Ataxia Aproximacin en el Servicio de Urgencia Infantil

Ataxia: Aproximación en el Servicio de Urgencia Infantil Dra. Nelly Luza Residente Neurología Infantil HCSBA- Universidad de Chile SUI- Enero 2017

Introducción Congénita Aguda Ataxia es un desorden neurológico en donde la Ataxia coordinación de la actividad motora está alterada y Adquirida previene la ejecución de movimientos Episódica fluidos Comúnmente atribuible a disfunción cerebelar, Crónica pero lesiones en distintos niveles la pueden provocar Caffarelli M. Topical Review Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and Evaluation in the Emergency Department. Pediatric Neurology 65 (2016)

Ataxia aguda Dificultad para caminar o ejecutar movimientos finos, de menos de 72 horas de duración en un niño previamente sano Motivo de consulta relativamente frecuente en emergencia Aproximación inicial debe estar enfocada en determinar temporalidad y presencia de anormalidades neurológicas Caffarelli M. Topical Review Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and Evaluation in the Emergency Department. Pediatric Neurology 65 (2016) Whelan H. Topical Review Evaluation of the Child With Acute Ataxia: A Systematic Review. Pediatric Neurology 49 (2013) 15 e 24

Causas Infecciones/inmunomediado • Ataxia cerebelar aguda • ADEM • Infecciones sistémicas • Encefalitis de tronco • Esclerosis múltiple Tóxicos Lesiones con efecto de masa • Tumores • Lesiones vasculares • Abcesos Hidrocefalia Trauma • Contusión o hemorragia cerebelar • Hematoma de fosa posterior • Síndrome postconmocional • Disección vertebrobasilar Stroke • Disección vertebrobasilar o tromboembolismo • Hemorragia cerebelar Desórdenes paraneoplásicos • Opsoclonus mioclonus Ataxia sensitiva • Guillain Barré • Miller Fisher Ataxia Parética • Motoneurona superior • Motoneurona inferior Otros desórdenes • Errores innatos del Metabolismo • Migraña basilar, vertigo paroxístico benigno • Crisis no convulsivas • Mielinolisis central pontina • Encefalopatía de Wernicke Ataxia funcional Whelan H. Topical Review Evaluation of the Child With Acute Ataxia: A Systematic Review. Pediatric Neurology 49 (2013) 15 e 24

Causas postinfecciosas e inflamatorias centrales Ataxia cerebelar post infecciosa aguda Clasificación Cerebelitis postinfecciosa ADEM y Esclerosis múltiple Caffarelli M. Topical Review Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and Evaluation in the Emergency Department. Pediatric Neurology 65 (2016)

Ataxia cerebelar postinfecciosa aguda Ataxia de inicio súbito posterior a infección (70%) sin otros síntomas Período de latencia: días a 3 semanas Bandas oligoclonales en LCR e Ig G e Ig M reactivas a células de Purkinje posterior a varicela, EBV y micoplasma 70% se recupera completamente antes de 8 meses de inicio de ataxia Cerebelitis postinfecciosa Ataxia + otras alteraciones neurológicas Es frecuente algún grado de alteración de conciencia Edema cerebelar en neuroimagen Edad 2 -4 años 40% de Ataxia aguda Caffarelli M. Topical Review Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and Evaluation in the Emergency Department. Pediatric Neurology 65 (2016) Whelan H. Topical Review Evaluation of the Child With Acute Ataxia: A Systematic Review. Pediatric Neurology 49 (2013) 15 e 24

ADEM y EM Se desarrolla durante la fase de recuperación de una enfermedad viral o vacunación. Existe alteración de conciencia o múltiples déficits neurológicos. Son comunes crisis epilepticas, alteraciones nervios craneales, hemiparesia y mielitis transversa. Sintomas sistémicos también pueden observarse Episodios repetitivos pueden orientar a Esclerosis Múltiple Caffarelli M. Topical Review Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and Evaluation in the Emergency Department. Pediatric Neurology 65 (2016)

Causas postinfecciosas e inflamatorias espinales y periféricas Síndrome Guillain-Barré Clasificación Síndrome Miller Fisher Encefalitis de Bickerstaff Mielitis transversa Caffarelli M. Topical Review Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and Evaluation in the Emergency Department. Pediatric Neurology 65 (2016)

