Azienda OspedalieroUniversitaria Pisana Dipartimento di Trapiantologia Epatica Epatologia

Azienda Ospedaliero-Universitaria Pisana Dipartimento di Trapiantologia Epatica, Epatologia e Infettivologia U. O. Chirurgia Generale e Trapianti di Fegato Corso di Laurea in Terapia Occupazionale Corso Integrato di Fondamenti di Chirurgia 27/01/2011 ore 14. 00 – 15. 30 Chirurgia della patologia tiroidea Chirurgia della patologia surrenalica Prof Franco Filipponi Dr Laura Coletti

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA ANATOMIA La ghiandola più voluminosa nell’adulto • Lobo destro • Lobo sinistro • Istmo • Lobo piramidale (80%)

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA ANATOMIA IL NERVO LARINGEO RICORRENTE A SINISTRA Ansa intorno all’arco aortico A DESTRA Ansa intorno al’arteria anonima INNERVA I MUSCOLI DELLA LARINGE: Lesione monolaterale: paralisi corda vocale Lesione bilaterale: paralisi della glottide

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA LA TIREOGLOBULINA VIENE SECRETA ALL’INTERNO DEI FOLLICOLI ANATOMIA MICROSCOPICA • Cellule PARAFOLLICOLARI o cellule C a Calcitonina • Cellule FOLLICOLARI: i follicoli contengono colloide, formata dalla TIREOGLOBULINA, il precursore degli ORMONI ATTIVI a basso peso molecolare • Le cellule follicolari presentano numerose strutture dove gli ormoni si uniscono allo iodio e vengono assorbiti dalla cellula assieme alla colloide

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA FISIOLOGIA • Gli ORMONI IODATI (T 3 e T 4) sono secreti all’interno dei follicoli legati alla TIREOGLOBULINA (TG) • Dalla colloide vengono riassorbiti per endocitosi • I lisosomi cellulari digeriscono la TG, rilasciando così T 3 e T 4

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA FISIOLOGIA T 3 (Triiodotironina) E T 4 (Tiroxina) SONO INDISPENSABILI PER: • NORMALE ACCRESCIMENTO CORPOREO • SVILUPPO DELL’APPARATO SCHELETRICO • MATURAZIONE DELL’APPARATO RIPRODUTTIVO • REGOLAZIONE DELL’ATTIVITÀ METABOLICA • REGOLAZIONE DEL SISTEMA ADRENERGICO • PRODUZIONE DI CALORE • ALCUNE FUNZIONI CIRCOLATORIE

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA FISIOLOGIA LA FUNZIONE TIROIDEA È REGOLATA ATTRAVERSO UN MECCANISMO DI FEED -BACK NEGATIVO DAL SISTEMA IPOTALAMOIPOFISARIO

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA FISIOLOGIA LA CALCITONINA AGISCE SUL RICAMBIO OSSEO SUL METABOLISMO DEL CALCIO IN ANTAGONISMO AL PARATORMONE

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA EPIDEMIOLOGIA NODULI TIROIDEI PREVALENZA 3 -7% RAPPORTO F: M di 3: 1 PREVALENZA 20 -76% agli US 5% di tutti i NODULI diagnosticati, indipendentemente dalle dimensioni, E’ MALIGNO

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA ANAMNESI FAMILIARE • MALFORMAZIONI • ENDOCRINOPATIE ANAMNESI PERSONALE • SVILUPPO FISICO E PSICHICO • SVILUPPO PUBERALE • CARATTERISTICHE DELLE MESTRUAZIONI

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA ed ESAME OBIETTIVO: • • NODULO TIROIDEO TUMEFAZIONE SOVRAGIUGULARE DOLORABILITÀ ALLA DEGLUTIZIONE SINTOMI DA IPO O IPERATTIVITÀ GHIANDOLARE ANAMNESI FARMACOLOGICA

FLOW - CHART DIAGNOSI

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA ECOGRAFIA - non screening nella popolazione generale - raccomandata nei pazienti a rischio (pregresse irradiazioni del collo, familiarità per MEN…. . ) - identifica i candidati a biopsia (FNA) RMN e TC collo - non indicate per la valutazione routinaria dei noduli

