Atresia dellesofago 2 4 per 10 000 nati
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Atresia dell’esofago (2. 4 per 10. 000 nati vivi) Assenza di canalizzazione del viscere dovuta ad una mancata, incompleta, errata divisione tra l’esofago e la trachea che si verifica tra la IV e la VI settimana di gestazione.
Atresia dell’esofago Varianti anatomiche Tipo 1 7. 8 % Tipo 2 0. 8 % Tipo 3 85. 8 % Tipo 4 1. 4 % Tipo 5 4. 2 % Tipo 6
Atresia dell’esofago senza fistola
Atresia dell’esofago
Atresia dell’esofago Fistola esofagotracheale senza atresia
Atresia dell’esofago Fistola esofagotracheale senza atresia
Atresia dell’esofago Fistola esofago-tracheale superiore
Atresia dell’esofago Fisiopatologia Passaggio di saliva dal cul di sacco in laringe Passaggio di aria dalla fistola nello stomaco Reflusso di succo gastrico dalla fistola in trachea Distress respiratorio
Atresia dell’esofago Malformazioni associate Cardiovascolari Gastrointestinali Genitourinarie Scheletriche Neurologiche 35% 24% 20% 13% 10%
Atresia dell’esofago Associazioni malformative V=Vertebral A=Anorectal C=Cardiac T=Tracheo E=Esophageal R=Renal L=Limb C=Coloboma H=Heart defect A=Atresia choanae R=Retardation G=Genital hypoplasia E=Ear deformities
Atresia dell’esofago Diagnosi prenatale (ecografia) Polidramnios Assenza bolla gastrica Anomalie associate
Atresia dell’esofago Diagnosi in sala parto Impossibilità di sondaggio gastrico (arresto della sonda a 12 -14 cm) Crisi di cianosi
Atresia dell’esofago Bilancio radiologico Tipo di atresia Livello del cul sacco di sacco superiore Anomalie vertebrali e/o costali
Atresia dell’esofago Ampiezza del gap tra i due monconi Long gap < 2. 5 cm Very long gap 2. 5 -5. 5 cm Ultra long gap > 5. 5 cm
Atresia dell’esofago Fattori che condizionano la prognosi Peso alla nascita Malformazioni associate Gap tra i due monconi
Atresia dell’esofago Indici predittivi di sopravvivenza Classificazione di Waterston Percentuale di sopravvivenza Gruppo A: < 2. 5 Kg in buono stato Gruppo B 1: 1. 8 -2. 5 Kg in buono stato Gruppo B 2: < 2. 5 Kg con anomalie associate Gruppo C 1: > 1. 8 Kg Gruppo C 2: Qualsiasi peso + gravi malformazioni 97 85 80 65 20
Atresia dell’esofago Mortalità Lesioni gravi del SNC, cardiopatie giudicate inoperabili, associazioni di più malformazioni (prematurità, cardiopatie, lesioni neurologiche) rappresentano nel 10% dei casi la cosiddetta “mortalità incomprimibile” riferita alla malformazione esofagea
Atresia dell’esofago Condotta terapeutica Peso Bilancio preoperatorio Equilibrio emodinamico Presenza/Assenza ingombro polmonare Presenza/Assenza infezione Presenza/Assenza malformazioni Posizione semiseduta – Ventilazione meccanica – Aspirazione tracheobronchiale – Riequilibrio emodinamico ed idroelettrolitico – Antibioticoterapia e aspirazione salivare continua
Atresia dell’esofago Chirurgia La preservazione del viscere rappresenta l’obiettivo primario dell’atto chirurgico anche a costo di confezionare un’anastomosi sotto tensione con il rischio di maggiori complicanze
Atresia dell’esofago Chirurgia Chiusura della(e) fistola(e) Anastomosi esofago-esofagea primaria
Atresia dell’esofago Chirurgia del long gap Procedure di allungamento Anastomosi primaria differita Gastroplastica Interventi di sostituzione Ileoplasica Coloplastica Trasposizione gastrica
Atresia dell’esofago Procedure di allungamento Miotomia circolare Miotomia spirale Flap tubulizzato
Atresia dell’esofago Miotomia circolare
Atresia dell’esofago Flap anteriore
Atresia dell’esofago Miotomia spirale
Atresia dell’esofago Complicanze precoci della chirurgia Deiscenza anastomotica Stenosi esofagea Recidiva della fistola 14 -21% 15 -30% 3 -14%
Atresia dell’esofago Complicanze tardive della chirurgia Reflusso gastroesofageo Tracheomalacia Disordine della peristalsi 40 -70% 10 -20% 100%
Atresia dell’esofago Controllo postoperatorio
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