ASTROCITMAS HIPOTLAMOQUIASMTICOS Se consideran conjuntamente debido a la

ASTROCITMAS HIPOTÁLAMO-QUIASMÁTICOS -Se consideran conjuntamente debido a la imposibilidad de determinar el origen tumoral en la mayoría de los casos. -Son tumores supraselares que frecuentemente se muestran como masas lobuladas e hipodensas en la TC. -En el estudio RM son hipointensas en T 1 e hiperintensas en T 2. Los de gran tamaño son típicamente heterogéneos con componentes quístico y sólido, éste último con captación intensa de contraste ev. -Puede observarse una indentación del contorno superior tumoral en relación a la arteria cerebral anterior desplazada. -En los casos en los que se asocia NF 1 con afectación de los nervios ópticos, se observa un engrosamiento de los mismos, con frecuencia nodular y típicamente con un kinking a pocos mm del globo ocular. La TC permite una adecuada valoración de la porción intraorbitaria del nervio y, en ventana de hueso, del canal óptico. La RM además permitirá valorar el trayecto intracraneal del nervio óptico.

1 b 1 a * 1 d 1 c * 1 e *** ** * Fig 1: niño de 4 años, con déficit visual, cefalea y vómitos. TC simple (1 a) : gran masa supraselar (flechas) heterogénea, con centro hipodenso y signos de hidrocefalia activa (*). RM (1 b sagital T 1, 1 c axial T 2, 1 d coronal Flair y 1 e axial): tumoración lobulada y 2 cheterogénea, hipointensa en T 1 e hiperintensa en T 2 y Flair, con extenso crecimiento súpero-posterior abriendo pedúnculos cerebrales (*). Indentación del contorno superior (flecha) debida a la ACA elongada. En el estudio post-contraste e. v. se objectiva porción posterior de aspecto quístico/necrótico (**) y una anterior sólida con intensa captación (***). 2 a 2 c 2 b ** * Fig. 2: Niño de 10 años con antecedentes de NF 1 y pérdida de agudeza visual. Imágenes RM: coronal Flair (2 a), sagital T 1 (2 b) y axial T 1 (2 c). Se objectiva tumoración quiasmática hipointensa en T 1 (*) e hiperintensa en Flair (**) con extensión a ambos nervios òpticos, que estan engrosados (flechas) y muestran un kinking a nivel intraorbitario.

CRANEOFARINGIOMAS -Son tumores originados de restos del conducto craneofaríngeo, y pueden aparecer en cualquier localización del eje hipotálamo-hipofisario. -La localización más frecuente es supraselar, siendo menos común a nivel pre y retroquiasmático. -Son tumores característicos por TC, con calcificaciones, componente quístico y/o captación de contraste ev en un 90 % de los casos. -La RM muestra lesiones multiloculadas y multiquísticas que se extienden cranealmente desde el diafragma selar. El componente sólido es hipointenso en T 1 e hiperintenso en T 2. El componente quístico puede ser hipo o hiperintenso en T 1, en función de su contenido proteico. -Se observa captación de contraste ev en la porción sólida y en la pared de la quística.

1 a 1 b 1 c * ** 1 d ** 1 e * ** ** Fig. 1: Niño de 8 años. Hallazgo casual en Rx simple por TCE (1 a). Se objetiva calcificación en región selar (flecha). TC contraste ev (1 b): confirma lesión componente calcificado (*) y quístico (**) y compresión mesencefálica. RM (1 c coronal T 1, 1 d sagital T 1 y 1 e axial T 2): se objetiva tumoración supraselar con componente sólido (*) y quístico (**) que desplaza superiormente el quiasma óptico.

MACROADENOMAS -En la TC son tumores intraselares isodensos, con remodelación sellar e intensa captación de contrast ev. -En el estudio RM el comportamiento más común es similar al del córtex cerebral, tanto en T 1 como en T 2. Estas características cambian en caso de sangrado, necrosis o presencia de formaciones quísticas. Captan intensamente contraste paramagnético. -Si se extienden a nivel supraselar, pueden mostrar una morfología en “reloj de arena”, debido al diafragma selar. En algunas ocasiones pueden llegar a comprimir el quiasma y el infundíbulo. Lateralmente pueden invadir los senos cavernosos. -En pacientes pediátricos son menos frecuentes los microadenomas. -Son lesiones intraglandulares inferiores al centímetro, hipointensas en T 1 y con menor captación de contraste que el parénquima normal. Pueden desviar el tallo hipofisario o abombar el contorno superior de la glándula. No valorables en TC.