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA SCINTIGRAFIA BASSI LIVELLI DI TSH SOSPETTO DI GOZZO RETROSTERNALE

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA TIROIDITI TIROIDITE INFETTIVA • RARA, INVASIONE DELLA GHIANDOLA DA PARTE DI BATTERI (FUNGHI, PROTOZOI…) • POSSIBILE FORMAZIONE DI FOCOLAI NECROTICI ED ASCESSUALI • DOLORE, AUMENTO DEL VOLUME GHIANDOLARE, FEBBRE, LINFADENOPATIA LATEROCERVICALE, FUNZIONE TIROIDEA NORMALE, LEUCOCITOSI • RIPOSO E SOMMINISTRAZIONE DI ANTIBIOTICOTERAPIA MIRATA • TERAPIA CHIRURGICA SOLO IN CASO DI ASCESSO

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA TIROIDITI TIROIDITE SUBACUTA DI DE QUERVAIN • FREQUENTE, ASSOCIATA A INFEZIONI DEL CAVO DELLE PRIME VIE AEREE ORALE E • ETIOLOGIA VIRALE? • GHIANDOLA AUMENTATA DI VOLUME • ZONE DI NECROSI TISSUTALE ALTERNATE A TESSUTO DI RIPARAZIONE; INFILTRAZIONE DI PMN, QUINDI LINFOCITI E MACROFAGI; GRANULOMI DISPOSTI ATTORNO A FOLLICOLI IN FASE DI DEGENERAZIONE (TIROIDITE TUBERCOLARE) • MALATTIA AUTOLIMITANTE • TERAPIA SINTOMATICA (FANS, steroidi, beta bloccanti, tiroxina) • DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON CARCINOMA TIROIDEO E TIROIDITE INFETTIVA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA TIROIDITI TIROIDITE AUTOIMMUNE DI HASHIMOTO • Ab ANTI-TIREOGLOBULINA E ANTI-MICROSOMIALI • DIFFUSA INFILTRAZIONE DI TESSUTO LINFATICO (FOLLICOLI CON CENTRI GERMINATIVI) • MODESTA TUMEFAZIONE GHIANDOLARE • LIEVE IPOTIROIDISMO (POSSIBILE ANCHE TOSSICOSI) • AUMENTO VES E GAMMAGLOBULINE • INDICATA AGOBIOPSIA PERCUTANEA • TERAPIA SOSTITUTIVA NELLE FASI DI IPOTIROIDISMO

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA TIROIDITI TIROIDITE LIGNEA DI RIEDEL • CRONICA, SCLEROSANTE • FREQUENTE NEL SESSO FEMMINILE • PROGRESSIONE CON POSSIBILE DISTRUZIONE COMPLETA DEL PARENCHIMA GHIANDOLARE • SINTOMI COMPRESSIVI (DISPNEA, DISFAGIA, ALTERAZIONI TONO DELLA VOCE, AFONIA) • DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON NEOPLASIA • TERAPIA CHIRURGICA SPESSO NECESSARIA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA IPERTIROIDISMO

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA GOZZO TOSSICO DIFFUSO MORBO DI FLAJANI-BASEDOW-GRAVES • GOZZO • IPERTIROIDISMO • ESOFTALMO • DERMOPATIA INFILTRATIVA (MIXEDEMA PRETIBIALE)

