERITE DI TAKAYASU
DERMATOMIOSITE Debolezza muscolare simmetrica m. prossimali spalle, anca LES ARTRITE PSORIASICA Artrite + psoriasi, o artrite + almeno 2: -- Dattilite -- Onicolisi -- Psoriasi in familiare 1°
Gli esami di laboratorio: QUALI E QUANDO PRIMO LIVELLO § EMOCROMO Infiammazione, Infezione, Neoplasia, Emoglobinopatia, LES, Autoinfiammatorie § VES, PCR Infiammazione, Infezione, Neoplasia, Autoinfiammatorie § T. faringeo, esame urine RAA, PSRA, PSH, LES, Reiter § CPK, AST, LDH, aldolasi Dermatomiosite § Creatinina, Azotemia PSH, LES
Gli esami di laboratorio: QUALI E QUANDO SECONDO LIVELLO § FR AIG poli § ANA AIG oligo, LES § Mantoux, Widal Wright, Infettive, post infettive, reattive, virali Ab anti yersinia, borrelia, Campylobacter, sierologie virus § Coprocoltura/Urinocoltura Reiter § Emocoltura A. settica § TAS, anti DNAse. B RAA § C 3 C 4 ds. DNA, Ab anti PL LES § Striscio periferico Leucemia § LDH Ferritina, NSE Linfomi, Leucemia, Neuroblastoma § Sieroamiloide, AOU FMF, S Iper. Ig. D § ACE, Calcemia Sarcoidosi § Calprotectina fecale MICI § Fattori coagulazione Emofilia
Gli esami di laboratorio: QUALI E QUANDO TERZO LIVELLO § Liquido sinoviale A. settica, Emofilia § Biopsia sinoviale TBC, Sarcoidosi, S. Ewing § Aspirato midollare, OMA, VCA Leucemie, Linfomi, Neuroblatoma § Indagini molecolari Autoinfiammatorie
Esami strumentali PRIMO LIVELLO Radiografia tradizionale Ultrasuoni Trauma, Osteoma osteoide, Osteoporosi, Osteocondrosi Rachitismo, Parti molli: Ematomi, Lesioni muscolari e tendinee, Neoplasie Versamento articolare: Coxalgia benigna Ispessimento della sinovia:
Esami strumentali SECONDO LIVELLO TAC Neoplasie ossee Scintigrafia ossea Osteomielite, tumori ossei e metastasi RMN Patologie di vasi- ossa -tessuti molli – cartilagine - sinovia, Versamento articolare ECG/Eco cuore RAA, LES, s. AIG Lampada a fessura AIG oligo, Sarcoidosi, Entesite Colonscopia/EGDS MICI
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