ASCITIS DE DEBUT Dra Ana Cruz Bonilla Foro

ASCITIS DE DEBUT Dra. Ana Cruz Bonilla Foro Gastroenterología las palmas Servicio de Digestivo Hospital Universitario Insular de Gran Canaria

Paciente varón de 72 años MC Dolor abdominal en HD y hombro derecho Aumento del perímetro abdominal Cuatro días de evolución AP Diabetes mellitus tipo 2 HTA Mayo/02: carcinoma renal dcho de 12 cm Infiltra vena renal. Cápsula y pelvis libre Estadío histológico: PT 3 N 0 M 0 PG 3 Insuficiencia renal crónica leve

72 años. Ca renal. Ascitis EF Telangiectasias malares. Hipoventilación basal derecha. Hepatomegalia dolorosa. Ascitis en flancos. No esplenomegalia. No edemas ni ingurgitación yugular e d o P T H i d tu A Ur: 96; Cr: 2, 4; Alb: 3, 3; Pt: 6; LDH: 206; GOT: 76 GPT: 352; GGT: 198; FA: 134; PCR: 9, 68 Proteinograma, hemograma y Orina 24 h normal E Hígado de ecoestructura heterogénea a nivel de LHD. Líquido libre en moderada cantidad. No esplenomegalia. Ausencia de riñón derecho. No adenopatías ni masas. C O s E

ECOGRAFIA DOPPLER ¿Trombosis eje esplenoportal? Sí HTP prehepática Evaluar angiografía

ECOGRAFIA DOPPLER ¿Trombosis eje esplenoportal? Sí ¿venas suprahepáticas permeables? Sí No Cateterismo de venas hepáticas HTP prehepática Evaluar angiografía GPVH elevado HTP intrahepática sinusoidal HTP intrahepática postsinusoidal GPVH > 10 mm. Hg Evaluar varices esofágicas GPVH normal HTP intrahepática presinusoidal Evaluar medición directa de la presión portal/BH

ECOGRAFIA DOPPLER ¿Trombosis eje esplenoportal? Sí ¿venas suprahepáticas permeables? Sí No No Cateterismo de venas hepáticas HTP prehepática Evaluar angiografía GPVH elevado HTP intrahepática sinusoidal HTP intrahepática postsinusoidal GPVH > 10 mm. Hg Evaluar varices esofágicas GPVH normal Venografía suprahepática HTP intrahepática presinusoidal Trombosis Evaluar medición directa de la presión portal/BH HTP posthepática

72 años. Ascitis. Hepatomegalia. HTP D O P P L E R LHD hiperecogénico. Vena SH media e izquierda permeable. Ausencia de flujo en VSD. Trombosis de vena cava inferior en porción suprahepática

72 años. Ascitis. Hepatomegalia. HTP D O P P L E R LHD hiperecogénico. Vena SH media e izquierda permeable. Ausencia de flujo en VSD. Trombosis de vena cava inferior en porción suprahepática R A V I Flebografía venas suprahepáticas: vena suprahepática derecha desestructurada, con defectos de repleción en su interior, en relación con trombosis parcial de la misma. P SHED 16 mm. Hg y P AD 5 mm. Hg Se tomaron muestras de LHD

Conjunto de manifestaciones derivadas de la obstrucción al flujo venoso hepático independiente del nivel de la obstrucción Sd Budd-Chiari En la mayoría de las ocasiones se debe a la trombosis de las venas suprahepáticas

Etiología Trombóticas Enfermedades mieloproliferativas Policitemia rubra vera Trombocitemia esencial Mielofibrosis Hemoglobinuria paroxística nocturna Trastornos trombofílicos Sd antifosfolípido Déficit de proteína S Déficit de proteína C Mutación de Factor V de Leiden Déficit de antitrombina III Hipoplasminogenemia Déficit de activador tisular del plasminógeno Mutación del gen de la protrombina Hiperhomocisteinemia Otras Embarazo y postparto Uso de anticonceptivos orales Enfermedad de Behçet Colitis ulerosa Enfermedades sistémicas (lupus, etc) No trombóticas Membrana en VCI Tumorales Hepatocarcinoma Carcinoma de células renales Angio y rabdomiosarcoma Trauma Estenosis de la VCI postrauma Herniación hepática postrauma Laceración de la VCI Hematoma hepático con compresión Enfermedades infecciosas Filariasis Hidatidosis Otras Postnefrectomía bilateral en ADKD Quistes hepáticos simples masivos