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA MORBO DI FLAJANI-BASEDOW-GRAVES CAUSE • ? POSSIBILE EREDITARIETÀ • MALATTIA AUTOIMMUNE • Ab TIREOSTIMOLANTI SINTOMI • • • DIMAGRIMENTO ASTENIA DIARREA TACHICARDIA CARDIOPALMO TERMOFOBIA INSONNIA STIPSI + rara SUDORAZIONE EDEMI POLIFAGIA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA MORBO DI BASEDOW: DIAGNOSI E TERAPIA SEGNI CLINICI • SEGNO DI STELLWAG (RARITÀ AMMICCAMENTO) • SEGNO DI GRAEFE (DIFETTOSO SOLLEVAMENTO O ABBASSAMENTO SINERGICO DELLE PALPEBRE) • SEGNO DI MOEBIUS (SCORRETTA O DIFFICOLTOSA CONVERGENZA OCULARE) • SEGNO DI JOFFROY (MANCATO CORRUGAMENTO DELLA CUTE FRONTALE NELLO SGUARDO VERSO L’ALTO) TESTS • TEST CON TRH (I LIVELLI SERICI DI TSH NON AUMENTANO DOPO SOMMINISTRAZIONE DI TRH NEI PAZIENTI IPERTIROIDEI) • TEST DI SOPPRESSIONE MEDIANTE SOMMINISTRAZIONE DI T 3 ESOGENO (LA CAPTAZIONE DI IODIO DA PARTE DELLA TIROIDE NON DIMINUISCE) TIONAMIDI- β BLOCCANTI-RADIOIODIOTIROIDECTOMIA-ORBITOTOMIA DECOMPRESSIVA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA GOZZO TOSSICO NODULARE MORBO DI PLUMMER • L’ATTIVITÀ DEI NODULI PUÒ SOPPRIMERE LA FUNZIONE DEL RIMANENTE PARENCHIMA • FASE INIZIALE DI EUTIROIDISMO SEGUITA DA IPERTIROIDISMO • CRESCITA NON PREVEDIBILE • ETÀ > 40 ANNI • SINTOMATOLOGIA MENO GRAVE • SINTOMI CARDIOVASCOLARI PIÙ RILEVANTI • DIFFICILE CONTROLLO FARMACOLOGICO • TIONAMIDI- β BLOCCANTI-RADIOIODIO-ENUCLEORESEZIONE

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA GOZZI ECTOPICI GOZZI CHE SI SVILUPPANO AL DI FUORI DELLA REGIONE NORMALMENTE OCCUPATA DALLA TIROIDE

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA PATOLOGIA TUMORALE NODULO SOLITARIO AFFETTO IL 4 -5% DEI SOGGETTI ADULTI RILIEVO OCCASIONALE PAZIENTE SINTOMATICO ACCURATO ITER DIAGNOSTICO

FLOW - CHART DG PER NODULO SOLITARIO

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA ADENOMA FOLLICOLARE • IL PIÙ FREQUENTE TRA I TUMORI BENIGNI DELLA TIROIDE • CAPSULATO, OVOIDALE, DI DIMENSIONI VARIABILI • NUMEROSI PICCOLI FOLLICOLI CON MODESTA QUANTITÀ DI COLLOIDE • DIAGNOSI DIFFERENZIALE MICROSCOPICA CON CARCINOMA IN FASE INIZIALE • SPESSO ELEVATE CONCENTRAZIONI SIERICHE DI ORMONI TIROIDEI • RARA TRASFORMAZIONE MALIGNA • TERAPIA CHIRURGICA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA ADENOMA A CELLULE DI HURTLE • RARO • GRANDI CELLULE CON CITOPLASMA GRANULARE (ABBONDANTI MITOCONDRI) • FREQUENTI ATIPIE • CONSIDERATO POTENZIALMENTE MALIGNO • TERAPIA CHIRURGICA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA TUMORI MALIGNI DELLA TIROIDE • INCIDENZA IN STUDI AUTOPTICI: 1. 8% • PIÙ FREQUENTI IN CINA, GIAPPONE, HAWAII • 20% A HIROSHIMA E NAGASAKI • PIÙ FREQUENTI NEL SESSO FEMMINILE • ESPOSIZIONE A RADIAZIONIZZANTI

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA TUMORI MALIGNI DELLA TIROIDE

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA CARCINOMA PAPILLIFERO • 80% DI TUTTI I CARCINOMI TIROIDEI • GIOVANI TRA 30 E 40 ANNI • SOLITARIO O MULTICENTRICO • FREQUENTE L’INVASIONE LINFATICA O PER CONTIGUITÀ • CRESCITA LENTA • CORPI PSAMMOMATOSI (PATOGNOMONICI) • TERAPIA CHIRURGICA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA CARCINOMA FOLLICOLARE • 10% DELLE NEOPLASIE MALIGNE TIROIDEE • CRESCITA LENTA • PROGNOSI IN RELAZIONE AL GRADO DI INVASIONE • PIÙ FREQUENTE NELLE DONNE • DIFFUSIONE PER VIA EMATOGENA (OSSA, POLMONE) • SOPRAVVIVENZA 50% A 5 ANNI SE INVASIVO • TERAPIA CHIRURGICA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA CARCINOMA MIDOLLARE • 5 -10% DI TUTTI I CARCINOMI TIROIDEI • SOGGETTI > 50 ANNI • ASSOCIATO A MEN 2 A E 2 B • LIVELLI ELEVATI DI CALCITONINA SIERICA • SCINTIGRAFIA CON MIBG • DIFFUSIONE PER VIA LINFONODALE • TERAPIA CHIRURGICA CON MARKER PER CALCITONINAn

