Artrita juvenila cronica Release by Med Torrents com

Artrita juvenila cronica Release by Med. Torrents. com

Artrita reumatoida juvenila - ARA Artrita juvenila cronica - EULAR Artrita juvenila idiopatica - ILAR n Artrita juvenilă cronica (AJC), cea mai comună boala reumatismală a copilăriei, este una din cele mai frecvente suferinte şi cauze de dizabilitate ale acestei perioade de varstă

Criterii de diagnostic ACR vârsta debutului sub 16 ani; 2. artrită 3. durata bolii – 6 săptămâni sau mai mult ; 4. excluderea altor forme de artrită juvenilă 1.

Artrita la copil: § Tumefactia articulatiei sau § Minum 2 din urmatoarele semne: § Limitarea amplitudinii miscarii § Sensibilitate sau durere la mobilizarea articulatiei § Caldura locala

Artrita juvenila cronica n n n Criterii europene EULAR Varsta de debut < 16 ani Semne de artrita Durata simptomelor 3 luni sau mai mult Excluderea altor cauza de artrita Difera subtipurile

Epidemiologie n n n Incidenta : pana la 20 cazuri la 100 000 copii Prevalenta: 0, 1 – 1 caz la 1000 Raport F: B de aprox 2: 1 (in functie de forma clinica)

Etiologie n n inflamaţie cronica sinoviala Mai multe ipoteze n n Infecţioasă imunologică traumatică genetică

Anatomie patologica n Stadii lezionale: 1. sinovita exsudativa si modificari proliferativa sinoviale minime ; 2. formare de panus, initierea distructiei cartilagiului articular, osteoporoza incipienta ; 3. sinovita proliferativa avansata cu formare extensiva de panus, distrugere severa a cartilagiului, osteoporoza marcata ; 4. anchiloza fibroasa si proces inflamator mai putin activ ; 5. dezvoltarea tesutului cicatricial dens cu anchiloza osoasa.

Consecintele artritei n n n n Tumefactie Roseata locala Caldura locala Durere / discomfort Micsorarea spatiului articular Limitarea miscarilor Functie articulara diminuata Retard de crestere si dezvoltare

Clasificare AJR Pauciarticulara Poliarticulara Sistemica Nr. artic <5 ≥ 5 variabil Febra NU ± joasa prezenta AAN 75 -85% 40 -50% 10% Uveita cr 5 -20% 5 -10% rar FR rar 10% rar % 40 -60% 30% 10 -20%

Subtipuri AJC n n n n Sistemica: febra Pauciarticular: < 5 articulatii Poliarticular >4 articulatii cu FR negativ Poliarticular >4 articulatii cu FR pozitiv Spondilita anchilozanta juvenila Artrita psoriazica juvenila Artropatii asociate bolilor inflamatorii intestinale

AJI sistemica n n Artrita asociata sau precedata de febra Durata febrei de aprox. 2 saptamani Febra de min 3 zile Alte semne: n Eruptie eritematoasa n Limfadenopatie generalizata n Hepatomegalie si/sau splenomegalie n Serozite

Simptome extraarticulare n Pericardita n n n asimptomatica Pleurezie Peritonita Iridociclita reumatismala Sindrom de activare macrofagica

AJI pauciarticulara n n Oligoartrita persistenta max. 4 articulatii afectate pe tot parcursul bolii Oligoartrita extinsa afectarea a 5 sau mai multe articulatii cumulativ in evolutie, dupa primele 6 luni de la debut

AJI pauciarticulara tip I n n n n n Fetite Varsta mica de debut < 5 ani 50% monoarticulare Disconfort sau durere Genunchi > glezna > cot Redoare matinala Risc crescut de iridociclita cronica ANA + FR –

AJI pauciarticulara tip II n n n Baieti > 8 ani Debut la articulatiile mari ale membrelor inferioare Ulterior articulatiile: temporomandibulare, sacroiliace, tendinite HLA B 27 Evolutie spre SA

AJI poliarticulara cu FR negativa n n n ≥ 5 articulatii afectate in primele 6 luni de evolutie FR negativ la 2 determinari Debut in copilaria tarzie Artrite severe Frecvent noduli reumatoizi Criterii de excludere: n Psoriazis sau psoriazis la rude gr I n HLA B 27 pozitiv la baieti cu debut > varsta de 6 ani n Boli asociate cu HLA B 27 la rude gri n Artrita sistemica n Ig M FR pozitiv

