ATRESIA BILIER PADA ANAK dr Ayling Sanjaya M

ATRESIA BILIER PADA ANAK dr. Ayling Sanjaya, M. Kes. , Sp. A 1

2

Pengertian Suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak berkembang secara normal Incidence Diperkirakan 1 dalam 10, 000 -15, 000 kelahiran dan terjadi dalam 2 bentuk yang berbeda: fetal-embryonic and postnatal. Jenis • Fetal-embryonic muncul dalam 2 minggu pertama kehidupan dan 10 -20% mempengaruhi neonatus yang berhubungan dengan kerusakan kongenital. • Postnatal biasanya ditemukan pada neonatus dan bayi berumur 2 -8 minggu. Inflamasi progresif dari saluran empedu extraheaptik terjadi setelah lahir. Bentuk ini tidak berhubungan dengan anomali kongenital dan bayi mungkin mengalami interval bebas jaundice. 3

Klasifikasi: 3 jenis atresia bilier berdasarkan pembedahan: 1 -Jenis I, saluran empedu umum dipotong sedangkan saluran empedu proksimal tetap. 2 -Jenis II, atresia saluran hepatik terlihat. Tipe IIa, kistik dan saluran empedu umum terlihat sedangkan tipe Iib, kistik dan saluran empedu umum dipotong. 3 -Jenis III, atresia mengarah pada diskontinuitas saluran kanan dan kiri hepar ke daerah porta hepatis. Tipe ini yang umum dan kasusnya >90%. Patofisiologi: • Infeksi cytomegalovirus, kelompok rotavirus C, dan reovirus tipe 3 telah diketahui pada kasus tertentu. Kolestasis kemungkinan besar menyebabkan kerusakan bilier dan hepatoseluler. • Temuan histologi dari biopsi liver menunjukkan inflamasi kronis dan akut dengan obstruksi, fibrosis dan proliferasi saluran dan kelenjar. 4

GEJALA Gejala yang sering ditemui pada bayi: -Jaundice ditemukan pada 2 atau 3 minggu setelah melahirkan. -Urine berwarna gelap -Acholic stools (feces berwarna tanah liat) – tidak ada empedu atau warna bilirubin. -Pembesaran abdomen. -Penurunan BB dan iritabilitas—muncul ketika jaundice semakin terlihat. 5

Diagnosis? • Tes darah FLT. • X-rays abdomen untuk melihat pembesaran hepar dan ginjal. • USG abdomen. • Tes nuklir, dinamakan tes HIDA, menentukan aliran empedu. Pada pemeriksaan ini, cairan radioaktif diinjeksikan ke vena bayi. Cairan bekerja seperti bilirubin, jika bayi mengalami atresia, hepar akan mengabsorb cairan tapi cairan tidak akan mengalir melalui sistem bilier yang rusak ke dalam usus kecil. • Kolangiogram • Laparatomi • Biopsi hati 6

Siapa saja yang berisiko mengalami atresia bilier? • Atresia bilier merupakan gangguan yang jarang. Sekitar 1 di antara 15, 000 hingga 20, 000 bayi tidak memiliki saluran empedu yang sempurna. Lebih banyak mengenai wanita daripada laki-laki. • Tidak ditemukan hubungan dengan pengobatan yang diminum saat kehamilan. Apakah anak dengan Atresia bilier memiliki abnormalitas yang lain? 10 -15% bayi dengan Atresia bilier kemungkinan memiliki permasalahan: • Kerusakan jantung. • Limpa (polysplenia). • Pembuluh darah (anomali inferior vena cava, vena portal pre-duodenal). • Intestine (situs-inversus atau malrotation). 7

Pengobatan? -Prosedur Kasai adalah operasi untuk membuka saluran empedu. -Ahli bedah membuang saluran yang rusak di luar liver (extrahepatic ducts) dan menggantinya dengan usus bayi itu sendiri. Saluran baru ini memungkinkan empedu untuk mengalir dari liver ke usus. -Prosedur Kasai bukanlah pengobatan untuk atresia bilier, tetapi mendukung tumbuh kembang bayi yang optimal selama beberapa tahun. -Ketika prosedur ini gagal, transplantasi hati bisa dipertimbangkan 8

Keberhasilan prosedur Kasai tergantung: • Usia. Pembedahan lebih banyak berhasil pada bayi usia >2/3 bulan. • Tingkat kerusakan hati (cirrhosis) pada saat operasi. • Jumlah dan ukuran saluran mikroskopis pada jaringan yang rusak yang dapat mengalirkan empedu. • Pengalaman tim operasi 9

10

11

PENATALAKSANAAN SECARA UMUM • Reseksi hepatik parsial dengan drainase luka permukaan, penusukan hepar dengan tabung hampa, dan pengalihan duktus limfatik torasikus kedalam rongga mulut. Prosedur satu-satunya yang memberikan keberhasilan jangkapanjang adalah portoenterostomi dan transplantasi hati. 13

Panduan Diet Secara Umum: • Anak dengan penyakit liver memiliki metabolisme yang tinggi (Butuh kalori yang tinggi). • Anak dengan atresia bilier tidak sempurna mencerna lemak, Oleh sebab itu kemungkinan protein dan vitaminnya hilang. • Diet yang sehat dan seimbang, dengan jadwal 3 kali ditambah camilan diantara makan. • Supplemen vitamin. • Menambahkan minyak medium-chain triglyceride (MCT) dalam makanan atau formula bayi. MCT sebagai penambah kalori. • Pemberian makanan cair tinggi kalori dipertimbangkan jika anak terlalu sakit untuk makan normal (NGT). • Meskipun pencernaan kembali normal setelah operasi, tambahan vitamin atau minyak MCT kemungkinan diperlukan. 14

Komplikasi umum dari Atresia Bilier? • Setelah operasi Kasai pada umumnya ditemukan infeksi, penggunaan antibiotik dipertimbangkan. • Jaundice atau or gatal-gatal mungkin terjadi. Dapat digunakan phenobarbital (untuk jaundice), cholestyramine dan ursodeoxycholic acid (untuk gatal-gatal). • Banyak pasien dengan sirosis memiliki perubahan dalam aliran darah melalui hati dan usus. Perubahan ini dapat menyebabkan seperti mudah memar pada kulit, perdarahan hidung, retensi cairan tubuh dan varises pada lambung dan kerongkongan. • Jika terjadi retensi cairan tubuh, dapat diobati dengan diuretik dan penggantian Kalium. 15

TRANSPLANTASI HATI Meskipun telah diusulkan bahwa transplantasi hati menggantika portoenterostomi sebagai terapi primer, beberapa argumen yang bertentangan dapat dibuat. Persentase pasien yang signifikan mencapai kelangsungan hidup jangka panjang dengan hanya portoenterostomi (50% kelangsungan hidup 5 tahun dan 25% kelangsungan hidup ke masa remaja). Imunosupresi pada bayi mengekspos anak pada resiko infeksi dan malignansi yang lebih besar. Biaya operasi, pemeliharaan imunosupresi, pemantauan, dan tindakan lanjutan jauh lebih besar pada penerima transplantasi. Lambat laun, beberapa telah menyatakan bahwa operasi Kasai berpengaruh negatif pada hasil dari prosedur transplantasi; namun studi banding tidak mampu memperlihatkan efek. Karenanya, kita meyakini bahwa transplantasi tidak seharusnya menggantikan operasi Kasai namun harus berfungsi sebagai jaringan pengaman bagi kegagalan awal atau nantinya penurunan fungsi sintetis atau komplikasi hipertensi portal. 16

TERIMA KASIH 17