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA CARCINOMA ANAPLASTICO • IL TUMORE TIROIDEO A PIÙ ELEVATA MALIGNITÀ • VARIANTE GIGANTOCELLULARE MAGGIOR GRADO DI MALIGNITA’ • DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON SARCOMA • INVASIONE PRECOCE • TERAPIA CHIRURGICA • PROGNOSI SCARSA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA LINFOMA TIROIDEO • RARO • SPESSO INSORGE IN UNA GHIANDOLA AFFETTA DA TEMPO da TIROIDITE DI HASHIMOTO • RESPONSIVO A CHEMIO-RADIOTERAPIA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA SOPRAVVIVENZA MEDIA DOPO EXERESI DI CARCINOMA PAPILLIFERO, FOLLICOLARE E ANAPLASTICO

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDECTOMIA SUBTOTALE LOBECTOMIA EMITIROIDECTOMIA E ISTMECTOMIA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDECTOMIA TOTALE

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA CHIRURGIA VIDEOASSISTITA DELLA TIROIDE (MIVAT)

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA COMPLICANZE • Emorragie post-operatorie • Lesione dei nervi laringei superiori • Lesioni dei nervi ricorrenti • Ipoparatiroidismo

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA Nervo laringeo superiore

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA Nervo laringeo inferiore o “ricorrente”

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA ANATOMIA TOPOGRAFICA SURRENE

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA ANATOMIA MICROSCOPICA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA CORTICOSURRENE: ORMONI STEROIDEI Mineralcorticoidi → favoriscono l’assorbimento del sodio e l’eliminazione del potassio a livello dei tubuli renali, con riassorbimento di acqua. Glucocorticoidi → promuovono la formazione del glucosio dalle proteine, favoriscono la deposizione dei grassi, incrementano il flusso ematico renale, riducono i processi infiammatori, esercitano un’azione antiinsulinica diretta. Androgeni → concorrono alla mascolinizzazione ed all’anabolismo proteico, modificano le masse muscolari.

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA Aumento della Pressione Arteriosa Mineralcorticoidi Ritenzione idro-salina Angiotensina II Angiotensina I Riduzione del contenuto di sodio nella macula densa Angiotensinogeno Riduzione della Pressione Arteriosa Stimolazione simpatica

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA La secrezione di glicocorticoidi e androgeni è sotto il controllo del sistema ipotalamo-ipofisario (CRF-ACTH) e del feed back negativo del cortisolo plasmatico.

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA MIDOLLARE DEL SURRENE: CATECOLAMINE La midollare è la parte centrale delle ghiandole surrenali. È una struttura altamente specializzata del sistema nervoso simpatico (indispensabile per la risposta allo “STRESS”) Sintetizza catecolamine: adrenalina (80%), noradrenalina e, in piccola quantità, dopamina.

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA SOSPETTO CLINICO DI PATOLOGIA SURRENALICA Ipertensione arteriosa • con crisi, cefalea ipertensione cardiopalmo: FEOCROMOCITOMA (catecolammine) • con obesità, ecchimosi, ipotrofia muscolare: S. CUSHING (cortisolo) • con ipopotassiemia (crampi, aritmie): S. di CHONN (aldosterone) Osteoporosi Diabete mellito con variazioni del peso corporeo (aumento o riduzione ingiustificati) astenia Sintomi psichiatrici con crisi di tremori ed ansietà : FEO variazioni del tono dell’umore, depressione : S. CUSHING Obesità centripeta con ipotrofia muscolare degli arti Cute sottile caduta dei capelli Disturbi della sfera sessuale : perdita della vis e della libido (M), alterazioni del ciclo mestruale, infertilità, amenorrea, ipertricosi o virilismo (carcinoma corticosurrenalico, carcinoidi polmonari, carcinoma ovarico con secrezione ectopica di androgeni) (F).

