Arthroplastie totale de hanche sur ostoptrose Jacques BJUIHUGUES

Arthroplastie totale de hanche sur ostéopétrose Jacques BÉJUI-HUGUES Lyon Institut Marcel KERBOULL Février 2005 Pavillon T Hôpital E. HERRIOT Lyon

Migli… Gina Née en 1946 • Ostéopétrose connue 1956 • Calcium et vit. D Refus Di phosphonates IV • 1972 F. fémur G. Diaphyse OS / plaque 1986 F. col fémur G. OS + valgisation + médialisation 1987 PTH G. scellée 1991 Hanche D. Dl. Rx = 0 1995 Descellement PTH G. pseud. GTr 1996 migration cupule PTH G. 1998 F. fémur D. diaphysaire OS / plaque 1999 Fissure /s Troch. Coxavara OS / clou 2000 révision PTH G. Bipolaire scellée 2003 F. col fémur D. OS Pavillon T 2004 PTH D. Cupule scellée Tige non scellée Hôpital E. HERRIOT Lyon

1973 Fracture 1972 Pavillon T Hôpital E. HERRIOT Lyon

1986 Pavillon T Hôpital E. HERRIOT Lyon

1987 Pavillon T Hôpital E. HERRIOT Lyon

1991 Hanche droite douloureuse Pavillon T Hôpital E. HERRIOT Lyon

1995 Descellement certain à 7 ans Pavillon T Hôpital E. HERRIOT Lyon

1998 Fracture fémur droit 1999 Clou Pavillon T Hôpital E. HERRIOT Lyon

2000 Révision bipolaire scellée Pavillon T Hôpital E. HERRIOT Lyon

2003 Pavillon T Hôpital E. HERRIOT Lyon

2004 Pavillon T Hôpital E. HERRIOT Lyon

2004 Pavillon T Hôpital E. HERRIOT Lyon

2004 Prothèse totale de hanche hybride Cupule scellée Tige non scellée Pavillon T Hôpital E. HERRIOT Lyon

Migli… Gina Janvier 2005 • • • 1 m 48 48 Kg + 2 cm à droite – talonnette G Droite : Dl 5 G. : Dl 3 PM 20 mm / côté gauche 2 cannes / extérieur – domicile = 0 Boiterie / IMF G. - 1 canne D. boiterie = 0 Pieds + Escaliers + Assise > 1 h. Pavillon T Hôpital E. HERRIOT Lyon

• • • D G Flex ABD ADD RI RE MF 0 -80 0 -25 0 -20 5 0 -90 0 -30 0 -20 0 -10 0 -30 4 • PMA 5 6 5 3 3 5 Pavillon T Hôpital E. HERRIOT Lyon

Janvier 2005 Pavillon T Hôpital E. HERRIOT Lyon

Ostéopétrose • Albers Schönberg 1904 • Karschner 1926 : ostéopétrose • Trouble résorption ostéoclastique Origine génétique. Transmission autosomique N=1/20. 000 race blanche • 2 formes – Maligne / insuffisance médullaire – enfant – Bénigne : « maladie des os de marbre » - adulte – intermédiaire Pavillon T Hôpital E. HERRIOT Lyon

Forme bénigne de l’adulte : 50% asymptomatique • Fracture spontanée M. inf. diaphysaire – col - /s troch. • Coxa vara acquise sur micro fractures Coxarthrose profonde • Symptomatique 40 – 50 a Pavillon T Hôpital E. HERRIOT Lyon

Littérature • CALLENDER et al. Osteopetrosis in an adult. J. Bone Joint Surg, 1953, 35 A, 204 -210 • JANECKI CJ et al. Osteoarthrosis associated with osteopetrosis treated by total hip replacement Cleve clinic Q, 1971, 38 169 -171 • CAMERON Hu et al. Degenerative osteoarthritis associated with osteopetrosis. Clin. Orthop, 1977, 127, 148 • ASHBY M. E. et al. Total hip arthroplasty in osteopetrosis. A report of two cases. Clin. Orthop, 1992, 276, 214 -221 • SIEGEL A. et al. Total hip endoprothesis in osteopetrosis. Chirurg. 1992, 63, 984 -989 • SHAPIRO F. Osteopetrosis. Current clinical considerations. Clin. Orthop, 1993, 294, 34 -44 • CASTELLI C. et al. Hip arthroplasty in osteopetrosis. Hip intern, 1996, 6, 86 -89 • MATSUNA T. et al. Osteopetrosis and total hip arthroplasty. Int. Orthop, 1997, 21, 409 -411 • WODECKI Ph. et al. Prothèse de hanche bilatérale dans Pavillon T l’ostéopetrose. Rev. Chir. Orthop. 1998, 84, 558 -562 • GWYNNE J. et al. Bilateral uncemented total hip arthroplasty E. Hôpital HERRIOT Lyon in osteoporosis. J. Bone Joint Surg. 2004, 86, 276 -278

Fracture sur ostéopétrose • transversale • retard de consolidation - pseudarthrose • ostéosynthèse Hanche adulte • Difficultés techniques / anomalies • • • – Morphologiques – Os fragile CALLENDER – 1953 PTH Forage pas de différenciation corticale / spongieux Fausse route Fracture iatrogène (fémur – acetabulum) Contrôle Rx per op. Pseudarthrose de G Troch. Greffe ? Autogène ? Allogreffe ? Réhabitation ? Scellement ? ± ostéosynthèse acetabulum Non scellée ? Press fit ? Impaction ? Pavillon T Hôpital E. HERRIOT Lyon

Conclusion Forme symptomatique ostéopétrose • Affection grave s/ plan fonctionnel • Coxarthrose – PTH • Fracture E. sup. fémur – Si ostéosynthèse, correction déformation – Si PTHanche, pseudarthrose GT. Prothèse scellée ? Non scellée ? Pavillon T Hôpital E. HERRIOT Lyon

Merci de votre attention Pavillon T Hôpital E. HERRIOT Lyon