AJI poliarticulara cu FR pozitiv n n n n La 5 -10% din pacienţi Mai mult de 5 articulaţii afectate de la debut Mai frecvent la fetiţe Vârsta de debut la 2 -5 ani şi 10 -18 ai Artrite de gravitate medie Rar noduli reumatoizi În 5% din cazuri asociază manifetări extraarticulare: febră, hepatosplenomegalie, limfadenopatie, uveita FR pozitiv la min 2 determinari la distanta de 3 luni

Artrita cu entezita n n Artrita + entezita sau Artrita sau entezita + cel putin 2 din: n Sensibiltate sacroiliaca si/sau durere inflamatorie axiala n HLA B 27 pozitiv n Debutul bolii la baieti > 6 ani n Uveita anterioara simptomatica n Boli asociate cu HLA B 27 la rude gr. I

Artrita psoriazica n n Psoriazis + artrita sau Artrita + minim 2 din: n Dactilita n Onicoliza n Psoriazis la rude gr. I

Examene biologice n n Nu exista teste specifice Teste inflamatorii pozitive n n n VSH ↑ fibrinogen ↑ CRP pozitiv α 2 si gama globuline ↑ Ig ↑ in special Ig G

Teste biologice n AAN FR n Hemoleucograma n n Leucocitoza Anemie hipocroma Trombocitoza

Imagistica n Criteriile radiologice de stadializare ale ARJ sunt n n Osteoporoza, leziuni microchistice ale structurii osoase ale epifizelor din vecinatătea articulaţiilor interesate Pensare articulară, îngustarea spaţiilor articulare Eroziuni osoase, Anchiloze fibroase sau osoase, deformări articulare, poziţii vicioase (tardiv)

Imagistica n n RMN CT DEXA (dual-energy Xray absorbtiometry) Examen oftalmologic cu biomicroscop

Examene paraclinice n n Artrocenteza: cantitate crescută de lichid galben – verzui, clar – tulbure, NL până la 50 000/mmc, PMN= 50 – 90%, evidenţierea ragocitelor (+), proteinele şi fibrinogenul crescute, glucoza scazută, FR evidenţiabil în lichid (+), culturi sterile (+) Biopsia sinoviala: hiperplazie sinovială cu formare de franjuri, infiltrat dens limfoplasmocitar, limfocite grupate în foliculi, noduli reumatoizi, vasculita necrotica

Diagnostic pozitiv n n n Simptomele si semnele, recunoasterea subtipului Examenul clinic Testele inflamatorii Radiografia, utila tardiv Raspunsul la tratament Evolutia

Diagnostic diferential AJI pauciarticulara RAA n Infecţii (artrită septică) n Traumatisme (hemartroză) n Bolile hematologice – hemofilia, boli maligne iar formele cu evoluţie prelungită vor trebui diferenţiate de : n artrită psoriazică n spondilita ankilopoietică n tuberculoza n sarcoidoza n sinovita vilonodulară n

Diagnostic diferential AJI poliarticulara n n n Poliartrita septică RAA Spondilita ankilopoietică juvenilă Artrita psoriazică infantilă Dermatomiozita, sclerodermia Imunodeficienţe, în special deficienţa selectivă de Ig. A şi hipogamaglobulinemie Lupus eritematos sistemic Boala Lyme, artitre reactive Boli hematologice Sarcoidoză Sindromul sinovitei hipertrofice familiale Mucopolizaharidoze

Diagnostic diferential AJI sistemica n n n infecţiile boala inflamatorie intestinală bolile maligne bolile ţesutului conjunctiv (LES, dermatomiozita, poliarterita nodoasă) febra familială mediteraneană

Evolutie AJI pauciarticulara n n n Debut la varsta mica – evolutie in medie 2 -3 ani Remisiune completa Rar disabilitati severe Sechele oculare pana la cecitate Factori de prognostic sever: n n n mai mult de 1 artic afectata Afectarea membrelor superioare VSH mare la debut prezice evolutia spre poliarticular

Evolutie AJI poliarticulare n n Exacerbari si remisiuni Deformari articulare n n Contractura Distructie articulara Anchiloza Sechelele iridociclitei