INCIDENTALOMA SURRENALICO (effettuare sempre TC e/o RMN) RICERCA DI IPERSECREZIONE ENDOCRINA VEDERE ALGORITMI CORRISPONDENTI POSITIVA NEGATIVA DIMENSIONI < 4 CM SEGNI MORFOLOGICI E/O CLINICI SOSPETTI DIMENSIONI < 4 CM NON SEGNI MORFOLOGICI SOSPETTI DIMENSIONI > 4 CM SCINTIGRAFIA SURRENALICA CON NP-59 FOLLOW-UP CHIRURGIA PET FNAB LESIONE “CAPTANTE” TC/RMN a sei mesi e poi annuale LESIONE NON “CAPTANTE” Rapida crescita dimensionale (> 1 cm), o progressivo incremento oltre 4 cm,

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA ISTOTIPI INCIDENTALOMI E LORO INCIDENZA (%) DIAGNOSI PERCENTUALE (%) Adenoma non secernente 36 -94% Mielolipomi 7 -15% Cisti 4 -22% S. Cushing e pre-Cushing 2 -15% Carcinoma corticosurrenalico 0 -25% Metastasi 0 -21% Feocromocitoma 0 -11% Ganglioneuroma 0 -6% Aldosteronoma 0 -2%

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA CORTECCIA SURRENALICA • Sindromi da iperfunzione surrenalica • Insufficienza corticosurrenalica

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S. CONN) • Epidemiologia - 2 % degli ipertesi - F/M: 2, 5/1 (adenoma) ; F=M (iperplasia) -Età: tutte (prev. 3 a - 4 a decade) • Anatomia patologica – Adenoma (50%) – Carcinoma (molto raro) – Iperplasia bilaterale (nodulare o diffusa) (50%) • Idiopatica • Sensibile ai glucocorticoidi (ACTH-“iperdipendente”) • Iperplasia monolaterale (molto rara)

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S. CONN) • Quadro clinico - Ipertensione arteriosa (da ritenzione idrosalina, lieve o grave, prevalentemente diastolica) - Ipopotassiemia Aumen to della PA - Alcalosi, tetania (rara) - Poliuria, polidipsia (insensibile a ADH) - Aritmie cardiache (da IA e ipo. K) - Cefalea - Edemi generalmente assenti Ritenzione idro-salina Angiotensina II Angiotensina I Riduzione del sodio Angiotensinogeno Riduzione della PA Stimolazione simpatica

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S. CONN) • Dati di Laboratorio - Aldosterone plasmatico aumentato - Ipokaliemia - PRA (Attività della Renina Pasmatica) soppressa - Evidenza per adenoma – Livelli di aldosterone non modificabili con: • Test posturali (3 ore stazione eretta) • Carico di sale • Somministrazione di captopril – Studi morfofunzionali • TAC/RMN • Scintigrafia surrenalica con iodocolesterolo • Cateterismo vene surrenaliche

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S. CONN) • Terapia - Adenoma Surrenectomia monolaterale Controllo ipertensione 90% a breve termine 70% a lungo termine - Iperplasia bilaterale – Surrenectomia bilaterale (rara) – Terapia medica • Spironolattone, canrenoato di K, amiloride • Altri farmaci anti-ipertensivi: Ca antagonisti

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO DA ADENOMA DEL SURRENE SIN. 215 -190 130 -125 135 -110 90 -75

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA IPERALDOSTERONISMI SECONDARI • Con ipertensione arteriosa – Ipertensione nefrovascolare – Ipertensione maligna – Reninoma (> produzione di renina) • Senza ipertensione arteriosa (> volume plasmatico – edemi /< K+) – Scompenso circolatorio – S. nefrosica – Cirrosi epatica – Tubulopatie renali – Diarrea, vomito – Abuso di diuretici, lassativi

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA IPERCORTISOLEMIA (S. di CUSHING) • ACTH-dipendente – Morbo di Cushing 59 -68% (ipersecrezione ipofisaria di ACTH) – Sindrome da ACTH ectopico 12 -15% ( es. carcinoma a chicco d’avena del polmone) • ACTH-indipendente – Adenoma surrenalico – Carcinoma surrenalico – Iperplasia surrenalica micronodulare – Iperplasia surrenalica macronodulare 10 -13% 8% 1% < 1%

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA Quadro clinico AFFATICABILITÀ - ASTENIA OBESITA’ IPERTENSIONE IPOKALIEMIA DISFUNZ. SESSUALI E MESTRUALI IMPOTENZA (Uomo) IRSUTISMO (Donne) STRIE CUTANEE VIOLACEE FACCIA A LUNA, PLETORICA 60% FACILITA’ ALLE CONTUSIONI OSTEOPOROSI DISTURBI PSICHIATRICI CEFALEA - VERTIGINI ACNE EDEMA GLICOSURIA - RID. TOLL. GLUC. SCARSA CICATRIZZAZIONE POLIURIA - POLIDIPSIA 95% 85% 85% 80% 75% 65% 55% 55% 55% 50% 40%

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA S. CUSHING DA ADENOMA SURRENALICO SIN.

