ARRITMIAS EN PEDIATRIA arritmias benignas se refiere a

ARRITMIAS EN PEDIATRIA arritmias benignas se refiere a que son variaciones del ritmo, y que su hallazgo no representa un problema diagnostico y no requiere tx especifico. ARRITMIA SINUSAL RESPIRATORIA TAQUICARDIA SINUSAL BRADICARDIA SINUSAL EXTRASISTOLES AURICULARES EXTRASISTOLES VENTRICULARES RITMO IDIOVENTRICULAR ACELERADO(RIVA)

ARRITMIAS • ARRITMIA SINUSAL RESPIRATORIA: es la más común y se relaciona con la inspiracion > fc y la expiracion< la fc. Es mas frecuente en la segunda infancia y la adolecencia no requiere tratamiento. • TAQUICARDIA SINUSAL. - la fc. En el niño varia considerablemente con la edad pero rara vez sobrepasa los 200 lpm. TS tiene diversas y variadas causas rara vez responde a maniobras vagales, se trata solo la causa subyacente. La taquicardia sinusal es a menudo una respuesta compensatoria y tiene numerosas causas, entre las que se incluye el ejercicio, la emocio n, fiebre, anemia, infecciones, hemorragias, insuficiencia cardi aca, shock y, raramente en nin os, tirotoxicosis. • Tx se trata la causa subyacente.

BRADICARDIA • BRADICARDIA SINUSAL • Definimos bradicardia en un ECG de superficie de acuerdo a : neonato hasta los • Neonato hasta los 3 an os con ------ < 100 lat/min, • 3 a 9 an os con --------------- < 60 lat/min. 9 a 16 an os con--------------- < 50 lat/min. Ma s de 16 an os--------------- < 40 lat/min. • Es por lo comu n expresio n de una hipervagotoni a. Se puede ver en nin os entrenados, pero es menos comu n de verla que la taquicardia sinusal. Otras causas que la producen son: ictericia, algunas enfermedades infecciosas como la escarlatina y fiebre tifoidea, fiebre reuma tica, la hipotermia, el mixedema, la hipertensio n endocraneana, sindrome de Rett enfermedad del no dulo sinusal conge nita y con el uso de beta bloqueantes. En pacientes con antecedentes de cardiopati a conge nita operadas, la bradicardia puede ser la primera expresio n de disfuncio n sinusal, y esta si requiere tratamiento, que habitualmente es el implante de marcapasos definitivo. • Tratamiento: no, el de la causa subyacente.

EXTRASISTOLES AURICULARES • Las extrasi stoles auriculares son latidos precoces que nacen en cualquier parte de la auri cula. La onda P tiene diferente morfologi a y eje ele ctrico, el intervalo PR puede estar normal o prolongado y la conduccio n A-V (hacia los ventri culos) puede ser normal, aberrante (con bloqueo de rama) o estar bloqueada , y esto va a depender en que momento se encuentre el peri odo refractario del no dulo auri culo ventricular. La onda P de la extrasi stole puede ser de dificultosa identificacio n, dado que puede estar incluida dentro de la onda T del complejo precedente. • Las extrasi stoles auriculares se presentan en carditis reuma tica, hipertiroidismo, , trastornos metabo licos (hipoglucemia, hipokalemia, hipercalcemia) o hipo xicos, durante la infusio n de fa rmacos como los estimulantes beta, antidepresivos, intoxicacio n digita lica, asi como la presencia de elementos endocavitarios exo genos(cate teres, vi as centrales) o endo genos(tumores). • Tratamiento: no, tratar la causa subyacente.

EXTRASISTOLES VENTRICULARES • Se denominan extrasi stoles ventriculares los latidos anticipados que no esta n precedidos de onda P, la morfologi a del QRS es diferente a la del latido sinusal cuya duracio n es generalmente ma s prolongada que la del ritmo de base. De acuerdo con su morfologi a, las extrasi stoles pueden ser monomorfas y polimorfas. Cuando alternan dos latidos normales y uno ecto pico, se denomina trigeminismo, y asi sucesivamente. La presencia de estos ritmos no determina conductas especi ficas Las extrasi stoles ventriculares se pueden ver tanto en nin os con corazo n sano como acompan ando a prolapso de va lvula mitral, cardiopati as conge nitas (tetralogi a de Fallot), hipoxemia, intoxicacio n digita lica, hipokalemia, hipomagnesemia e hipercalcemia. • Tratamiento: no, correccio n de la causa subyacente.