1 b 1 a 1 e 1 d 1 c ** * * 1 f 1 g Fig. 1: Niño de 12 años. Hallazgo casual en TC. TC: imagen axial post-contraste e. v. (1 a) y reconstrucción coronal (1 b): se observa gran masa que expande la silla turca (flecha) y crece superiormente ocupando cisterna supraselar. Captación intensa y homogénea de contraste e. v. RM: imagen sagital T 1 (1 c), axial T 2 (1 d), axial T 1 (1 e) y coronal T 1 sin y contraste e. v. (1 f i 1 g): se confirma gran masa hipointensa en T 1 (*) e hiperintensa en T 2 (**), homogénea y con captación intensa de contraste. Se extiende cranealmente ocupando cisterna supraselar y desplazando quiasma (flecha). Lateralmente invade el seno cavernoso izquierdo (flecha abierta).

GERMINOMAS -La región supraselar/hipotalámica es la segunda localización más frecuente de tumores germinales, después de la glándula pineal. -Son tumoraciones supraselares redondeadas o lobuladas, bien delimitadas, iso/hiperdensas por TC y con captación uniforme de contraste ev. -En la RM son iso/hiperintensas en T 1 y en T 2 y captan intensamente el contraste ev. -Raramente muestran áreas quísticas o calcificaciones en su interior.

1 a 1 c 1 b ** * Fig 1: Niño de 14 años con cefalea, transtornos visuales y diabetes insípida. 1 a: TC post-contraste e. v. que muestra lesión supraselar con captació uniforme de contraste e. v. (flechas). 1 b y 1 c: imágenes RM sagitales potenciadas en T 1 y T 2 respectivamente que confirman lesión tenuemente hiperintensa en T 1 (*) y en T 2 (**)

HAMARTOMA DEL TÚBER CINÉREUM - Los hamartomas hipotalámicos son malformaciones congénitas constituidas por tejido neuronal normal. -Son lesiones bien delimitadas, redondeadas, con un comportamiento similar al parénquima cerebral (isodensas en TC e isointensas en T 1 y en T 2 en la RM). -Generalmente son pedunculadas y se localizan en cisternas supraselar o interpeduncular, dependiendo del túber cinéreum o de los cuerpos mamilares. -No muestran captación de contraste ev. -Raramente calcifican.

1 b 1 a * 1 c * * Fig. 1: Niña de 2 años con pubertad precoz. Imágenes T 1 sagital (1 a), T 2 coronal (1 b) y T 1 coronal (1 c) que muestran nódulo (*) con las características típicas descritas del hamartoma.

HISTIOCITOSIS -La localización intracraneal más frecuente es el tallo hipofisario. -Es de difícil valoración por TC. -La RM muestra un engrosamiento y captación del tallo hipofisario. -Se puede perder la hiperseñal T 1 de la neurohipófisis. Fig. 1: Varon de 5 años con sospecha clínica de diabetes insípida. Imagen RM coronal T 1 contraste paramagnético en la que se observa engrosamiento nodular hipercaptante en el tallo hipofisario (flecha).

LINFOMA DE BURKITT ESFENOIDAL -La afectación tumoral primaria del esfenoides es muy infrecuente, y por tanto de difícil caracterización. -La afectación de huesos faciales es frecuente en la forma endémica del linfoma de Burkitt, pero muy rara en al esporádica. 1 a 1 b * Fig 1: Niño de 5 años con cefalea y vómitos. RM: imagen sagital T 1 (1 a) y coronal FLAIR (1 b). Recuadro pequeño: reconstrucción TC sagital, en ventana de hueso. Lesión etmoido-esfenoidal lítica (flecha) sin reacción perióstica por TC, con moderado componente de partes blandas (*). La RM muestra una lesión relativamente hipointensa en T 2 e iso/hipointensa en T 1.