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA IPERCORTISOLISMO (S. CUSHING) • • • Dati di laboratorio Dosaggio del cortisolo libero urinario delle 24 ore Dosaggio cortisolo plasmatico (ritmo circadiano 8 -16 -23) Dosaggio ACTH plasmatico Test di inibizione con alte dosi di desametasone (test di Liddle) per la diagnosi differenziale tra Morbo di Cushing e S. dell’ACTH ectopico

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA IPERCORTISOLISMO (S. CUSHING) • Terapia chirurgica - asportazione adenoma ipofisario ACTH-secernente -asportazione adenoma surrenalico monolaterale cortisolosecernente - surrenectomia bilaterale in caso di iperplasia nodulare bilaterale (seguita da terapia cortisonica sostitutiva)

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA IPERANDROGENISMO (S. ADRENOGENITALE) - sindrome virilizzante “pura”: eccesso solo di androgeni - sindrome “mista”: eccesso di androgeni e glucocorticoidi • Eziologia • Iperplasia • Adenoma • Carcinoma • Iperplasia surrenalica congenita (pseudoermafroditismo femminile, virilizzazione precoce nel bambino)

SSG

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA INSUFFICIENZA CORTICOSURRENALICA Inadeguata secrezione di ormoni della corteccia surrenale, in particolare di cortisolo, come conseguenza della distruzione di più del 90% della corticale del surrene (iposurrenalismo primario) o di un deficit della secrezione ipofisaria di ACTH (iposurrenalismo secondario*) o della secrezione ipotalamica di CRH (iposurrenalismo terziario) *spesso secondario a terapia prolungata con corticosteroidi in malattie infiammatorie, allergiche, autoimmuni

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA INSUFFICIENZA CORTICOSURRENALICA CRONICA PRIMITIVA (M. di ADDISON) • Eziologia • Adrenalite autoimmune 80% • Tubercolosi 19% • Altre 1% ACUTA: Sepsi meningococcica (S. Waterhouse-Friderichsen) La forma più frequente è quella autoimmune: distruzione o atrofia primaria del corticosurrene → riduzione dei corticosteroidi (cortisolo) → inefficace controregolazione ipotalamo-ipofisaria→ aumento della secrezione di CRF, ACTH e MSH (responsabile della melanodermia).

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA M. di ADDISON • Quadro clinico - Astenia e adinamia intensa - Stato depressivo e apatia - Anoressia -Disturbi gastrointestinali (vomito, diarrea, dolori crampiformi) - Dimagramento - Disordini elettrolitici (iper. K, ipo. Na) - Disidratazione - Ipotensione arteriosa (lipotimie) - Desiderio di cibi salati - Ipoglicemia - Iperazotemia (da riduzione GFR) - Melanodermia (iperpigmentazione) • Esami laboratorio - Dosaggio cortisolo urinario 24 ore (rid) - Dosaggio ACTH (nel primitivo aumentato) - PRA (alta, per rid produzione di Ald) - Elettroliti plasmatici (iperk, ipo. Na) - Dosaggio Ab anti-surrene

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA M. di ADDISON • Terapia sostitutiva - somministrazione di dosi adeguate di idrocortisone o cortisone acetato - a volte utile l’associazione con farmaci ad azione mineraloattiva (fluoroidrocortisone)

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA MIDOLLARE DEL SURRENE: CATECOLAMINE Qualsiasi tumore che produce, immagazzina e secerne catecolamine conseguente eccessivo rilascio nel circolo, può essere considerato un feocromocitoma ed essere trattato come tale indipendentemente dalla sua localizzazione

2 persone ogni 100. 000 1% degli ipertesi FEOCROMOCITOMA (0. 5% nei bambini) 10% associato a displasie neuoroectodermiche ADULTI (90 - 95%) BAMBINI (5 - 10%) III - V decade (max 25 - 45 anni) il 60%: 11 - 15 anni 10 - 15% BILATERALE 25% 10% MULTIPLO 30% 10% FAMILIARE 30 30 --45% 10% EXTRASURRENALE VESCICA 10 - 20%