RITMO IDIOVETRICULAR • El ritmo idioventricular acelerado tiene todas las caracteri sticas ECG de la TV con excepcio n de su frecuencia, ya que es mucho ma s lenta. Es una arritmia benigna y tiende a desaparecer con el tiempo, se presenta en nin os sanos. Comienza con un latido de escape o un latido de fusio n. Habitualmente supera al ritmo sinusal en 10 latidos ma s, no superando el 12 % de su frecuencia y nunca ma s alla de los 200 latidos por minuto. Al comienzo hay disociacio n V-A (ventri culo- auricular), pero luego se puede ver conduccio n retrograda V-A. Su hallazgo ocasional no tiene importancia, pero si se lo detecta en forma semi-permanente, asociado a extrasistolia ventricular muy frecuente, debe realizarse seguimiento ecocardiogra fico, dado que hay reportes de desarrollo de disfuncio n ventricular y dilatacio n. No se lo asocia con patologi a, pero puede estar relacionado con intoxicacio n digita lica, bradicardia extrema o bloqueo A-V completo. • Tratamiento: no, el de la causa subyacente.

FIBRILACION AURICULAR • La fibrilacio n auricular es una arritmia que se presenta fundamentalmente en nin os con cardiopati as severas siendo la valvulopati a reuma tica la ma s frecuente de ellas. En el ECG se observan pequen as ondas muy ra pidas e irregulares llamadas ondas F. La conduccio n a los ventri culos es variable y de esto depende la tolerancia del paciente que sera mala con insuficiencia cardi aca cuando es ra pida y asintoma tica cuando la respuesta ventricular es lenta (Fig. 33). • Tratamiento: el electivo cuando el paciente esta descompensado hemodina micamente es la cardioversio n ele ctrica. Es comu n que no se observen resultados duraderos ya que fa cilmente retornan a la fibrilacio n. El tratamiento con digital, beta-bloqueantes o amiodarona es habitualmente exitoso, controlando la frecuencia ventricular. • Tanto en el aleteo como en la fibrilacio n debe evitarse el uso de digital cuando se asocien con si ndrome de preexitacio n.

TAQUICARDIA UNIONAL PERMANENTE • Se localiza tipicamente en la regio n posteroseptal del corazo n, presentando una conduccion lenta lo que origina una taquicardia lenta, pero incesante • Se caracteriza por ser una taquicardia con QRS angosto, onda P retrograda negativa en II, III y AVF, con un intervalo RP mayor que el PR. La PJRT representa el 4 % de las taquicardias supra ventriculares de los pacientes pediatricos. • CLINICA • En los mas pequeños el cuadro clinico es el de insuficiencia cardiaca, secundario a taquicardiomiopatia. En los nin os ma s grandes eventualmente refieren palpitaciones, aun que puede ser asintoma tica. • Tratamiento: puede resolver esponta neamente, aunque es excepcional. Las maniobras vagales y la adenosina son efectivas, pero siempre en forma transitoria, dado que la arritmia puede volver a comenzar inmediatamente pasado el efecto. Las drogas la propafenona ( 1 -3 mg/Kg. /DIA V. O) pueden ofrecer un control parcial, al igual que los ß bloqueantes solos o combinados (digital). La solucio n definitiva de esta arritmia es el tratamiento mediante la ablacio n por radiofrecuencia, teniendo en cuenta las indicaciones generales, que cuenta con muy buenos resultados.

ALETEO AURICULAR FLUTER • Es una arritmia confinada u nicamente a la auri cula derecha por sus propiedades electrofisiolo gicas y sus accidentes anato micos. Puede aparecer desde el neonato con corazo n sano hasta el adolescente con cardiopati a. Su caracteri stica es la de presentar ondas P con morfologi a bifa sica o negativa (ondas”F”) en las derivaciones II, III y Avf con el dibujo caracteri stico de”dientes de sierra”. La frecuencia de estas ondas P suele ser muy ra pida en nin os, 200 a 600 por minuto (si no esta tomando antiarri tmicos), y con un bloqueo auri culo ventricular que comu nmente es 2: 1 o tambie n pede ser mayor facilitando el diagno stico Puede existir en un trazado peri odos de aleteo que alternen con peri odos de fibrilacio n auricular y tambie n su aparente superposicio n a eso se lo denomina “fibriloaleteo o fibrilofluter” • Cli nica: en el neonato el cuadro de insuficiencia cardi aca suele ser la presentacio n, generalmente por retardo en el diagno stico previo. En los nin os mayores disnea, palpitaciones, presi ncope o si ncope puede ser con lo que se presenta. En los pacientes con cardiopati a o post operatorio de cardiopati a conge nita la presencia de Aleteo acompan a a un deterioro hemodina mico intri nseco, que por supuesto se agrava con es 6 ta arritmia. Tratamiento: con deterioro hemodina mico la cardioversio n ele ctrica es la primera medida (0. 5 a 1 Joule por kilogramo de peso). Si el cuadro hemodina mico lo permite, como primera medida hay que tratar de disminuir la frecuencia ventricular, para lo cual se utiliza la digital, beta bloqueantes o Amiodarona (con esta u ltima puede revertir). Muchas veces es necesario combinar dos drogas para poder controlar adecuadamente la frecuencia ventricular.