Curso clínico FULMINANTE Obstrucción rápida y extensa Intensa necrosis hepática Menos del 5% Dolor abdominal, vómitos, Hepatomegalia brusca Hipertransaminasemia Ictericia, ascitis, signos de IHAG, fallo renal, exitus

Curso clínico FULMINANTE SUBAGUDO Presentación más frecuente Entre 2 semanas y 6 meses Dolor abdominal, ascitis hepatomegalia, hipertransaminasemia aumento de bilirrubina, descenso de t protombina

Curso clínico FULMINANTE SUBAGUDO CRÓNICO Cirrosis No se distingue de otros tipos de cirrosis con HTP Ascitis rica en proteínas (2030 g/l) de difícil tratamiento Esplenomegalia, varices esofágicas Cirrosis invertida (banda de fibrosis entre venas centrolobulillares)

Diagnóstico SOSPECHA Aparición más o menos repentina Hepatomegalia dolorosa y ascitis rica en proteínas Cifra normal o alta de plaquetas y hematíes Frecuente elevación de creatinina. Iª renal funcional Elevaciones transitorias de PCR en exacerbaciones

Diagnóstico SOSPECHA Ecografía abdominal doppler-dúplex Técnica de elección en el cribado Alta sensibilidad (≥ 85%) Ausencia o anormalidades en el patrón de flujo de venas suprahepáticas En formas evolucionadas: vasos colaterales e hipertrofia lóbulo caudado

Diagnóstico SOSPECHA Ecografía abdominal doppler-dúplex TAC/RMN Visualización de cambios en el parénquima No ventajas sobre la ecografía No de forma rutinaria

Diagnóstico Flebografía de venas suprahepáticas Confirma el diagnóstico Valora existencia y extensión de la lesión trombótica Patrón de vasos anormales de disposición aracniforme: spiderweb

Diagnóstico Flebografía de venas suprahepáticas Confirma el diagnóstico Valora existencia y extensión de la lesión trombótica Patrón de vasos anormales de disposición aracniforme: spiderweb Estrechamiento irregular por trombosis parcial

Diagnóstico Flebografía de venas suprahepáticas Confirma el diagnóstico Valora existencia y extensión de la lesión trombótica Patrón de vasos anormales de disposición aracniforme: spiderweb Estrechamiento irregular por trombosis parcial Estenosis establecidas con dilatación subestenótica Permite la realización de biopsia hepática

Diagnóstico Flebografía de venas suprahepáticas Biopsia hepática Lóbulos derecho e izquierdo o del más afectado Estasis y necrosis centrolobulillar y desarrollo de fibrosis más o menos extensa en relación con estadio evolutivo

Diagnóstico Flebografía de venas suprahepáticas Biopsia hepática Estudios de coagulación Investigación de enfermedad trombofílica subyacente

72 años. Síndrome de Budd-Chiari AP Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y necrosis celular con grueso granulado biliar. Vena hepática con marcado engrosamieto fibroso, con trombosis y colagenización de los sinusoides. No infiltrados carcinomatosos.

72 años. Síndrome de Budd-Chiari AP Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y necrosis celular con grueso granulado biliar. Vena hepática con marcado engrosamieto fibroso, con trombosis y colagenización de los sinusoides. No infiltrados carcinomatosos. T Se inició tratamiento con diuréticos y anticoagulantes orales: dicumarínicos (Sintrom®) T O

Tratamiento Control de la enfermedad subyacente Anticoagulación inmediata Tratamiento de las complicaciones Sd Budd-Chiari Restablecer el retorno venoso

Agentes trombolíticos Activador del plasminógeno tisular, urocinasa o estreptocinasa Perfusión intravenosa o infusión local a través del cateterismo de las venas Tratamiento suprahepáticas Diagnóstico precoz No confirmada la eficacia a largo plazo

Agentes trombolíticos Angioplastia Estenosis cortas de venas suprahepáticas o vena cava inferior Elevado índice primario de éxito. Tratamiento (~ 90%) Frecuentes reestenosis No existen datos a largo plazo ni estudios controlados No se conocen factores predictores de éxito

Angioplastia Agentes Portocava laterolateral, trombolíticos mesocava o mesoatrial Requiere permeabilidad de la vena porta Tratamiento No asociado a mejor pronóstico en estudios restrospectivos Zeitoun G et al, Hepatology 1999 Elevada mortalidad perioperatoria (25 -30%). Tasa trombosis precoz shunt 25% Anastomosis portosistémica quirúrgica

