Atresia dellesofago 2 4 per 10 000 nati

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Atresia dell’esofago (2. 4 per 10. 000 nati vivi) Assenza di canalizzazione del viscere

Atresia dell’esofago (2. 4 per 10. 000 nati vivi) Assenza di canalizzazione del viscere dovuta ad una mancata, incompleta, errata divisione tra l’esofago e la trachea che si verifica tra la IV e la VI settimana di gestazione.

Atresia dell’esofago Varianti anatomiche Tipo 1 7. 8 % Tipo 2 0. 8 %

Atresia dell’esofago Varianti anatomiche Tipo 1 7. 8 % Tipo 2 0. 8 % Tipo 3 85. 8 % Tipo 4 1. 4 % Tipo 5 4. 2 % Tipo 6

Atresia dell’esofago senza fistola

Atresia dell’esofago senza fistola

Atresia dell’esofago

Atresia dell’esofago

Atresia dell’esofago Fistola esofagotracheale senza atresia

Atresia dell’esofago Fistola esofagotracheale senza atresia

Atresia dell’esofago Fistola esofagotracheale senza atresia

Atresia dell’esofago Fistola esofagotracheale senza atresia

Atresia dell’esofago Fistola esofago-tracheale superiore

Atresia dell’esofago Fistola esofago-tracheale superiore

Atresia dell’esofago Fisiopatologia Passaggio di saliva dal cul di sacco in laringe Passaggio di

Atresia dell’esofago Fisiopatologia Passaggio di saliva dal cul di sacco in laringe Passaggio di aria dalla fistola nello stomaco Reflusso di succo gastrico dalla fistola in trachea Distress respiratorio

Atresia dell’esofago Malformazioni associate Cardiovascolari Gastrointestinali Genitourinarie Scheletriche Neurologiche 35% 24% 20% 13% 10%

Atresia dell’esofago Malformazioni associate Cardiovascolari Gastrointestinali Genitourinarie Scheletriche Neurologiche 35% 24% 20% 13% 10%

Atresia dell’esofago Associazioni malformative V=Vertebral A=Anorectal C=Cardiac T=Tracheo E=Esophageal R=Renal L=Limb C=Coloboma H=Heart defect

Atresia dell’esofago Associazioni malformative V=Vertebral A=Anorectal C=Cardiac T=Tracheo E=Esophageal R=Renal L=Limb C=Coloboma H=Heart defect A=Atresia choanae R=Retardation G=Genital hypoplasia E=Ear deformities

Atresia dell’esofago Diagnosi prenatale (ecografia) Polidramnios Assenza bolla gastrica Anomalie associate

Atresia dell’esofago Diagnosi prenatale (ecografia) Polidramnios Assenza bolla gastrica Anomalie associate

Atresia dell’esofago Diagnosi in sala parto Impossibilità di sondaggio gastrico (arresto della sonda a

Atresia dell’esofago Diagnosi in sala parto Impossibilità di sondaggio gastrico (arresto della sonda a 12 -14 cm) Crisi di cianosi

Atresia dell’esofago Bilancio radiologico Tipo di atresia Livello del cul sacco di sacco superiore

Atresia dell’esofago Bilancio radiologico Tipo di atresia Livello del cul sacco di sacco superiore Anomalie vertebrali e/o costali

Atresia dell’esofago Ampiezza del gap tra i due monconi Long gap < 2. 5

Atresia dell’esofago Ampiezza del gap tra i due monconi Long gap < 2. 5 cm Very long gap 2. 5 -5. 5 cm Ultra long gap > 5. 5 cm

Atresia dell’esofago Fattori che condizionano la prognosi Peso alla nascita Malformazioni associate Gap tra

Atresia dell’esofago Fattori che condizionano la prognosi Peso alla nascita Malformazioni associate Gap tra i due monconi

Atresia dell’esofago Indici predittivi di sopravvivenza Classificazione di Waterston Percentuale di sopravvivenza Gruppo A:

Atresia dell’esofago Indici predittivi di sopravvivenza Classificazione di Waterston Percentuale di sopravvivenza Gruppo A: < 2. 5 Kg in buono stato Gruppo B 1: 1. 8 -2. 5 Kg in buono stato Gruppo B 2: < 2. 5 Kg con anomalie associate Gruppo C 1: > 1. 8 Kg Gruppo C 2: Qualsiasi peso + gravi malformazioni 97 85 80 65 20

Atresia dell’esofago Mortalità Lesioni gravi del SNC, cardiopatie giudicate inoperabili, associazioni di più malformazioni

Atresia dell’esofago Mortalità Lesioni gravi del SNC, cardiopatie giudicate inoperabili, associazioni di più malformazioni (prematurità, cardiopatie, lesioni neurologiche) rappresentano nel 10% dei casi la cosiddetta “mortalità incomprimibile” riferita alla malformazione esofagea

Atresia dell’esofago Condotta terapeutica Peso Bilancio preoperatorio Equilibrio emodinamico Presenza/Assenza ingombro polmonare Presenza/Assenza infezione

Atresia dell’esofago Condotta terapeutica Peso Bilancio preoperatorio Equilibrio emodinamico Presenza/Assenza ingombro polmonare Presenza/Assenza infezione Presenza/Assenza malformazioni Posizione semiseduta – Ventilazione meccanica – Aspirazione tracheobronchiale – Riequilibrio emodinamico ed idroelettrolitico – Antibioticoterapia e aspirazione salivare continua

Atresia dell’esofago Chirurgia La preservazione del viscere rappresenta l’obiettivo primario dell’atto chirurgico anche a

Atresia dell’esofago Chirurgia La preservazione del viscere rappresenta l’obiettivo primario dell’atto chirurgico anche a costo di confezionare un’anastomosi sotto tensione con il rischio di maggiori complicanze

Atresia dell’esofago Chirurgia Chiusura della(e) fistola(e) Anastomosi esofago-esofagea primaria

Atresia dell’esofago Chirurgia Chiusura della(e) fistola(e) Anastomosi esofago-esofagea primaria

Atresia dell’esofago Chirurgia del long gap Procedure di allungamento Anastomosi primaria differita Gastroplastica Interventi

Atresia dell’esofago Chirurgia del long gap Procedure di allungamento Anastomosi primaria differita Gastroplastica Interventi di sostituzione Ileoplasica Coloplastica Trasposizione gastrica

Atresia dell’esofago Procedure di allungamento Miotomia circolare Miotomia spirale Flap tubulizzato

Atresia dell’esofago Procedure di allungamento Miotomia circolare Miotomia spirale Flap tubulizzato

Atresia dell’esofago Miotomia circolare

Atresia dell’esofago Miotomia circolare

Atresia dell’esofago Flap anteriore

Atresia dell’esofago Flap anteriore

Atresia dell’esofago Miotomia spirale

Atresia dell’esofago Miotomia spirale

Atresia dell’esofago Complicanze precoci della chirurgia Deiscenza anastomotica Stenosi esofagea Recidiva della fistola 14

Atresia dell’esofago Complicanze precoci della chirurgia Deiscenza anastomotica Stenosi esofagea Recidiva della fistola 14 -21% 15 -30% 3 -14%

Atresia dell’esofago Complicanze tardive della chirurgia Reflusso gastroesofageo Tracheomalacia Disordine della peristalsi 40 -70%

Atresia dell’esofago Complicanze tardive della chirurgia Reflusso gastroesofageo Tracheomalacia Disordine della peristalsi 40 -70% 10 -20% 100%

Atresia dell’esofago Controllo postoperatorio

Atresia dell’esofago Controllo postoperatorio