FIBRILACION VENTRICULAR sd. brugada • El si ndrome descripto se compone de episodios sincopales y/o muerte su bita en pacientes con corazones estructuralmente normales, con un electrocardiograma caracteri stico que consiste en una patente de bloqueo de rama derecha, con elevacio n del segmento ST en las derivaciones V 1 a V 3. (Fig. 41) • Es una enfermedad gene tica transmitida en forma autoso mica dominante, y se han identificado 3 mutaciones que afectan la estructura funcional emparentada con los canales de sodio SCN 5 A, la misma que se ve afectada en el si ndrome de QT prolongado LQT 3, pero en forma diferente. • Si bien el ECG es caracteri stico, no siempre el si ndrome se presenta en forma totalmente completa, pudiendo ser la patente del ECG incompleta o intermitente; para lo cual existe la prueba farmacolo gica de confirmacio n, que se realiza con Ajmalina(1 mg/Kg en 5 minutos), Procainamida o Flecainida, ( drogas antiarri tmicas del Grupo I) que tienen accio n directa sobre los canales de sodio. • Durante el estudio electrofisiolo gico de los pacientes sintoma ticos, se induce TV polimorfa o FV en 80% de los mismos. Tratamiento: el u nico tratamiento disponible para estos pacientes, es el implante de cardiodesfibrilador.

TAQUICARDIA VENTRICULAR POSTQUIRURGICA • Desde que las cardiopati as conge nitas pudieron ser sometidas a diferentes te cnicas quiru rgicas, la taquicardia ventricular se evidencio como una complicacio n de aparicio n tanto temprana como tardi a. Las cardiopati as conge nitas con ma s incidencia de TV post quiru rgica son las malformaciones cono troncales, siendo la ma s comu n de estas la Tetralogi a de Fallot. La incidencia de aparicio n de TV disminuyo con la modificacio n de la te cnica operatoria que realiza la reparacio n a trave s de la va lvula tricu spide y no mediante ventriculotomia derecha. • El mayor riesgo para estos pacientes esta asociado a la evolucio n de la hemodinamia de su ventri culo derecho. Tratamiento: ablacio n por radiofrecuencia segu n tolerancia hemodina mica, si no es posible Amiodarona , y de ser inefectiva cardiodesfibrilador implantable.

BLOQUEO 1 er GRADO • El bloqueo AV de primer grado es un retraso en la conduccio n en el nodo AV y se manifiesta en el ECG por una prolongacio n anormal del intervalo PR. En la mayori a de los casos no existe patologi a cardi aca asociada. La causa ma s frecuente es un incremento del tono vagal. En estos casos, basta poner el paciente de pie para normalizar el PR. Tambie n se observa en trastornos hidroelectroli ticos, hipotermia, fiebre reuma tica, distrofia muscular, y en algunas cardiopati as conge nitas como CIA tipo ostium primum (Fig. 43). • Tratamiento: no.