Baja morbimortalidad Técnicamente posible en más 90% casos Angioplastia Probabilidad de disfunción Agentes tardía ~70% trombolíticos No se conocen resultados a largo plazo. Supervivencia actuarial a los 5 años: 90% Tratamiento Perelló et al. Hepatology 2002 Estenosis vena cava intrahepática por hipertrofia del lóbulo caudado Ampliación de indicación a la mayoría de los casos que lo precisen Anastomosis portosistémica quirúrgica DPPI

Angioplastia Agentes trombolíticos Formas fulminantes Anastomosis portosistémica quirúrgica Complicaciones de la HTP Tratamiento Se ha reportado supervivencia a los 10 años del 75% Transplante hepático DPPI

Tratamiento FULMINANTE Transplante hepático TIPS CRÓNICO Cirrosis Mismo tratamiento que otras formas de cirrosis Transplante hepático si complicaciones de HTP

Tratamiento FORMA SUBAGUDA Estables Progresivas -Buena respuesta a tratamiento médico -Sin respuesta al tratamiento y fallo hepático -Biopsia congestión, sin o con leve necrosis o fibrosis -Biopsia: extensa necrosis y/o fibrosis Vigilar y reevaluar en 2 -6 meses Técnicas derivativas Shunt PCL-L frente a DPPI Mejoría clínica e histológica Deterioro Tratamiento médico y vigilancia Mejoría clínica e histológica Deterioro TOH

72 años. Síndrome de Budd-Chiari AP Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y necrosis celular con grueso granulado biliar. Vena hepática con marcado engrosamieto fibroso, con trombosis y colagenización de los sinusoides. No infiltrados carcinomatosos. T Se inició tratamiento con diuréticos y anticoagulantes orales: dicumarínicos (Sintrom®) T O E V Favorable. Buena respuesta a tto diurético. Alta: asintomático, anticoagulantes.

Evolución y pronóstico Historia natural no bien conocida Evoluciónextremadamentevariableentre pacientes Estudios previos mortalidad al año del 60% de los casos no tratados Actualmente supervivencia a los 10 años ≥ 75% en centros especializados Mayor tasa de mortalidad en los primeros 12 -24 meses después del debut

Evolución y pronóstico Complicaciones: HDA secundaria a HTP, ascitis refractaria con insuficiencia renal funcional “Nódulos regenerativos multiacinares”: zonas de hiperplasia nodular regenerativa. Múltiples, de pequeño-mediano tamaño; aspecto hipo, iso o hiperecoico en ultrasonografía: Nódulos múltiples menores de 4 cm y valores normales de alfafetoproteína, son altamente sugestivos de ser benignos Vilgrain V et al. Radiology 1999

Evolución y pronóstico Variables relacionadas de forma independiente con la mortalidad: Edad Cifra de creatinina Clasificación de Child-Pugh Ascitis: respuesta al tratamiento diurético Zeitoun G, hepatology 1999 Los datos histológicos no parecen tener valor pronóstico

Evolución y pronóstico Índice pronóstico: (Ascitis x 0, 75) + (Child-Pugh x 0, 28) + (edad x 0, 037) + (creatinina x 0, 036) Ascitis: 1= ausente; 2 = responde a diuréticos; 3= intratable - ≤ 5, 4 : buen pronóstico. Supervivencia actuarial a 5 años: 95% - > 5, 4 : mal pronóstico. Supervivencia actuarial a 5 años: 62% Zeitoun G, hepatology 1999 Índice pronóstico: 5, 9

Síndrome de Budd-Chiari La trombosis de las venas suprahepáticas o de la vena cava inferior es el mecanismo fundamental responsable La presencia de trombofilia subyacente es habitual Las manifestaciones mayores incluyen ascitis, HDA, insuficiencia hepática y deterioro del estado general. La mayoría de los pacientes, sino son tratados adecuadamente, presentarán un deterioro de su enfermedad

Síndrome de Budd-Chiari Los factores pronósticos mejor identificados son la gravedad de la afectación hepática en el momento de presentación (Child-Pugh). La existencia de trombosis portal asociada empeora el pronóstico Iniciar de forma precoz el tratamiento anticoagulante y de la enfermedad trombofílica. De acuerdo con la evidencia actualmente debería mantenerse el tratamiento anticoagulante de por vida

Síndrome de Budd-Chiari Las complicaciones deben tratarse de forma semejante a las de cualquier otra enfermedad hepática crónica El tratamiento debe ser individualizado. Existe un grupo de pacientes que se beneficiarán del tratamiento médico exclusivamente En centros experimentados las cifras de supervivencia a los 10 años en pacientes tratados se aproximan al 80%