Artrita reumatoida juvenila Release by Med Torrents com

Artrita reumatoida juvenila Release by Med. Torrents. com

ARJ – Generalitati : este cel mai frecvent tip de artrita care afecteaza copiii. este o boala cronica (de lunga durata) care afecteaza articulatiile din orice parte a corpului. In aceasta boala, sistemul imunitar tinteste gresit tesutul care captuseste interiorul articulatiei, numit sinoviala. Acesta raspunde prin producerea de fluid in exces (lichid sinovial) lucru care duce la inflamatie, durere si anchiloza.

ARJ – Etiologie: Cauzele artritei reumatoide juvenile nu sunt bine cunoscute. Probabil boala este data de interactiunea mai multor factori ce includ: - un sistem imun exagerat ce ataca tesuturile proprii ca si cand ar fi corpi straini - infectiile virale sau bacteriene care sunt suspectate a declansa acest proces autoimun - factorii genetici care duc la reactii nepotrivite ale sistemului imun - factorii de mediu: expunere la frig, hiperinsolatie, traumatism, vaccinarea incorecta. Un studiu recent ce include rudele copiilor cu ARJ a relevat o raspandire mai mare a altor boli autoimune decat in alte familii.

ARJ – Patogenia: Sinovita infiltrativa-proliferativa Eroziuni ale cartilajelor si osului Fibroza cu anchiloza articulara

Factor declansator inflamatia articulara determina elibirerarea Ag tisulare actioneaza asupra sinovalei stimuleaza limfocitele B de la acest nivel si produc anticorpi de tip Ig. G recunoscuti de sistemul imun ca nonself (auto-anticorpi) cu producere de Ig. G impotriva proprilor anticorpi, acestia sunt numiti factor reumatoid Factorul reumatoid formeaza complexe imune cu anticorpi normali, activeaza complementul, pe cale clasica si alterna, cu producerea de fenomene inflamatorii prin chemotactism, insotite de distrugerea macrofagelor si PMN-urilor(polimorfonucleare) si eliberarea de enzime (fosfataza acida, catepsina) care amplifica inflamatia ducand la distrugerea cartilajului articular. Interactiunea imunologica a limfocitelor B si T determina eliberarea de limfokine ce determina, la randul lor, acumularea macrofagelor in sinoviala si producerea continua de factor reumatoid; se autointretine.

ARJ – Clasificare: Din punct de vedere clinic exista 3 forme: sistemica; pauciarticulara cu iridociclita si cu sacroileita; poliarticulara care la randul ei poate fi seronegativa (factor reumatoid absent) si seropozitiva (factor reumatoid prezent)

Artrita cronica juvenila sistemica este intalnita la 20% din bolnavi si apare la varste mai mici de 6 ani, mai frecvent este in randul baietilor. Clinic apare febra in 100% din cazuri, aspect septic, inalta, neregulata (39 -40 o. C), dureaza luni – ani de zile; este cea mai frecventa cauza de sindrom febril prelungit. Procesul febril are aspect de proces tumoral, infectii cedand rapid la CORTIZON, dar nu si la antipiretice obisnuite. hiperleucocitoza (50 -100 mii/mm 3, ca in leucemie). Rash-ul cutanat insoteste febra in procent de 30 -40%; se prezinta sub forma de macule sau papule, respecta fata, apar si dispar pe parcursul a 24 ore, pot prezenta caracteristicile rubeolei sau rujeolei diagnosticul diferential oferindu-l caracterul fugace. Se intensifica sau apar dupa frictiunea mecanica a tegumentului. Hepatosplenomegalia apare in 20 -30% din cazuri, alaturi de adenopatie generalizata Pleurezii, pericardita apar la 1/3 din bolnavi. Foarte rar apar pneumonii printr-o vasculita la nivel pulmonar in forma acuta. Manifestarile articulare apar in primele 6 luni de la debutul formei sistemice, odata cu disparitia celorlalte semne si reflecta agravarea prognosticului.

Artrita cronica juvenila poliarticulara atinge articulatiile mici ale mainii (interfalangiene). Rar afecteaza coatele sau articulatia genunchiului, tibio-tarsiana. Simptomatologia evidentiaza ca prinderea articulara este simetrica si pot fi prinse chiar articulatiile mandibulare, laringiene si coloana cervicala; NICIODATA nu este afectata coloana dorso-lombara. Caracteristicile prinderii articulare sunt: discrepanta intre tumefierea foarte mare si mobilitatea excelenta, tot mai buna pe mausra ce bolnavul isi reia activitatea. Forma poliarticula prezinta doua subtipuri: seropozitiva, la 80% dintre cazuri fiind cea mai grava (pusee repetate si anchiloze definitive rapid instalate) si seronegativa (factorul reumatoid este absent).

Artrita cronica juvenila pauciarticulara prinde 1 -4 articulatii in simptomatologi bolii. Exista 2 tipuri ale acestei forme. Tipul I apare doar la copilul mic. Niciodata nu e atinsa articulatia soldului. Diagnosticul se pune pe baza testelor de laborator: ANA (anticorpi antinucleari) prezenti (50%), factorul reumatoid intotdeauna negativ. Ca forma particulara a copilului poate debuta uneori cu iridociclita, iar gravitatea bolii este dictata de aceasta iridociclita cronica la 25 -30% dintre cazuri. . Tipul II este subgrupa a doua din forma pauciarticulara; 1 din 10 cazuri prezinta acest tip de boala. Incidenta acestui tip din forma pauciarticulara este de 15 -20% din cazurile cu artrita cronica juvenila (ACJ). Frecventa este net superioara in cazul baietilor, varsta de aparitie fiind de 12 -15 ani. Diagnosticul de boala se emite pe baza investigatiilor de laborator. Se fac teste de laborator pentru a se determina: ANA negati, factor reumatoid intotdeauna negativ; HLA B 27 peste 75%. Un procent de 90% il reprezinta forme de spondiloartropatie specifica adultului cu debut in copilarie.

