ATRESIA DO ESFAGO Hospital Universitrio Pedro Ernesto Faculdade

ATRESIA DO ESÔFAGO - Hospital Universitário Pedro Ernesto. - Faculdade de Ciências Médicas-U. E. R. J.

1 - ATRESIA DO ESÔFAGO 2 - LESÕES CONGÊNITAS DO PULMÃO

Atresia do Esôfago � Anomalia congênita. � Ausência da parte média do esôfago. � Apresentando ou não comunicação com a árvore traqueobrônquica. � Associada a outras anomalias congênitas.

Atresia do Esôfago Classificação de Gross modificada: � Tipo A: AE sem fístula-(8%). � Tipo B: AE-fístula traqueoesofágica proximal(1%). � Tipo C: AE-fístula traqueoesofágica � Distal-(86%). � Tipo D: AE-fístula traqueoesofágica � Proximal e distal-(1%). � Tipo E: Fístula traqueoesofágica-(4%).

Incidência 1: 3. 000 a 1: 10. 000 35% São prematuros

Anomalias congênitas associadas � Coração e grandes vasos (20 -25%). � Trato gastrointestinal (20 -22%). � Urinárias (15 -20%). � Anormalidades musculoesqueléticas(15%). � Neurológicas (10%). � Anormalidades cromossômicas (5, 5%). � Associação e sequencia.

Atresia do Esôfago Anomalias Associadas Anomalia Anorretal (9%) Fístula Vestibular

Atresia do Esôfago Anomalias Associadas Atresia do Duodeno (5%) Atresia do Duodeno

Atresia do Esôfago Anomalias Associadas Hidronefrose Má Rotação Intestinal(4%)

Atresia do Esôfago � Associação de VACTER-L-H. (2025%). � Associação CHARGE. (2%). � Associação � Sequencia ESQUIZO. de POTTER

Quadro Clínico � Poliidrãmnio(30%). � Salivação excessiva. � Cianose. � Tosse. � Distensão abdominal. � Impossibilidade de passar sonda gástrica.

Exames complementares � Radiografia AP e lateral tórax-cervical. � Radiografia de abdome. � Esofagograma superior. � Eco do coto cardiografia. � Ultrassonografia renal.

Atresia do Esôfago Esofagograma Perfil

Grupos de Risco Waterston-1962 g g SOBREVIDA P > 2. 500 g P > 1. 800 – 2. 500 g - 95 -100% 50 -65% Pneumonia anomalias congênitas moderadas. P < 1. 800 g 10 -20% Pneumonia grave anomalias congênitas graves

Grupos de Risco de Montreal � Classe Ventilador � 1 (baixo) não � sim � 2 � (alto) Anomalias associadas não-anomalia pequena. grandes anomalias. não-anomalia pequena. sim grandes anomalias. não ou sim incompatível.

Grupos de riscos cirúrgicos de Spitz � 1 - >1. 500 g sem doença cardíaca. � 2 - <1. 500 g ou doença cardíaca. � 3 - <1. 500 g com doença cardíaca.

Tratamento Cirúrgico Gastrostomia Toracotomia

Atresia do Esôfago Descrita por Marchese(1985) � 4° Toracotomia posterior EICD �Músculos grande dorsal-trapézio e rombóide. �Extra pleural. �Divisão e sutura da fístula. �Anastomose esofágica em plano único.

Tratamento Cirúrgico

Atresia do Esôfago Coto proximal - Dilatado - Hipertrofiado � - Irrigação – artéria tireóidea inferior Coto distal � � - Fino - Fístula traqueal - Bifurcação da traquéia - Irrigação – artéria brônquica

Anastomose

Atresia do Esôfago com fístula distal-tensão na anastomose � Retalho de Veia Ázigos. � Miotomia circular extra mucosa-Livaditis. � Múltiplas miotomias. � Miotomia espiralada de Kimura. � Técnica de Gough. � Esofagostomia torácica de Kimura. � Alongamento gástrico-tec. de Schärli. � Técnica de Foker.

Atresia do Esôfago-Miotomia

Atresia do Esôfago

Atresia do Esôfago Pós-operatório Estenose da Anastomose

Atresia do Esôfago sem fístula = Gastrostomia � Gap< 2 cm anastomose. � Gap 2 -4 cm reavaliar com 3 m ou manobras cirúrgicas de alongamento. � Gap> 4 cm reavaliar com 3 m alongamento ou esofagostomia. � Coto esofágico ausente-esofagostomia e substituição esofágica.