BLOQUEO AV 2º GRADO • El bloqueo AV de segundo grado es la interrupcio n parcial de la conduccio n en el nodo AV. Puede presentarse de dos formas: Tipo 1 y Tipo 2. • Tipo 1 o sus denominaciones de Movitz 1 o Wenckebach: es la prolongacio n progresiva de la conduccio n en el nodo AV hasta que un latido es completamente bloqueado y se reinicia nuevamente el ciclo. Las caracteri sticas ECG son: aumento progresivo del intervalo PR; disminucio n progresiva del intervalo RR; e igualdad de los intervalos PP. Se asocia a estados de hipervagotoni a. (Fig 44 y 45). Tratamiento: no

BLOQUEO AV COMMPLETO • Tipo 3 o bloqueo AV completo: es la interrupcio n total de la conduccio n en el nodo auri culo ventricular (AV), que se presenta en el ECG por la disociacio n A- V con frecuencias ventriculares menores a las auriculares. Esta patologi a se conoce desde principios del siglo XVIII (Gerbezius 1718). Morgangni en el an o 1791 describe a un paciente que presentaba mareos y lo relaciona con su pulso lento. Pero fue el me dico pediatra uruguayo Morquio quien por primera vez publico la presencia del bloqueo conge nito en un grupo de nin os de una misma familia. Posteriormente los estudios de M. Engle y M. Michalson en colaboracio n con centros internacionales han delineado los aspectos ba sicos sobre la presentacio n cli nica, historia natural, y enfoques terape uticos de esta enfermedad. Existen la forma conge nita y la adquirida.

BLOQUEO AV CONGENITO • Bloqueo A-V completo Conge nito: La incidencia ha sido estimada en 1 cada 22. 000 nin os nacidos vivos sin diferencia con respecto al sexo, observadose familias enteras con esta enfermedad. Presentan cardiopati as asociadas el 30 % de los pacientes. Se ha descrito relacio n entre las enfermedades del cola geno de la madre y la presencia de bloqueo AV en el hijo. Los anticuerpos atraviesan la placenta y podri an depositarse en el tejido de conduccio n del corazo n del nin o lesiona ndolo. Los auto anticuerpos relacionados con la injuria del no dulo A-V seri an: los SS-A/Ro y SS-B/La, adema s de la asociacio n con algunos tipos de li neas HLA (HLA-DR 3, B 8, DRw 52, DQw 2). Segun Lev, el desarrollo anormal del cuerpo fibroso del no dulo A-V que impide la unio n del mismo con el haz de His, podri a ser debido a tres causas : • Falta de comunicacio n entre el miocardio auricular y el sistema de conduccio n (suprahisiano). • Interrupcio ndehasde. His(intrahisianoeinfrahisiano). • Alteraciones anato micas que pueden ocasionar ma s desplazamiento o mal posicio n y por consiguiente la desunio n entre los distintos segmentos del sistema de conduccio n (ventri culo u nico y otras • anormalidades cardi acas complejas). • Anderson sostiene que el no dulo A-V tiene diferentes ori genes embriolo gicos, y que anormalidades del mismo pueden conducir al bloqueo.

• Presentacio n cli nica • Los neonatos y lactantes que mantengan normal su estado hemodina mico, sin si ntomas ni factores de riesgo, no requerira n tratamiento. Aquellos con si ntomas o frecuencias ventriculares inferiores a 50 latidos por minuto necesitara n un MPD. En los recie n nacidos y lactantes es frecuente la presencia de insuficiencia cardi aca casi siempre en relacio n con cardiopati a asociada. • Los nin os mayores pueden estar asintoma ticos durante muchos an os. Algunos de ellos son derivados al cardio logo simplemente porque al pediatra le llamo la atencio n la frecuencia cardi aca baja. No tienen arritmias asociadas. Estos pacientes no necesitan estudios electrofisiolo gicos ni tratamientos especi ficos. Deben ser sometidos a controles perio dicos, aproximadamente una vez cada 6 meses.

DIAGNOSTICO PRENATAL • Sin sufrimiento fetal: conducta expectante. • -Con sufrimiento fetal: parto por cesa rea colocacio n de marcapaso transitorio al RN. • En todos los casos recibir al RN en centro asistencial preparado para tal fin. • -La presencia de cardiopati a conge nita, antecedentes familiares de BAVC y enfermedades del cola geno en la madre, empeoran el prono stico cli nico. • Todo nin o con insuficiencia cardi aca, crisis de Stokes Adams, con complejos QRS anchos e inestables, requiere marcapaso artificial. • -La presencia de QTc prolongado, arritmias ventriculares y descenso de la frecuencia cardi aca habitual pueden preconizar una crisis de Stokes Adams. • -Los BAVC adquiridos tienen mal prono stico y casi siempre requieren marcapaso artificial. • - La excepcio n de las situaciones previamente mencionadas el BAVC conge nito tiene buen prono stico y permanece asintoma tico durante muchos an os. • Tratamiento: ver indicaciones de marcapasos