ARJ – Simptoamele: Intepenire a articulatiilor in special dimineata. Durerea, inflamatia si fragilitatea articulatiilor Febra Roseata Pierderea in greutate Oboseala si iritabilitatea Inflamatia ochilor

ARJ - Investigatiile de rutina includ: - antecedente personale patologice si examenul obiectiv - analiza sangvina - viteza de sedimentare a hematiilor - analize de urina - exudatul faringian (testul pentru streptococi). Urmatoarele teste se fac in caz de urgenta: - factorul reumatoid (FR) pentru a clarifica daca un copil cu ARJ poliarticulara este FR-pozitiv sau nu - anticorpi antinucleari (ANA) pentru a identifica tipul de ARJ si riscul pentru boli oftalmologice (un rezultat pozitiv la ANA este marker pentru risc crescut pentru boala oftalmologica, frecventa in special la fetele ce dezvolta ARJ pauciarticular la o varsta mica) - radiografie - rezonanta magnetica nucleara ce poate evidentia afectarile articulare precoce - testul pentru antigenele limfocitare sau testul HLA-B 27 ce poate distinge ARJ de celelalte tipuri de artrita ce afecteaza copiii, ca spondilita anchilopoietica.

ARJ - Diagnostic diferential Forma sistemica se va diferentia de: - alte conectivite: lupus eritematos sistemic (LES) ; - alte colagenoze: PAN, sclerodermie; - hepatite imune cu reactie articulara; - septicemie; - osteomielite acute. Forma monoarticulara (10%) se diferentiaza de boli precum: - tuberculoza osoasa (tumora alba a genunchiului) : se face biopsia sinoviala si se evidenteaza b. K in lichidul articular; - traumatisme; - osteocondrite; - necroze aseptice; - tumori; - lues osos; - monoartrita septica (rar) ; - osteomielita. Forme poliarticulare se vor diferentia de patologii precum: - reumatism articular acut (RAA) ; - boala serului; - boli inflamatorii intestinale (Crohn, RCUH) – mai rar la copii; - artrita din purpura Henoch-Schonlein.

ARJ - Evolutie si pronostic: Artrita cronica juvenila este o boala pe viata cu exacerbari si perioade de acalmie. Un procentaj de 20% este proces monofazic neexistand recaderi. Gravitatea bolii este data de: forma sistemica la debut cand se instaleaza artrita severa la 25 % dintre cazuri si forma poliarticulara cu factor reumatoid prezent, deoarece un procent de 50% dintre cazuri evolueaza spre artrita severa cu anchiloza. Forma pauciarticulara de tipul I in 20% dintre cazuri se regaseste in artrita severa, evolutia depinzand de prezenta iridociclitei sau a uveitei; pentru stabilirea gravitatii bolii se face examenul oftalmologic al segmentului anterior cu lampa cu fanta. Forma pauciarticulara de tipul II se intalneste in spondilita achilopoietica cronica.

ARJ – Tratament Terapia in artrita cronica juvenila se face pe toata viata datorita complicatiilor severe ce apar in evolutia bolii. Astfel, se pot forma anchiloze definitive cu stoparea cresterii. In acest sens se face extensia membrului inferior, daca acesta este in flexie. Tratamentul include in general medicatie si gimnastica. In unele cazuri, atele sau corsete pot fi de asemenea folosite pentru a ajuta la protejarea articulatiilor pe masura ce copilul creste. Principiile tratamentul AJI forma sistemică • Regim (cruţător cu evitarea eforturilor fizice excesive in prezenţa semnelor de insuficienţă poliorganică); • Dieta cu restricţii in lichide şi hiposodată (in prezenţa semnelor de IC), cu aport sporit de Ca şi microelemente (in prezenţa semnelor de osteoporoză şi tratament cronic cu glucocorticosteroizi);

Tratamentul medicamentos: AINS • Naproxen (15 mg/kg/zi), de 2 ori, sau • Ibuprofen (40 mg/kg/zi), de 3 ori, sau • Diclofenac (2 -3 mg/kg/zi), de 2 ori, sau • Indometacină (2 -3 mg/kg/zi), de 2 sau 3 ori, sau • Nimesulidă 5 mg/kg/24 ore, 2 - 3 prize, sau • Meloxicam (pacienţi mari de 15 ani) 0, 15– 0, 2 mg/kg/24 ore, 1– 2 prize, sau • Piroxicam (pacienţi mari de 12 ani) 0, 3– 0, 6 mg/kg/24 ore, 1– 2 prize. ; Glucocorticosteroizi • Prednison: oral, iniţial 1 -2 mg/kg/zi, cu reducerea treptată a dozei iniţiale după obţinerea răspunsului clinic şi paraclinic (descreşterea dozei < 0, 2 mg/kg/zi imediat cum este posibil); sau • Metilprednisolon: intravenos in puls terapie 500 – 1000 mg/1, 73 m. (20 -30 mg/kg) in 3 zile consecutive; poate fi repetat săptăminal sau lunar. • Glucocorticosteroizi intraarticular (betametazonă, treamcinolonă). ; tratament remisiv. Tratament intervenţional (plasmafereză) – la necesitate; Tratament chirurgical (ortopedic) – la necesitate; Tratament de reabilitare.