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA SINDROMI FAMILIARI ASSOCIATE A FEOCROMOCITOMA/PARAGANGLIOMA PATOLOGIA FENOTIPO CLINICO (%) FEO MEN 2 (neoplasia endocrina multipla tipo 2) 2 A Carcinoma midollare tiroideo, iperparatiroidismo primitivo 2 B Carcinoma midollare tiroideo, habitus marfanoide, neurinomi multipli delle mucose 50 M. di Von Hippel Lindau Angiomi retinici, emangioblastomi del SNC, cisti renali e pancreatiche, carcinomi renali 10 -20 Neurofibromatosi tipo 1 (Sindrome di von Recklingausen) Neurofibromi dei nervi periferici, macchie cutanee caffè-latte 1 -5 Paragangliomatosi familiare Paragangliomi della testa e del collo (glomici, vagali, timpanici, giugulari) 20

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA FEOCROMOCITOMA: QUADRO CLINICO MANIFESTAZIONE FREQUENZA (%) Palpitazioni 58, 1 Cefalea 51, 9 Sudorazione 48, 8 Ansietà 35, 3 Tremori 25, 6 Nausea 22, 4 Dispnea 16, 6 Vertigini 16, 5 Dolore addominale 16, 1 Parestesie 11, 9 Precordialgia 11, 8 Diarrea/costipazione 10, 6 Spossatezza 5, 1 Febbre 2, 0

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA FEOCROMOCITOMA: DIAGNOSI ESAMI EMATOCHIMICI/ URINARI ESAMI STRUMENTALI Metanefrina e normatanefrina plasmatiche (MNpl e NMNpl) TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA E RISONANZA MAGNETICA NUCLEARE Metanefrina e normetanefrina urinarie (MNur e NMNur) Acido vanilmandelico (VMA) Catecolamine urinarie (CU) Catecolamine plasmatiche (CP) TEST DINAMICI SCINTIGRAFIA SURRENALICA MIBG (meta-123 I-benzil-guanidina) SCINTIGRAFIA DEI RECETTORI DELLA SOMATOSTATINA (111 Inoctreotide) Test alla clonidina (clonidina 0, 3 mg per os) PET (18 fluoro-DOPA) Test al glucagone (glucagone 1 mg e. v. ) CATETERISMO VENOSO (più utile per localizzazioni ectopiche)

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA FEOCROMOCITOMA: TERAPIA • Terapia chirurgica: surrenectomia - Importante è la preparazione all’intervento per evitare crisi ipertensive. Esistono diversi protocolli clinici. - Frequenti sono anche le crisi ipotensive che occorrono durante l’asportazione del tumore o subito dopo. In questa circostanza si preferisce l’infusione di liquidi ma quando il paziente è stato sottoposto ad una massiva terapia alfa bloccante si può ipotizzare l’utilizzo di agenti pressori.

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA METASTASI SURRENALICHE METASTASI DEL SURRENE (non secernenti) INDICAZIONI • RESEZIONE TUMORE PRIMITIVO • LOCALIZZAZIONE UNICA • METASTASI SINTOMATICA O COMPLICATA

METASTASI SURRENALICA SINISTRA DA MELANOMA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA VIE DIMETASTASI ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE SURRENALICHE ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE LAPAROTOMICO O LAPAROSCOPICO? • DIMESTICHEZZA CON LA CHIRURGIA LAPAROSCOPICA AVANZATA • HABITUS COSTITUZIONALE DEL PAZIENTE E PREGRESSI INTERVENTI SULL’ADDOME • SEDE DELLA LESIONE • GRANDEZZA E NUMERO DELLE LESIONI • INCERTEZZE DIAGNOSTICHE PREOPERATORIE • LESIONI ASSOCIATE • PER MASSE DI 10 -15 cm ACCESSO TORACOADDOMINALE

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA VIE DIMETASTASI ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE SURRENALICHE ACCESSO LAPAROSCOPICO

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA VIE DIMETASTASI ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE SURRENALICHE

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA VIE DIMETASTASI ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE SURRENALICHE

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA VIE DIMETASTASI ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE SURRENALICHE

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA VIE DIMETASTASI ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE SURRENALICHE