Síndrome Guillain-Barré Polineuropatía postinfecciosa Presentan Romberg + y disminución de los ROT Afecta desde los 12 meses de vida peak 5 -6 años Cursa con debilidad y dolor LCR disociación albúminocitológica después de 7 días Síndrome Miller Fisher Ataxia + Arreflexia + Oftalmoplejia Mirada vertical más comprometida que horizontal. Se observa nistagmo del ojo abductor, además de ptosis, anormalidades pupilares y debilidad facial o de extremidades Reactividad cruzada con anticuerpos GQ 1 b en el 90% de los casos Caffarelli M. Topical Review Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and Evaluation in the Emergency Department. Pediatric Neurology 65 (2016)

Tóxicos • 32, 5% de los casos de Ataxia aguda • Menos frecuentes organofosforados, metales pesados • Peaks bimodal: < 6 años y adolescentes • Alto índice sospecha Clasificación Benzodiacepinas FAE: carbamazepina y fenitoína Dextrometorfano Etanol Cannabis Caffarelli M. Topical Review Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and Evaluation in the Emergency Department. Pediatric Neurology 65 (2016)

• Raro, pero se debe considerar en condiciones de tromboembolismo o trauma de cuello. • En general, se presentan con síntomas asimétricos y asociados a otras disfunciones de tronco • La hemorragia cerebelar es rara y se puede asociar a malformaciones arteriovenosas Clasificación Cerebrovascular Hemorrágico Isquémico Trombosis del seno venoso Caffarelli M. Topical Review Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and Evaluation in the Emergency Department. Pediatric Neurology 65 (2016)

Infeccioso Meningitis Clasificación Romboencefalitis Laberintitis Caffarelli M. Topical Review Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and Evaluation in the Emergency Department. Pediatric Neurology 65 (2016)

Misceláneo Síndrome Opsoclonus- Mioclonus Enfermedad Celiaca Pseudoataxia Clasificación Ataxia episódica Crisis convulsivas Migraña basilar Tumores fosa posterior

Tumores 45 -60% de los tumores en niños son en tronco o cerebelo En general se pueden presentar como ataxia progresiva, pero frente a una descompensación aguda con desarrollo de hidrocefalia o sangrados se puede manifestar agudamente Cefalea, cambios de personalidad, anormalidades del examen fisico Lesiones supratentoriales o frontales pueden dar sintomatología de ataxia Camacho A. Protocolo Ataxia Aguda. Asociación Española de Pediatría. 2008 Whelan H. Topical Review Evaluation of the Child With Acute Ataxia: A Systematic Review. Pediatric Neurology 49 (2013) 15 e 24

Ataxia Intermitente

Evaluación en SUI

Historia Presencia de otros síntomas Niños son evaluados generalmente después de Antecedentes (EIM)inicio y Alergias algunosmórbidos días del deconocidas los síntomas: se niegan a caminar o tienen una marcha de ebrio. Fármacos actuals y acceso a BDZ o FAE Incoordinación de los brazos, Última ingesta oral e ingesta de tóxicos disartria. temblor de tronco y Eventos que llevaron a la presentación de síntomas El primer enfrentamiento debe enfocarse en excluir Tiempo transcurrido de síntomas causas graves como tumores e infecciones de SNC. Presencia de cuadro infeccioso o vacunación en las 2 -3 semanas previas (causas post infecciosas) Caffarelli M. Topical Review Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and Evaluation in the Emergency Department. Pediatric Neurology 65 (2016)

Examen físico y neurológico PUEDE SER DIFÍCIL DEBIDO A LA IRRITABILIDAD Buscar signos de enfermedad sistémica (signos vitales, examen de piel) • Triada: hipotensión, bradicardia, hipopnea= HIC + isquemia circulación posterior Examen mental: estado de conciencia, atención, lenguaje, memoria Examen ocular: • FO (HIC, hemorragias retineales) • Nistagmus bilateral (tóxicos), unilateral (efecto de masa) • Oftalmoplejia Ataxia ¿cerebelosa? Habla escandida, dismetría, disdiadococinesia, marcha atáxica Caffarelli M. Topical Review Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and Evaluation in the Emergency Department. Pediatric Neurology 65 (2016)