Atresia do Esôfago sem Fístula Recém-nascido Lactente

Atresia do Esôfago sem fístula Gastrostomia Substituição esofágica

Cuidado pós-operatório � Nada por via oral por 7 dias. Até o esofagograma. � Antibioticoterapia. � TOT até a decisão na UTI. � Relaxantes musculares. � NPT. � Não repassar SNG ou TOT.

Complicações frequentes � Estenose da anastomose(10 -20%). � Traqueomalácia(10 -15%) � Fístula traqueoesofágica recorrente(3 -14%). � Deiscência � Refluxo da anastomose(5 -15%). gastroesofágico(30 -60%).

Atresia do Esôfago.

Lesões Congênitas do Pulmão

Lesões Congênitas do Pulmão � Enfisema Lobar Congênito. � Doença Adenomatóide Cística. � Sequestro Pulmonar. � Cisto Broncogênico. � Cisto Pulmonar.

Enfisema Lobar Congênito � Hiperaeração e hiperdistensão de um lobo pulmonar. � Obstrução brônquica parcial, intrínseca ou extrínseca. � Lobo superior esquerdo. � 3, 5% das lesões.

Diagnóstico � Antenatal: US é raro. Massa pulmonar. � Insuficiência respiratória no RN. � Radiografia simples de tórax. � Broncoscopia: compressões, broncomalácia ou rolha.

Tratamento � Cirurgia Cardíaca (persistência do ducto arterioso, tetralogia de Fallot, vaso aberrante). � Adenomegalia, Teratoma ou Cisto Broncogênico. Secundário Enfisema Lobar

Tratamento Lobectomia regrada Peça Cirúrgica

Malformação Adenomatóide Cística do Pulmão Massa cística Pulmonar � Hamartoma Verdadeiro � Proliferação anormal dos bronquíolos terminais. � Há comunicação com a árvore traqueobrônquica. � 25% das lesões císticas. � Unilobar . Classificação de Stocker

Malformação Adenomatóide Cística do Pulmão � Adzick(US). macrocística, cisto único, > 2 cm. (60%) � II-Massa microcística, múltiplos pequenos cistos, <1 cm. (30%) � III-Grande massa sólida, cistos<0, 5 cm. (10%) Classificações Stocker � Stocker. � Expandida � Bale. � I-Massa de Stocker. � Stocker(US).

Malformação Adenomatóide Cística do Pulmão � Hidropsia Fetal- desvio mediastinal. (10%). � Poliidrâmnio-> fluido fetal pulmonar. < deglutição. � Prematuridadepoliidrâmnio. � Hipoplasia pulmonarcompressão da massa

Malformação Adenomatóide Cística do Pulmão � Hérnia diafragmática, � Pneumatocele, � Pneumotórax, � Enfisema Lobar. � TC de tórax, broncografia e arteriografia. Radiografia de tórax: Ultrassonografia -natal: Stocker. � Tipo pré I- cisto>2 cm com líquido. � Tipo II-cistos pequenos e numerosos. � Tipo III-Massa pulmonar.

Malformação Adenomatóide Cística do Pulmão Tratamento: � Lobectomia pulmonar. Medicina Fetal: � Hidropsia progressiva<32 semanas e MACP. � Indicações: risco de � Shunt infecção, toracoamniótico. malignização, pneumotórax, � Lobectomia fetal. disfunção respiratória. � >32 semanas. Betametasona e parto prematuro.

Sequestro Pulmonar � Malformação Congênita. � Tecido pulmonar não funcionante a esquerda(2/3). � Irrigação sanguínea por vasos anômalos sistêmicos. Aorta(85%). � Intra ou Extralobar.

Sequestro Pulmonar Irrigação da Aorta Tomografia de Tórax

Sequestro Pulmonar � Radiografia de Tórax. � Broncografia. � Arteriografia. � Broncoscopia. � Esofagografia. � Tomografia de Tórax. � Ultrassonografia de Tórax � Angiorressonância Nuclear Magnética. Diagnóstico: � Intralobar: Lobectomia pulmonar. � Extralobar: Ressecção do tecido pulmonar sequestrado. Tratamento:

Cisto Broncogênico � Cisto congênito unilocular solitário derivado da árvore traqueobrônquica. � Central. � Infecção respiratória de repetição ou bronco espasmo. � Insuficiência respiratória.

Cisto Broncogênico � Radiografia de tórax simples � Tomografia Computadorizada. � Broncoscopia. Diagnóstico: Ressecção do Cisto Broncogênico

Cisto Congênito do Pulmão � Malformações pulmonares periféricas. � Infecção respiratória. � Comunica com a árvore respiratória. Diagnóstico: Radiografia Lobectomia Pulmonar

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