Factori de pronostic rezervat in AJI poliarticulara n n n n Debut tardiv in copilarie Durata lunga de evolutie a bolii Afectarea precoce a articulatiilor mici Aparitia precoce a eroziunilor osoase Persistenta activitatii inflamatorii FR pozitiv prezice modificarile distructive Noduli reumatoizi

Evolutie AJI sistemic n n n Dramatice prin afectarea sistemica Tendinta la recurente Prognostic functional bun Semnele sistemice dispar in cateva luni Factori de prognostic sever: n n Debut varsta <5 -7 ani Poliartrita Persistenta semnelor sistemice CT necesara si dupa 6 luni de evolutie

Clasificarea funcţională a ARJ (Criteriile Steinbrocker modificate) n n Clasa I – fără disabilitate majoră pentru bolnav, fără limitarea semnificativă a mişcărilor articulare Clasa II - funcţionalitate generală acceptabilă , în ciuda disconfortului sau limitării detectabile a mişcărilor articulare Clasa III – funcţionalitate generală afectată, dar bolnavul păstrează capacităţi ambulatorii ( inclusiv cu ajutorul bastonului sau cârjei ) Clasa IV – disabilitate severă (existenţă limitată la fotoliu rulant sau pat)

Tratament n Obiective : - educatie - diminuarea durerii - prezervarea funcţiei articulare - tratamentul adecvat al manifestărilor extraarticulare - suportul psihologic si social al bolii cronice

Tratament Echipă n pediatru reumatolog n oftalmolog n nutriţionist n chirurg ortoped n fizioterapeut n terapeut ocupaţional n asistent social

Tratament medicamentos n n n Antiinflamatoare nesteroidiene Medicamente modificatoare de boala Corticoterapia Tratament imunosupresor sau citotoxic Tratament biologic

Antiinflamatoarele nesteroidiene Procesele care sunt influentate de AINS: n Productia de Pg n Sinteza de leucotriene n Interfera cu eliberarea enzimelor lizozomale n Agregarea si adeziunea neutrofilelor n Functia celulelor membranare n Functia limfocitara n Productia de FR n Metabolismul cartilajului

Antiinflamatoarele nesteroidiene n Salicilati n n Acid acetilsalicilic <25 kg 80 -100 mg/kg/zi >25 kg 2500 mg/m 2/zi Grupare acid propionic n n n Naproxen 10 -20 mg/kg/zi Ibuprofen 30 -40 mg/kg/zi Ketoprofen 2 -4 mg/kg/zi

Antiinflamatoarele nesteroidiene n Derivati de acid acetic n n n Indometacin 1, 5 -3 mg/kg/zi Diclofenac 2 -3 mg/kg/zi Oxicami n n Meloxicam 0, 25 mg/kg/zi Piroxicam 0, 2 -0, 3 mg/kg/zi

Antiinflamatoarele nesteroidiene reactii adverse n n n n Iritarea mucoasei gastrointestinale Ulcer peptic Efecte SNC Hepatotoxicitate Toxicitate renala Sd Reye Accidente alergice Tulburari coagulare

Corticoterapia n n Intraarticular Local intraocular Oral – limitat, datorita efectelor secundare Intravenos – pulsterapia cu Metilprednisolon in formele sistemice severe

Medicatia modificatoare de boala n n n n Metotrexat 10 -15 mg/m 2/sapt Sulfasalazina Antimalaricele Ciclosporina Azatioprina Sarurile de aur Altele: IVIG, Ciclofosfamida, Leflunomida

Tratament biologic n Agenti anti TNFα n n Adm sucutanata: Etanercept – rec p 75 TNFα fuzionat cu reg Fc Ig. G 1 Intravenos n Infliximab Ac monoclonal uman+soareci anti. TNFα n Adalimumab Ac monoclonal uman anti-TNFα

Tratament biologic n Anti-IL 1 n n Anakinra Anti-IL 6 receptor

Fizioterapia n n n n Termoterapie (caldura superficiala si profunz) Masaj Hidroterapia Aerobic Terapie ocupationala Electroterapia Laserterapia

Tratamente ortopedice n n Ortoze Corectii chirurgicale

Comentarii n n n n Artrita juvenila cronica nu este o boala, ci un grup de boli Artrita reumatoida NU este numai boala adultului Nu exista teste specifice AJI NU se vindeca Exercitiul fizic NU este contraindicat Chiar daca nu doare trebuie tratat Nu trebuie sa se soldeze cu sechele