Test de laboratorio Hemograma PCR ELP (incluye magnesio, calcio y fósforo) GSA Función renal Pruebas hepaticas (EIM) Glicemia Amonio y láctico (EIM) Vitaminas B 1, B 12 y E (mal nutrición, dietas restrictivas) Caffarelli M. Topical Review Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and Evaluation in the Emergency Department. Pediatric Neurology 65 (2016)

Imágenes • Hallazgos en 12% de los pacientes con síntomas < a 7 días TC de cerebro Resonancia de cerebro Angiografía TC y RM son generalmente normales en ataxia postinfecciosa, ocasionalmente se observan focos de desmielinización, raramente se observa hidrocéfalo en las cerebelitis En ADEM TC es normal y en RM se pueden observar focos de desmielinización en sustancia blanca y núcleos grises profundos pudiendo contrastarse con gadolinio RM en tumores de fosa posterior y stroke Caffarelli M. Topical Review Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and Evaluation in the Emergency Department. Pediatric Neurology 65 (2016)

Punción lumbar Pleocitosis + (postinfeccioso) Cultivos + en Cerebelitis son muy raros El aumento de proteínas en GB y MF son poco sensibles (44 y 27%) en la primera semana Puede ser reservado para el ingreso hospitalario, except si se sospecha Meningitis La utilidad de la PL en SUI, cuando se busca diagnóstico y manejo inicial es incierta y poco estudiada Caffarelli M. Topical Review Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and Evaluation in the Emergency Department. Pediatric Neurology 65 (2016)

Screening toxicológico Las causas tóxicas pueden generalmente ser identificadas de la clínica En el 61% de los casos según un estudio, hubo antecedente previo de ingestión en pacientes con toxicológico + Es un estudio importante en ataxia sobre todo si no hay historia de ingestión y en todo compromiso de conciencia, estado confusional, síntomas psiquiátricos Benzodiazepina siguen siendo las más frecuentes especialmente en preescolares y escolares También se debe hacer estudio de canabinoides y etanol Caffarelli M. Topical Review Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and Evaluation in the Emergency Department. Pediatric Neurology 65 (2016)

Tratamiento DEPENDE DE LA CAUSA ETIOLÓGICA • Ataxia cerebelar aguda postinfecciosa: No requiere tratamiento específico. • Intoxicación: Medidas de soporte, antagonista y corrección de alteraciones bioquímicas. • Infección del SNC: Antivíricos o antibióticos en función de la sospecha microbiológica. • Tumores de fosa posterior y traumatismo craneal. Manejo neuroquirúrgico. • Enfermedades de base inmunológica: • Corticoides en el brote de EM, en ADEM y en el síndrome de opsoclonusmioclonus. • Inmunoglobulinas como alternativa a los corticoides en ADEM y en el opsoclonusmioclonus • En el síndrome de Miller-Fisher no se ha demostrado que mejore el pronóstico. Camacho A. Protocolo Ataxia Aguda. Asociación Española de Pediatría. 2008 • Opsoclonus-mioclonus paraneoplásico: Extirpación del neuroblastoma • Migraña: Analgésicos para la cefalea. • Cerebrovascular: manejo específico. Medidas de soporte y manejo neuroquirúrgico en caso de ser necesario. • Enfermedades hereditarias: Medidas dietéticas y suplementos vitamínicos en función de la enfermedad metabólica. • Reacción psicógena: En casos graves es recomendable una valoración psiquiátrica. • Si persiste incoordinación e inestabilidad a pesar del tratamiento causal deben iniciar ejercicios de rehabilitación postural.

Conclusiones La ataxia aguda es una consulta relativamente común en el SUI El diagnóstico de Ataxia en el SUI es un reto Existe una amplia gama de diagnósticos etiológicos No existe consenso claro sobre los estudios a realizar en SUI Los test de screening son diagnósticos en pocos casos Caffarelli M. Topical Review Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and Evaluation in the Emergency Department. Pediatric Neurology 65 (2016)